ПШКН ПРИпА;pdf

ОСОБЕННОСТИ ВЫХАЖИВАНИЯ
ХИРУРГИЧЕСКИХ ПАЦИЕНТОВ
Иванов С.Л.
Детская городская больница №1
СПбГПМА
Санкт-Петербург
2012 г.
ДИАГНОСТИКА АНОМАЛИЙ ПИЩЕВОДА
Впервые АП описана в XVII
веке
В 1862 г. Hirschsprung
(Копенгаген) описал 14
случаев АП
Впервые сообщили об
успешных операциях
Этап родильного дома:
• Зондирование пищевода
• Проба Элефанта
• Интубация больного
• Перевод в хир. стационар
1939 Ladd (Бостон)
1940 Lever (Миннесота)
1941 Cameron Haight
(Мичиган)
Предоперационное ведение АП
• Инфузионная терапия, соотв. гестационному возрасту и весу
ребенка (5-10% глюкоза)
• Профилактическое назначение антибиотиков широкого
спектра действия (ампициллин+гентамицин)
• Согревание (инкубатор, источник лучистого тепла)
• Профилактика аспирационной пневмонии
– Позиция Фоулера (с приподнятым на 45° головным
концом) и введение зонда 10F в верхний сегмент
пищевода, к нему присоединяется отсос
– Интубация трахеи и периодическое отсасывание из трахеи
• Полное информирование родителей о данной врожденной
аномалии, возможностях и результатах оперативного лечения
Атрезия
пищевода с
верхним ТПС
АП с ВТПС
Атрезия пищевода 1
Атрезия пищевода 2
ДИАГНОСТИКА АНОМАЛИЙ ПИЩЕВОДА
ГОСПИТАЛЬНЫЙ ЭТАП:
• Рентгенологическое обследование в
вертикальном положении с
введением водорастворимого
контраста в верхний сегмент
пищевода (не более 1,0 мл), при
этом решается несколько вопросов.
Прежде всего, есть или нет трахеопищеводный свищ (ТПС), ширина
нижнего трахео-пищеводного
свища (по степени газонаполнения
кишечника), наличие сочетанных
пороков развития других органов и
систем.
• УЗИ сердца, мозга, почек
• Решение вопроса о типе и времени
оперативного вмешательства
ДИАГНОСТИКА АНОМАЛИЙ
ПИЩЕВОДА
Пациенты с АП требуют экстренного оперативного вмешательства
только в следующих случаях:
– сочетание АП с аномалиями ЖКТ
(например, с атрезией двенадцатиперстной
кишки)
– широкий ТПС и необходимость ИВЛ
Прямой анастомоз пищевода
После операции
Операция Фокера
Послеоперационное ведение АП
• Санация ТБД по мере необходимости
• Санация ротоглотки (катетер вводится на глубину не более 7 см от губ)
– 1-е сут после операции кажд. 1/2 часа
– 2-е сут после операции кажд. 1 час
– В дальнейшем по показаниям
• Дренаж из заднего средостения помещается на 2 см под воду, разрядка не
нужна (появление слюны в дренаже – признак несостоятельности анастомоза)
• Обезболивание (морфин или фентанил)
• Миорелаксанты (3-5 дней), если прямой анастомоз создавался с натяжением!
• Экстубация после перевода на самостоятельное дыхание (2-3-5 день после
операции)
• Питание: TPN, затем ЭП, возможно рентгеноконтрастное исследование
пищевода на 7-8 день для уточнения ширины в месте анастомоза
• Ранитидин 6 мес в связи с риском стриктуры или гастро-эзофагеального
рефлюкса
ОСЛОЖНЕНИЯ ПОСЛЕ ОПЕРАЦИИ
НАЛОЖЕНИЯ ПРЯМОГО АНАСТОМОЗА
ПИЩЕВОДА И ПЕРЕВЯЗКИ ТПС
• Ранние осложнения
Несостоятельность
анастомоза
Реканализация ТПС
Стриктура анастомоза
ОСЛОЖНЕНИЯ ПОСЛЕ ОПЕРАЦИИ
НАЛОЖЕНИЯ ПРЯМОГО АНАСТОМОЗА
ПИЩЕВОДА И ПЕРЕВЯЗКИ ТПС
• Поздние осложнения
Гастро-эзофагеальный
рефлюкс
Нарушения моторной
функции пищевода
Трахеомаляция
Перфорация пищевода
Гастрошизис
•
Незавершенное формирование передней брюшной стенки в первом
триместре беременности в процессе эмбриогенеза кишечника является
причиной следующих видов врождѐнных дефектов:
1.
2.
3.
Эмбриональная грыжа пупочного канатика
(омфалецеле) - выпячивание внутренних органов
через дефект передней брюшной стенки. Образование
покрыто брюшиной и оболочками пупочного канатика.
Экстрофия - сложный и редкий дефект нижней части
передней брюшной стенки, при котором отсутствует и
передняя брюшная стенка над мочевым пузырем.
Гастрошизис - слева от дефекта, размеры которого 23 см, расположена нормально сформированная
пуповина. Чаще всего через дефект эвентрируются
петли тонкой кишки, реже - желудка, толстая кишка,
матка с придатками, мочевой пузырь, но никогда печень и селезенка.
Омфалоцеле
Актуальность проблемы
• Наблюдается рост числа больных с гастрошизисом
• Проблемы, возникающие при хирургической коррекции
порока
• Неопределен объем, длительность и необходимость
предоперационной подготовки
• Неопределена тактика послеоперационного ведения детей,
родившихся с этим пороком
• Отсутствует единый подход к лечению данной аномалии
• Недостаточность освещения данной проблемы в
специализированных изданиях
Рост числа больных с гастрошизисом
• В начале 90-х годов
летальность в этой группе
больных составляла около
90%.
Острота проблемы
• Больные с гастрошизисом требуют
тщательной предоперационной
подготовки, включающей в себя:
–
–
–
–
профилактику гипотермии или постепенное согревание;
профилактику гиповолемии и инфузионную терапию;
коррекцию метаболических нарушений;
декомпрессию ЖКТ.
• Оперативное вмешательство приводит:
– к резкому повышению внутрибрюшного давления и поднятию уровня
диафрагмы;
– повышению венозного давления в бассейне нижней полой вены со
снижением венозного возврата крови к сердцу и развитию синдрома
малого выброса, нарушению венозного оттока из нижних конечностей;
– в раннем послеоперационном периоде на фоне симптомов перитонита
развивается парез желудка и кишечника.
Предоперационная подготовка
• Профилактика гипотермии:
– Обкладывание эвентрированных органов сухими стерильными
салфетками
– В зависимости от веса ребенка используется кювез либо
столик с подогревом, возможно водный матрасик с подогревом
– Использование теплых растворов для ИТ
• Инфузионная терапия (ИТ):
– Постановка «центрального» катетера (линии) в верхние
конечности;
– Постановка «периферических» катетеров;
– Стартовая ИТ из расчета 130-150 мл/кг до 200-250 мл/кг.
• Декомпрессия ЖКТ:
– Очистительная клизма;
– Желудочный зонд.
Гастрошизис
Радикальная пластика передней брюшной стенки
В прошлом – пластика медицинской резиной
Послеоперационное ведение детей
•
•
•
•
•
•
•
Искусственная вентиляция легких обеспечивающая адекватную оксигенацию
под контролем КОС
Инфузионная терапия, обеспечивающая стабилизацию гемодинамики в
стартовом объеме 130-160 мл/кг в сутки
Инотропная поддержка:
– Дофамин в дозе 3-6 мкг/кг в минуту;
– при необходимости Адреналин в стартовой дозе 0,05 мкг/кг в
минуту.
Коррекция ацидоза внутривенным микроструйным введением раствора соды
(под контролем КОС)
Адекватное обезболивание внутривенным микроструйным введением
раствора Фентанила в дозе 1-3 мкг/кг час.
Трансфузия плазмы при выраженной гипопротеинемии
При необходимости коррекции анемии применение эритроцитарной массы.
Варианты хирургического лечения
• Больной 1: радикальная
пластика передней брюшной
стенки. Эвентрированные
органы погружены в брюшную
полость без усилий.
• Больной 2: первый этап
пластики брюшной стенки с
подшиванием мешка Шустера.
• Больной 3: погружение
эвентрированных органов в
брюшную полость в условиях
палаты интенсивной терапии.
ЛЕЧЕНИЕ ГАСТРОШИЗИСА
•Безнаркозное вправление
эвентрированных органов в
брюшную полость
•Радикальная пластика
передней брюшной стенки
Безнаркозное вправление
А. Поступление в
стационар, подготовка к
операции (катетеры,
анализы, рентгенограммы
и т.д.)
В. состояние кишечника
на момент поступления
Безнаркозное вправление
С. Состояние кишки
после очистительной
клизмы
D. Желчный пузырь
Е. Матка
Безнаркозное вправление
В условия палаты реанимации
под мониторным контролем
(ЧСС, АД, сатурация), седация
(сибазон), анальгезия (соска +
40% глюкоза)
Безнаркозное вправление
ЧСС – 160 уд/мин – операция,
130 уд/мин через 30 минут после
операции, SaО2 - 100%
ИТ – 140 мл/кг/сут
ЛЕЧЕНИЕ ГАСТРОШИЗИСА
•Аллопластика передней
брюшной стенки - заплата
из медицинской резины
или
•Силопластика использование мешка
Шустера, затем
отсроченная радикальная
пластика
Вес при рождении 820 гр
Синдром короткой кишки
• Самое тяжелое заболевание в педиатрической
гастроэнтерологии
• Является результатом тяжелого повреждения
кишечника, приводящего к обширной резекции
Этиология
•
•
•
•
•
Некротический энтероколит
Синдром Ледда
Внутриутробный тромбоз брыжеечной артерии
Гастошизис
Другие состояния, приводящие к обширному
некрозу кишечника
Патофизиология
• Длина тонкого кишечника
–
–
–
–
142 +/- 22 см для детей 19 - 27 недель гестации
180 +/- 42 см для детей 32 недель гестации
220 +/- 50 см для детей 35 недель
У доношенных составляет 250 см.
(Touloukian and Smith, J Ped Surgery, 1983).
• Длина тонкого кишечника взрослого составляет 750 см
• Достоверно, что длинна тонкого кишечника менее 35 см, расценивается
как СКК.
Синдром короткой кишки
Норма
Длительное ПП
Синдром короткой
кишки
Врожденная
диафрагмальная грыжа
• Грыжевое выпячивание в грудную клетку органов
брюшной полости, которое развивается
внутриутробно
• ВДГ – врожденный порок развития, впервые
описанный еще в начале XVIII столетия
• В 1946 году Gross сообщил о первой успешной
операции при ВДГ у новорожденного первых 24
часов от рождения
Анатомия диафрагмы
Врожденная диафрагмальная грыжа
• постеролатеральная грыжа
Бохдалека
• передняя грыжа Морганьи
• hiatus-грыжи (парааортальная
грыжа, грыжа пищеводного
отверстия диафрагмы)
Нижняя поверхность диафрагмы
А. Нормальная
диафрагма
B, C. а – отверстие
Морганьи, диастаз
между мышцами,
идущими от грудины и
ребер
b – задне-латеральный
дефект (Бохдалека),
нарушение слияния
поперечной перегородки
и плевроперитонеальных
складок
D. Агенезия левого
купола диафрагмы с
отсутствием аортальных
и эзофагеальных ножек
Патофизиология
• легочная гипоплазия различной
степени
• снижение общего сечения легочных
сосудов
• дисфункция сурфактантной системы
• увеличенная маскулинизация
интраацинарных легочных артерий
• В очень тяжелых случаях
наблюдается гипоплазия левого
желудочка
Патофизиология
Капиллярный легочный
кровоток страдает
вследствие малого
общего сечения
легочного сосудистого
ложа и подвержен
крайне отрицательному
влиянию атипично
сильной легочной
вазоконстрикции
Гипоплазия легких
• Оба легких выглядят
гипоплазированными, но
изменения более выражены на
стороне грыжи
• Снижено общее количество
бронхов и альвеол
• Снижено количество зрелых
альвеол
• Снижение общего сечения
легочного сосудистого ложа
• Выраженная маскулинизация
легочных артерий и артериол
Areechon W, Reid L: Hypoplasia of the lung
associated with congenital diaphragmatic hernia.
Br Med J 1963; i: 230-233.
Содержимое грыжи
Частота
• ВДГ выявляется в 1 на каждые 2000-4000 живорождений
• 8% всех врожденных аномалий
• Риск повторения изолированной ВДГ для будущих родных
братьев – приблизительно 2 %
• Семейная ВДГ встречается редко из-за паттернов
мультифакториального и аутосомно-рецессивного
наследования
• ВДГ может встречаться в комплексе синдрома Fryns,
аутосомно-рецессивно наследуемого состояния (врожденная
диафрагмальная грыжа, расщелина губы и неба, гипоплазия
пальцев)
Частота
• Большинство исследований сообщает о преобладании
мальчиков при изолированной постеролатеральной ВДГ
(соотношение мальчики: девочки приблизительно 1.5:1)
• У 10 % пациентов ВДГ выявляется после месячного возраста, а
у некоторых даже в течение взрослой жизни
• От 20 до 40% новорожденных с ВДГ имеют сочетанные
врожденные аномалии, чаще всего пороки сердца,
мочеполовой сферы, желудочно-кишечного тракта
• У 16% таких детей имеются пороки развития, несовместимые с
жизнью
• Аномальный кариотип обнаруживается у 4 % младенцев с ВДГ
Смертность
• Трудно корректно определить в связи с т.н. скрытой
смертностью. Скрытая смертность относится к
новорожденным с ВДГ, которые в связи с тяжестью
исходного состояния умирают еще до транспортировки в
хирургическую клинику
• Исследования, основанные на оценке пациентов на
госпитальном этапе, сообщают о выживаемости 25-60 %
Врожденная диафрагмальная грыжа
КЛИНИКА
• Цианоз и респираторный
дистресс (в первые минуты или
часы жизни )
• Ладьевидный (уплощенный)
живот
• При левосторонней ВДГ
снижение или отсутствие
проведения дыхания слева
• Смещение сердечных тонов
вправо
• Анамнестически выявляется
многоводие, сопровождающее
развитие плода с ВДГ
Дифференциальный диагноз
• Пневмоторакс
– живот поддут, а не втянут
– чаще сначала интубация, затем ухудшение
– грыжа чаще левосторонняя, а
пневмоторакс справа
– анамнестически многоводие
•
•
•
•
•
Аспирационный синдром
Врожденная пневмония
Бронхогенные кисты
Кистоаденоматоз легкого
Персистирующая легочная гипертензия новорожденных
Антенатальная диагностика
Антенатальная диагностика
• Компьютерная
томография
плода с ВДГ
Диагностика
•
•
•
•
Клинические данные
Лабораторные показатели (газы крови)
Рентгенография
Ультрасонография
Рентгенография
• В типичном случае при
левосторонней ВДГ
выявляются тени
заполненных воздухом или
жидкостью петель
кишечника в левой половине
грудной клетки, смещающие
сердце и все средостение
вправо
Рентгенография
Рентгенография
• Предварительно введенный желудочный зонд
помогает определить положение желудка
Грыжа Морганьи
Ультразвуковые исследования
• УЗИ сердца необходимо выполнить для исключения врожденного
порока сердца (вероятность сочетания ВДГ и ВПС – до 25%). Также
данное исследование позволяет оценить особенности
гемодинамики и эффективность терапии у детей с уже развившейся
легочной гипертензией
• УЗИ почек также показано для исключения пороков развития
мочеполовой сферы
• УЗИ головного мозга проводится с целью определения
внутрижелудочковых и других внутричерепных кровоизлияний
(особенно у кандидатов на ЭКМО), возможных аномалий головного
мозга
Необходимые процедуры
• Сразу после рождения следует немедленно поставить
широкий
желудочный зонд для предотвращения перерастяжения
кишечных петель и дальнейшей компрессии легкого и органов
средостения.
• По той же самой причине, избегайте вентиляции маской и
немедленно заинтубируйте новорожденного
• Постановка артериального катетера
• Постановка центрального венозного катетера
• Сократите до минимума все инвазивные и другие процедуры, связанные
с внешним воздействием на ребенка, такие как санация трахеи и др., так
как они могут спровоцировать легочную вазоконстрикцию
ЛЕЧЕНИЕ
• На фоне легочной гипоплазии и персистирующей легочной
гипертензии терапия направлена прежде всего на оптимизацию
оксигенации и избежание баротравмы
• Достоверно улучшает состояние большинства детей с ВДГ
эндотрахеальное введение сурфактанта в первые часы жизни,
возможно даже в родильном зале
• Поддерживайте необходимый уровень артериального давления с
помощью адекватной объемной нагрузки (коллоидные и
кристаллоидные растворы) и инотропных препаратов (дофамин 5-15
мкг/кг/мин, добутамин 5-20 мкг/кг/мин, адреналин 0,05-0,5
мкг/кг/мин)
Механическая вентиляция легких
• Основные задачи респираторной
поддержки – обеспечить
приемлемый газообмен, избежать
высокого пикового давления
вдоха
• Используйте пациенттриггерную вентиляцию для
синхронизации аппаратных
вдохов и попыток пациента
• Методом выбора является
высокочастотная осцилляторная
вентиляция легких (ВЧО ИВЛ)
Алкализация
• Алкализация является важнейшим звеном
терапии пациентов с ВДГ, так как позволяет
быстро достичь и эффективно поддерживать
легочную вазодилатацию.
• Предпочтение на сегодняшний день отдается
созданию метаболического алкалоза
• Рекомендуемый уровень рН – более 7,4-7,45
Вазодилататоры
• Ингаляция оксида азота используется для снижения
легочного сосудистого сопротивления за счет селективной
вазодилатации сосудов легких
Нобелевская премия за 1998 год в области физиологии и медицины
Robert F Furchgott, Louis J Ignarro и Ferid Murad (все – США)
Оксид азота как сигнальная молекула в сердечно-сосудистой
системе
• Доза iNO подбирается от 1 до 20 ppm до получения
клинического эффекта
• Неселективные вазодилататоры также используются в
комплексной терапии персистирующей легочной
гипертензии. Это препараты-донаторы NO-группы
(нитропруссид, нитроглицерин)
NINOS: Inhaled nitric oxide and hypoxic respiratory failure in infants with congenital diaphragmatic hernia. The Neonatal
Inhaled Nitric Oxide Study Group (NINOS). Pediatrics 1997 Jun; 99(6)
ЭКМО
• Если проводимая терапия все равно не
обеспечивает приемлемой оксигенации и
перфузии, рассматриваются показания для
проведения экстракорпоральной
мембранной оксигенации (ЭКМО)
• ЭКМО – комплекс устройств, позволяющих
осуществлять оксигенацию крови в обход
легких (кардиопульмонарный bypass)
• Выполняется через катетеры, введенные в
сосуды шеи
• Индекс оксигенации 20-25 и более
рассматривается как показание для ЭКМО
• Из-за высокого риска, связанного с
гепаринизацией, кандидаты на ЭКМО
должны иметь гестационный возраст более
34 недель, вес более 2000 г, не иметь
внутричерепных кровоизлияний
Лечение ВДГ
• Назначение миорелаксантов детям с ВДГ
выглядит очень спорным. Мышечный паралич
может способствовать развитию ателектазов и
ухудшать вентиляционно-перфузионное
соотношение.
• Инфузия наркотического аналгетика
(фентанил 1-5 мкг/кг/час, морфин) может быть
показана для предотвращения симпатической
легочной вазоконстрикции в ответ на серьезные
внешние воздействия (такие как санация трахеи).
Kays DW, Langham MR Jr, Ledbetter DJ: Detrimental effects of standard medical therapy in congenital
diaphragmatic hernia. Ann Surg 1999 Sep; 230(3)
Хирургическое лечение
Врожденная Диафрагмальная Грыжа
Медовый Месяц"
Хирургическое лечение
• Современные исследования демонстрируют, что
отсроченные хирургические вмешательства,
подразумевающие предоперационную
стабилизацию состояния ребенка, позволяют
снизить смертность
• Легочная гипоплазия, персистирующая легочная
гипертензия и дефицит сурфактанта во многом
предопределяют результаты лечения
врожденной диафрагмальной грыжи
• Несколько исследований доказали, что
стабильность циркуляции, легочная механика и
газообмен ухудшаются после операции
Предоперационная подготовка
• Идеальное время
предоперационного лечения
не определено
• Операция может быть
проведена через 24 часа после
достижения стабилизации
• Нормальные значения
давления в легочной артерии
(по данным УЗИ)
поддерживаются в течение
последних 24-48 часов
Необходимость постановки
плеврального дренажа
• Обсуждается необходимость постановки
плеврального дренажа после операции при ВДГ.
• Рутинная постановка дренажа по-видимому
не нужна, он необходим только в случае
напряженного пневмоторакса, когда постепенно
накапливающийся воздух сдавливает легкие и
сердце.
• Есть сообщения об улучшении выживаемости
после оперативного лечения, когда дренаж не
использовался.
Клинический случай
Правосторонняя ВДГ
Клинический случай
Правосторонняя ВДГ
Клинический случай
Правосторонняя ВДГ
Клинический случай
Правосторонняя ВДГ
Клинический случай
Правосторонняя ВДГ
Исходы и прогноз
Правосторонняя ВДГ
Клинический случай
Левосторонняя ВДГ
Через 2 ч. после
рождения
Через 1 ч. после
операции
Через 1 сут. после
операции
Клинический случай
Через 2 сут. после
операции
Через 4 сут. после
операции
Через 6 сут. после
операции
Клинический случай
Через 8 сут. после
операции
Через 12 сут. после операции
Исходы и прогноз
1 час
после
операции
2 сут
после
операции
Через 2,5 часа после рождения
Исходы и прогноз
5 сут после
операции
В день
выписки 16
сут жизни
Исходы и прогноз
ELBW с левосторонней ВДГ
ELBW с левосторонней ВДГ
Исходы и прогноз
Исходы и прогноз
Исходы и прогноз
Исходы и прогноз
Исходы и прогноз
• хронические легочные заболевания
• гастроэзофагеальный рефлюкс
• задержка физического и психомоторного развития
• выживаемость при ВДГ по данным клиник,
использующих все возможности терапии, в том числе
ингаляцию оксида азота и ЭКМО, составляет от 40 до 69%
Антенатальные вмешательства
•
•
Многочисленные исследования на животных
показали, что антенатальная оперативная
коррекция ВДГ ведет к обратному развитию
легочной гипоплазии, легочных сосудистых
нарушений и гипоплазии левого желудочка
Центр лечения плода Калифорнийского
университета сообщил о 24 успешных
антенатальных операциях пластики диафрагмы
на человеческих плодах
Антенатальные вмешательства
•
•
•
Окклюзия трахеи плода позволяет добиться постепенного мягкого растяжения легких плода продуцируемой жидкостью и за счет этого
стимуляции локальных факторов роста легкого
Ведутся активные исследования этой методики, в частности оптимальной длительности окклюзии трахеи и наиболее предпочтительного
гестационного возраста
Harrison MR, Mychaliska GB, Albanese CT: Correction of congenital diaphragmatic hernia in utero IX: fetuses with poor prognosis (liver herniation and
low lung-to-head ratio) can be saved by fetoscopic temporary tracheal occlusion. J Pediatr Surg 1998 Jul; 33(7)
НЕКРОТИЧЕСКИЙ ЭНТЕРОКОЛИТ
Некротический
энтероколит (НЭК)
– «болезнь
выживших
недоношенных»
НЭК заболевает 2% –
7% недоношенных
детей, поступающих
в отделения
интенсивной терапии
по поводу различных
патологических
состояний,
свойственных этой
группе больных
НЕКРОТИЧЕСКИЙ ЭНТЕРОКОЛИТ
До 1964 года данная патология не была
очерчена как нозологическая форма и существовала
под самыми разнообразными диагнозами:
функциональная кишечная непроходимость,
внутрибрюшной абсцесс,
спонтанная перфорация подвздошной кишки,
некротический колит новорожденных с
перфорацией, ишемический энтероколит,
инфаркт кишечника новорожденных,
аппендицит.
Существующий ныне термин “некротический
энтероколит”предложен H. Rossier и С. Schmid, 1959 г.
Классификация по Bell
I Подозреваемый НЭК – легкие нарушения со
стороны ЖКТ,
склонность к брадикардии,
ацидозу, апноэ.
II Явный НЭК – парез кишечника, очаговый пневматоз кишечной
стенки, выраженный метаболический ацидоз, брадикардия,
лейкопения.
III Прогрессирующий НЭК – тяжелый парез кишечника, септическое
состояние, бактериальный шок, полиорганная недостаточность,
обширный пневматоз, появление асцита, газ в воротной вене,
пневмоперитонеум.
Модель НЭК у крысят
ПОЧЕМУ МЫ ОПАСАЕМСЯ НЭК?
• В США от НЭК
ежегодно умирает
от 1500 до 2000
новорожденных
Coit AK. Necrotizing enterocolitis. J Perinat Neonatal Nurs 1999 Mar;12(4):53-66;
quiz 88-9
Факторы, способствующие
развитию НЭК
• Ишемия кишки
• Наличие бактерий в просвете
кишечника
• Доступность субстрата
(молоко или смесь),
способного поддерживать
рост бактерий.
Факторы, способствующие
развитию НЭК
• НЭК у недоношенных новорожденных
встречается в 10 раз чаще, чем у
доношенных
• Бактериальная контаминация питательной
среды или желудочного зонда
• Неадекватная колонизация кишечника
Концепция ограничения питания
(Brown & Sweet, 1980)
• Недоношенные дети не должны кормиться
энтерально первые 5-7 дней жизни.
• Частые эпизоды апноэ и брадикардии - показание к
отмене питания. Питание возобновляется через 1
неделю после последнего эпизода апноэ.
• Регулярный остаточный объем - показание к
прекращению энтерального питания на 1 неделю?
Голодание кишки приводит :
•
•
•
•
Снижение массы слизистой оболочки
Уменьшение высоты ворсинок
Повышение проницаемости кишечника
Снижается усвоение аминокислот,
сахарозы, лактозы.
• Снижению числа лимфоцитов, уменьшению
синтеза IgA.
ТРОФИЧЕСКОЕ ПИТАНИЕ
Малые объемы (0.1 - 20
мл/кг/сут) энтерального
питания, которые начинают
вводить с 1-х суток жизни.
Основные метаболические
потребности в это время
удовлетворяются за счет
парентерального питания.
Контролируемые исследования
трофического питания
«ЗЕЛЕНЬ» В ЖЕЛУДКЕ
• Рандомизированное
контролируемое
исследование
• Включено 99 новорожденных
с массой тела при рождении
менее 1000 г.
• Остаточный объем менее 5
мл. или наличие «зелени» в
желудочном аспирате при
отсутствии других признаков
НЭК не является поводом
для отмены питания
ФАКТОРЫ РИСКА
Асфиксия в родах, СДР
Преждевременные роды
Осложнения родового акта (гипотоническое маточное
кровотечение, эклампсия и др.)
ВПС с синдромом «малого сердечного выброса»
Наркозависимость матери
Использование индометацина, инотропных препаратов,
метилксантинов и др.
Заменное переливание крови через пупочную вену
ВПР – болезнь Гиршпрунга, гастрошизис, кишечная
непроходимость
ПРОФИЛАКТИКА НЕКРОТИЧЕСКОГО
ЭНТЕРОКОЛИТА
Курс гормонотерапии глюкокортикоидами в конце 2
триместра беременности женщинам группы риска
(преждевременные роды)
Повышение защитных сил организма ребенка
Оптимальный выбор антибактериальной терапии с
лабораторным контролем ее эффективности
Оптимальные сроки начала энтерального питания с
определением толерантности к нему
Раннее применение пробиотиков
Осторожно применять препараты группы риска индометацин, метилксантины, vit E и др..
МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ НЭК





Лабораторное обследование
(КОС, гемограмма и др.)
УЗИ брюшной полости –
позволяет диагностировать
инфильтрат, асцит,
статичную
(неперистальтирующую)
петлю кишки
Лапароцентез как
диагностическая и лечебная
процедура
Лапароскопия
Рентгенологическое
обследование - один из
основных, наиболее важных
и объективных методов
диагностики НЭК
Абсолютные рентгенологические
признаки обратимой стадии НЭК
ОТДЕЛЬНЫЕ ПАРЕТИЧЕСКИЕ
УРОВНИ В КИШЕЧНИКЕ
НЕРАВНОМЕРНОЕ ВЗДУТИЕ
КИШЕЧНЫХ ПЕТЕЛЬ
ОГРАНИЧЕННЫЙ ПНЕВМАТОЗ
КИШЕЧНОЙ СТЕНКИ
Абсолютные рентгенологические признаки
необратимой стадии НЭК
статичная,
"стабильная"
петля
кишки
на
рентгенограммах, сделанных с интервалом в 6 – 12
часов
токсическая дилатация толстой кишки
обширный пневматоз кишечника
газ в воротной вене
асцит
пневмоперитонеум
Перфорация желудка
Перфорация кишечника
Интестинальный
пневматоз
Некротический энтероколит
НЭК
интестинальный
пневматоз
НЭК
интестинальный
пневматоз
Брюшная полость в латеропозиции
Перфорация
Necrotizing Enterocolitis
Among Neonates in the
United States
• Journal of Perinatology
(2007) 23, 278–285.
doi:10.1038/sj.jp.7210892
•
•
From The Pediatrix-Obstetrix
Center for Research and
Education.
Scott O Guthrie MD1, Phillip
V Gordon MD, PhD2,
Victor Thomas MD1,3, James
A Thorp MD4,
Joyce Peabody MD3 and Reese
H Clark MD3
Necrotizing
Enterocolitis Among
Neonates in the
United States
• Journal of Perinatology
(2007) 23, 278–285.
doi:10.1038/sj.jp.7210892
•
•
From The Pediatrix-Obstetrix
Center for Research and
Education.
Scott O Guthrie MD1, Phillip
V Gordon MD, PhD2,
Victor Thomas MD1,3, James
A Thorp MD4,
Joyce Peabody MD3 and Reese
H Clark MD3
Necrotizing Enterocolitis Among Neonates in
the United States
•
•
CONCLUSIONS: NEC remains an
important cause of morbidity and
mortality in prematurely born
neonates.
In contrast to previous studies, we
found that exposure to antenatal
glucocorticoids was associated with
an increased risk for NEC
independent of birth weight.
Эмболия
Некротический энтероколит
• Парентеральное питание
• Антибиотики широкого спектра
действия (ванкомицин,
цефотаксим, клиндамицин,
метронидазол)
• ИТ (физиол. раствор, СЗП, м.б.
альбумин) + инотропная
поддержка (дофамин,
добутамин, адреналин)
• Обезболивание наркотическими
анальгетиками (морфин,
фентанил)
• Противогрибковые средства
(дифлюкан)
• Пробиотики
Остеопения. Костная мозоль
Остеопения. Костная мозоль
Ятрогении
Ятрогении
Генетические, хромосомные и др. аномалии
Генетические, хромосомные и др. аномалии
Генетические, хромосомные и др. аномалии
ОПРЕДЕЛЕНИЕ МАЛЬРОТАЦИИ
К порокам ротации и фиксации кишечника
(синдром мальротации) относятся все пороки
ЖКТ, обусловленные внутриутробным
нарушением ротации и фиксации средней
кишки.
Клинические проявления пороков ротации и
фиксации кишечника могут быть объединены в
три основных варианта:
• высокая кишечная непроходимость,
• синдром болей в животе;
• перитонит (мальротация с заворотом и
некрозом кишечника)
КЛАССИФИКАЦИЯ
• Неосложненная форма
мальротации
• Синдром Ледда
• Мезоколикопариетальная грыжа
• Гиперротация толстой кишки
Порок не диагностируется
пренатально
СИНДРОМ ЛЕДДА
•
Для пороков ротации характерно наличие на обзорном
снимке
увеличенного желудка (большой газовый пузырь с уровнем
жидкости) и сниженное газонаполнение кишечных петель.
При этом кишечные петли могут быть неравномерно
распределены
в брюшной полости. Иногда газ в кишечнике полностью
отсутствует.
СИНДРОМ ЛЕДДА
Расширение
только желудка и
отсутствие
уровней в
кишечнике
характерно для
высокой
частичной КН при
мальротации.
СИНДРОМ ЛЕДДА
•
Типичная рентгенологическая
картина отмечается у
преобладающего большинства
новорожденных и детей
грудного возраста с пороками
ротации и фиксации
кишечника.
При синдроме Ледда мы
нередко встречаемся с такой
Rtg-картиной, которая не
вызывает беспокойства у
обследующих ребенка врачей.
В данном случае важна
клиническая картина, которая
не позволяет исключить д-з по
обзорным Rtg
СИНДРОМ ЛЕДДА
•
Ирригограмма является
при мальротации
наиболее важным
методом
рентгенологического
обследования,
позволяющим определить
положение толстой
кишки и в большинстве
случаев поставить таким
образом окончательный
диагноз и показания к
оперативному
вмешательству.
ПРАВИЛА ВЫПОЛНЕНИЯ ИРРИГОГРАММЫ
Ирригография новорожденным выполняется
водорастворимым контрастным веществом 20%
концентрации из расчета 20-25 мл/кг массы.
Этот объем гарантирует заполнение всей
толстой кишки и исключает диагностическую
ошибку при неполном ее контрастировании.
При пороках ротации на Rtg определяется
положение толстой кишки в брюшной полости,
поэтому снимок делается лишь во фронтальной
проекции
ПРАВИЛА ВЫПОЛНЕНИЯ ИРРИГОГРАММЫ
Кишка не заполнена
Синдром Ледда
ЛЕЧЕНИЕ СИНДРОМА ЛЕДДА
Один из немногих пороков развития,
требующий экстренной
хирургической помощи
При неосложненной форме синдрома Ледда
выполняется операция Ледда –
рассечение брюшинных тяжей,
деформирующих двенадцатиперстную
кишку и фиксирующих ее к слепой кишке,
ликвидация заворота, расправление
корня брыжейки, перемещение толстой
кишки в левый фланг. Операция Ледда
закончена тогда, когда
двенадцатиперстная кишка переходит в
тощую справа от позвоночника
• Врожденная кишечная
непроходимость (высокая и
низкая)
• Аноректальные аномалии
• Опухоли, тератомы крестцовокопчиковой области
• Урологическая патология у
новорожденных
• Врожденная и приобретенная
патология легких и средостения
у новорожденных
Купание!
РЕЗУЛЬТАТЫ 2010 ГОДА
ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Пренатально выявлено 65% ВПР
• Среди пороков с абсолютной пренатальной
выявляемостью диагностировано 82%
• Поздняя пренатальная диагностика 32%
Хирургическая патология
Аномалии пищевода
Патология
Атрезия
пищевода с
НТПС
Изолиров.
ТПС
Количество
Всего
Летальность
12
13
0
1
Хирургическая патология
Высокая кишечная непроходимость
Патология
Кольцевидная ПЖ
Мембрана ДК
Удвоение ДК
Стеноз ДК
Атрезия ДК
Атрезия ДК + В/У
перфорация тощей
кишки
Количество
4
3
1
1
3
1
Атрезия тощей
кишки + мембраны
1
Атрезия тощей
кишки
1
Агенезия средней
Всего
Летальность
16
0
Хирургическая патология
Низкая кишечная непроходимость
Патология
Количество
Атрезия тонкой
кишки
5
Атрезия толстой
кишки
1
Удвоение тонкой
кишки
1
Генерализованны
й перитонит
1
В/У заворот
подвздошной
кишки
2
Меконеальный
илеус
1
Всего
Летальность
11
1
Хирургическая патология
Диафрагмальная грыжа
Патология
Количество
Левосторонняя
ложная ДГ
5
Левосторонняя
истинная
2
Правосторонняя
Ложная
1
Грыжа
пищеводного
отверстия
диафрагмы
1
Всего
Летальность
Прооперировано
8 из них один
умер
9
Один ребенок
умер до
операции
(критическая
гипоплазия обоих
легких)
25%
Хирургическая патология
Омфалоцеле
Патология
Количество
Омфалоцеле
Больших размеров
3
Омфалоцеле
Средних размеров
2
Омфалоцеле
Малых размеров
2
Незарощенный
желточный проток
3
2
2
2
Незарощенный
урахус
Дивертикул
Меккеля
Высокий кожный
пупок
Всего
Летальность
16
0
Хирургическая патология
Гастрошизис -16
Из них недоношенных -12
В структуре МВПР -2
Летальность – 1
Синдром Ледда -6
Летальность – 0
Болезнь Гиршпрунга -4
Летальность - 0
Хирургическая патология
Аномалии дыхательных путей
Патология
Количество
Всего
Летальность
Кистоаденоматоз
7
4
2
1
1
18
1
Внелегочная
секвестрация
Внутрилегочная
секвестрация
Бронхогенная
киста шеи
Бронхогенная
киста заднего
средостения
Бронхеальная
атрезия
2
Хирургическая патология
Аноректальные пороки
Патология
Ректоуретральный
свищ
Ректовагинальный
свищ
Клоака
Ректовестибулярный
свищ
Промежностный
свищ
Анальная мембрана
Количество
2
1
1
2
1
1
Всего
Летальность
8
0
Хирургическая патология
Онкопороки
Патология
Количество
Тератома
крестцовокопчиковой обл.
3
Тератома брюшной
полости
1
3
Нейробластома
забрюшинного прва
Лимфангиомы
различной
локализации
4
Синдром КазабахаМеррита
1
2
1
Опухоль Абрикосова
Опухоль Вильмса
Всего
Летальность
15
0
Хирургическая патология
Кисты яичников
Всего - 18
Прооперированы - 14
Осложненные формы - 13
а) в/у заворот - 10
б) отшнуровавшаяся – 2
в) заворот с разрывом кисты
Летальности нет
-1
Хирургическая патология
Некротический энтероколит
• Локальная форма - 10
• Мультисегментарная
форма - 2
• Тотальная форма - 2
• Некроз желудка -3
• Стеноз кишки – 2
Прооперированно - 19
Лапароцентез –11
Хирургическое лечение - 30
Консервативное лечение -32
ВСЕГО - 62
Хирургическая патология
Некротический энтероколит
Недоношенные
100%
Максимальная масса
2050 г
Минимальная масса
540 г
Умерли - 8
Хирургическая летальность –26,6%
Общая летальность -13%
Операции перевязки ОАПа
• В связи с увеличением
количества детей с ЭНМТ и
ОНМТ, возрастает потребность в
хирургической коррекции ОАПа.
70
64
61
58
60
50
38
40
28
30
14
20
22
19
10
0
2005
2006
2007
2008
Всего
ДГБ №17
Открытый артериальный проток
Нейрохирургия
• Вентрикулосубгалеальное дренирование -54
ДГБ № 17 – 14
• Вентрикулоперитонеальное шунтирование -3
• Spina bifida – 4
• Пункционное удаление внутримозговых гематом – 2
Интраоперационное
обезболивание
• Центральная анальгезия фентанилом
• С 1996 года в нашей клинике в качестве
анестезиологического пособия применяется методика
центральной анальгезии фентанилом. По этой методике
в премедикации обязательно применение атропина,
начальная доза фентанила составляет 25-30 мкг/кг и
вводится в 3 приема, а поддерживающая - 10
мкг/кг/час. Обязательным является применение ГОМКа
в дозе 100-150 мг/кг или сибазона (0,2 мг/кг). В
качестве миорелаксана используется ардуан.
• Многочисленный опыт применения центральной
анальгезии фентанилом у новорожденных показывает
безопасность и абсолютную управляемость наркоза
Послеоперационное обезболивание
Наркотические анальгетики
• Фентанил
– Седатация и анальгезия:
• 1-4 мкг/кг в/в медленно струйно каждые 2-4 часа
• Микроструйная (постоянная) инфузия 1-5
мкг/кг/час
– Анестезия: 5-50 мкг/кг
• Морфин
– Анальгезия:
• 0,05-0,2 мг/кг в/в медленно каждые 2-4 часа
• Инфузия: в/в болюс 100 мкг/кг за 1 час, затем 1015 мкг/кг/час
Энтеральное
и парентеральное питание
!!!
Restricted versus liberal water intake for preventing
morbidity and mortality in preterm infants
Bell EF, Acarregui MJ
Date edited: 12/05/2001 Edward F Bell Professor Pediatrics University of
Iowa
Bell 1980
Средний объем ИТ составил 122 ml/kg/d в группе ограниченной ИТ и 169 ml/kg/d в группе
неограниченной ИТ
Вес при рождении в среднем был 1.4 kg в обеих группах, гестационный возраст 31 неделя.
Lorenz 1982
Вес при рождении в среднем был 1.2 kg, гестационный возраст 29 недель.
ИТ в группе либерального объема начиналась с 80 ml./kg в первый день и увеличивалась до 140
ml/kg/d к 5 дню жизни. В группе ограниченного объема ИТ была 65 - 70 ml/kg/d и
увеличивалась до 80 ml/kg/d к 5 дню жизни.
Tammela 1992
Вес при рождении в среднем был 1.3 kg, гестационный возраст 31 неделя.
«Сухая» группа получила 50 ml/kg в 1 день, 60 ml/kg во 2 день, 70 ml/kg на 3-й, 80 ml/kg на 4-й,
90 ml/kg на 5-й, 100 ml/kg на 6-й, 120 ml/kg на 7-й, и 150 ml/kg в дальнейшем. Контрольная
группа получила 80 ml/kg на 1-й день, 100 ml/kg на 2-й, 120 ml/kg на 3-й, 150 ml/kg на 4 – 7й, и 200 ml/kg в дальнейшем.
von Stockhausen 1980
Вес при рождении в среднем был (2.0 - 1.9 kg), гестационный возраст (34.6 - 34.2 недель). Группа
ограниченной ИТ получала 60 ml/kg/d, а группа неограниченной ИТ 150 ml/kg/d в первые 3 дня от
рождения.
Результаты
• Анализ этих четырех исследований говорит о том,
что ограничение ИТ достоверно:
– увеличивало постатальную
потерю веса
– снижало частоту ОАП , НЭК,
смерти
Снижение риска БЛД не было
достоверным
Жидкость и электролиты в типичных
ситуациях в неонатологии
• Respiratory distress syndrome (RDS): новорожденные с РДС нуждаются в
осторожной ИТ. Назначение избыточной ИТ ведет к гипонатриемии и
гиперволемии, что может увеличивать риск БЛД . Неадекватная ИТ
приводит к гипернатриемии и дегидратации.
• Bronchopulmonary dysplasia: результатом большой работы дыхания
являются повышенные энергетические потребности пациентов с БЛД.
Назначение диуретиков помогает бороться с интерстициальным легочным
отеком, номогут приводить к электролитным нарушениям.
• Patent ductus arteriosus (PDA): необходимо избегать избыточной водной
нагрузки! Назначение индометацина показано, но сам индометацин
снижает диурез.
• Perinatal asphyxia: Дети, перенесшие перинатальную асфиксию, могут
иметь мультиорганное поражение, в частности острый тубулярный некроз
и олигурию. Поражение ЦНС часто проявляется синдромом неадекватной
секреции антидиуретического гормона. Ограничение ИТ часто необходимо
для предотвращения риска гиперволемии.
НАЧАЛЬНАЯ ИНФУЗИОННАЯ ТЕРАПИЯ
Первые несколько дней жизни
•Новорожденным с весом >1,250 г начинают с 60 мл/кг/сут 10%
глюкозой. У новорожденных с более низкой массой тела при
рождении, у детей с гастрошизисом водные потери больше, для них
адекватный старт 80-100 мл/кг/сут.
•Нормальная утилизация глюкозы у новорожденного 4-8 мг/кг/мин. Инициальное
назначение глюкозы должно производиться с учетом этого.
•Недоношенные с экстремально низкой массой тела при рождении (23-26 недель
гестации) могкт терять до 200 мл/кг/сут в течение первых 2 - 3 дней жизни.
•Дальнейшая коррекция темпа ИТ может производиться в зависимости от почасового
диуреза, измеренного в мл/кг/час.
В первые 24ч после рождения темп диуреза может быть очень низким или даже
вообще отсутствовать.
После первых суток жизни диурез нарастает, он должен быть >1 мл/кг/час.
•Если вы вынуждены изменять скорость ИТ, пропорционально изменяйте и
концентрацию вводимой глюкозы. Ориентиры – скорость утилизации глюкозы или
гипергликемия (может сопровождаться осмодиурезом) или гипогликемия.
•Выраженные водные потери постепенно снижаются к 5-6 дню вместе со снижением
физиологической «проходимости» кожи
МЫ – одна команда
Не умеешь - научим
Несмотря на миниатюрный мозг,
муравей сознательно ведѐт ученика за собой,
а ведь один учитель достиг бы цели в 4 раза быстрее
(фото с сайта edition.cnn.com)