close

Вход

Забыли?

вход по аккаунту

код для вставкиСкачать
Лекція №
Тема: ПУХИРЧАТІ ХВОРОБИ ШКІРИ
До групи пухирчатки належать бульозні дерматози, основною ознакою яких в утворення
пухирів на шкірі та слизових оболонках.
З урахуванням характеру походження пухирів (акантолітич-ний або неакантолітичний)
розрізняють групу справжньої (акан-толітичної) пухирчатки та групу бульозних
дерматозів, за умови яких пухирі мають переважно неакантолітичний характер.
Справжня (істинна) пухирчатка має чотири форми: 1) звичайну, вульгарну (ретрпі^из
уиі^агіз); 2) листоподібну (ретрЬІ* диз Іоііасеиз); 3) вегетуючу (ретрпі^из уедеіапз) та 4)
еритема-тозну, або себорейну (ретрпі^из егуіпетаіозиз, зеи зеЬоггпоісиз).
Справжня пухирчатка становить близько 1 % від числа усіх захворювань шкіри. Хворіють
переважно люди старші 40 років (як чоловіки, так і жінки), діти хворіють дуже рідко.
Значно частіше за інші форми справжньої пухирчатки зустрічається вульгарна
пухирчатка. Слизова оболонка уражається за умови усіх форм пухирчатки, за винятком
листоподібної.
Клініка. Вульгарна пухирчатка розпочинається, як правило, з ураження слизових
оболонок рота й зіва, яке інколи може існувати ізольовано декілька місяців. Пухирі, що
виникають несподівано для хворого, швидко лопаються, утворюючи болючі, яскравочервоні або з білуватим нальотом ерозії. По периферії пухирів помітні залишки їх
покришок.
Висипи на шкірі виникають також несподівано для хворих, спочатку у вигляді
поодиноких пухирів на тулубі або кінцівках, а згодом кількість їх збільшується. Пухирі
з'являються на зовні незміненій шкірі, вони округлі, розміром від сочевиці до лісового
горіха, заповнені жовтувато-прозорим серозним, інколи геморагічним вмістом. Пухирі
легко розриваються, оголюючи червоні зволожені ерозії, оточені залишками покришки.
Епітелізація відбувається дуже повільно, часто під кіркою, яка іноді утворюється
внаслідок підсихання покришки пухиря. На місці епітелізованих пухирів залишається
стійка, різної інтенсивності пігментація .
Підґрунтям патоморфологічних змін, що відбуваються у разі пухирчатки, є своєрідний
феномен, що має назву акантолізису — розчинення міжклітинної цементуючої субстанції
епітелію. На зазначеному феномені грунтується не тільки клінічне утворення пухирів, а й
характерні для цього захворювання діагностичні симптоми. Так, якщо легко потерти
пальцем шкіру на зовні незмінених ділянках навколо пухирів, а іноді й на певній відстані
від них, то можна викликати відшарування поверхневих шарів епідермісу з утворенням
ерозії (симптом Нікольського).
Симптом Нікольського може виникнути також від натягування пінцетом залишків
покришок пухирів навколо ерозій — відшарування поверхневих шарів епідермісу
відбувається далеко за межами ерозії. Акантолізом зумовлене і збільшення площі пухиря
під час натискування на нього пальцем (симптом Асбо—Ганзена), За умови локалізації
пухирчатки в порожнині рота та несвоєчасно розпочатого лікування на слизовій оболонці
щік, піднебіння, нижній поверхні язика та дні порожнини рота послідовно утворюються
нові пухирі й ерозії, які у разі злиття стають великими ерозивними ділянками. Через
різкий біль хворі втрачають можливість розмовляти та їсти. Із рота відчутний сильний неприємний запах, посилюється салівація. У процес може втягуватися червона окрайка губ,
уражені ділянки покриваються гнійно-кров'янистими кірками, виникають кровоточиві
тріщини. Ураження гортані може проявлятися захриплістю голоса.
У разі вегетуючої пухирчатки на слизовій оболонці порожнини рота в місцях тривало
існуючих ерозій можуть утворюватися розростання папіломатозного характеру, покриті
сіруватим нальотом.
Загальний стан хворих спочатку задовільний, їх непокоять переважно болючі ерозії в роті.
Згодом з'являється слабкість, суб-фебрильна температура, хворі стають прикутими до
ліжка, ерозії і на слизових оболонках, і на шкірі епітелізуються повільно. Відсутність
раціональної терапії призводить до кахексії, хворі гинуть, як правило, внаслідок
приєднання інтеркурентних захворювань (пневмонія, сепсис тощо).
Нині випадки летального завершення пухирчатки зустрічаються рідко, оскільки лікування
кортикостероїдними гормонами, як правило, припиняє прогресування захворювання 1
призводить до ремісії.
Патогістологічною особливістю всіх форм пухирчатки е явище акантолізу — порушення
нормального зв'язку між клітинами остистого шару епітелію — передумова утворення
пухирів. Останні завжди розташовані інтраепідермально. Особливо важливою ознакою є
наявність у вмісті пухирів дегенерованих клітин остистого шару (так званих
акантолітичних клітин). Виявлення таких клітин (цитодіагностика по Тцанку) підтверджує
пухирчатку у разі диференціальної діагностики з іншими бульозними дерматозами.
Акантолітичні клітини, на відміну від нормальних клітин остистого шару, менші за
розмірами, мають велике темно забарвлене ядро, в якому знаходяться 2—3 ядречка.
Цитоплазма клітин різко базофільна й неоднорідно забарвлена: навколо ядра — світлоблакитна зона, по периферії — інтенсивно-синього кольору.
Етіологія й патогенез пухирчатки точно не визначені. Нині існує точка зору щодо
пемфігусу як прояву імунопатологічних, ауто-агресивних процесів, про що свідчить,
зокрема, наявність циркулюючих антитіл проти міжклітинної субстанції епітелію. У хворих на пухирчатку відбуваються суттєві зміни водного, мінерального та білкового обміну,
різноманітні ендокринні розлади. Погляди окремих учених на інфекційно-вірусне
походження пемфігусу не мають переконливого обгрунтування.
Діагностика пемфігусу в типових випадках нескладна: несподіваний початок, часто із
ураження слизових оболонок, мономорф-ні бульозні висипи на незміненій шкірі та
слизових оболонках, досить повільний розвиток захворювання, позитивний симптом
Нікольського — ось головні клінічні ознаки, що дозволяють поставити правильний
діагноз.
За умови ізольованого ураження слизової оболонки порожнини рота необхідно
враховувати не тільки вищезазначені ознаки пем-фігусу, а й проводити цитологічні
дослідження на акантолітичні клітини, а якщо треба — й РІФ.
Акантолітичні клітини виявляють за допомогою дослідження мазків-відбитків: мазок із
поверхні ерозії на шкірі беруть шляхом притиснення до неї знежиреного предметного
скла, а зі слизової оболонки рота — шляхом притиснення до ерозії невеликого тонкого
шматочка канцелярської гумки з наступним відбитком матеріалу на предметне скло.
Матеріал висушують, фіксують спиртом і забарвлюють за методом Романовського—
Гімзи.
Диференціальний діагноз пухирчатки з бульозним' пемфігої-дом грунтується на
доброякісному перебігу останнього; пухирі у разі пемфігоїду більших розмірів, іноді з
геморагічним вмістом, покришки міцніші, тому пухирі існують тривалий час і їх можна
спостерігати, чого, власне, не буває за умови пемфігусу. Симптом Нікольського у разі
пемфігоїду негативний. Якщо є сумніви, то вирішального значення набуває гістологічне
дослідження: пухирі у разі пемфігоїду розташовуються субепітеліально, акантолітичні
клітини відсутні. Пряма РІФ виявляє відкладання ІдО уздовж базальної мембрани.
Рубцюючий пемфігоїд, або слизово-синехійний бульозний ат-рофуючий дерматит,
найчастіше розпочинається з ураження слизової оболонки очей (звідси й застаріла назва—
«пухирчатка очей») і слизової порожнини рота, причому така локалізація може
залишатися протягом багатьох років. На відміну від звичайної пухирчатки за умови
рубцюючого пемфігоїду на місці луснувших пухирів утворюються рубцево-фібринозні
зміни на кон'юнктиві, що може завершитися повним зарощенням кон'юнктивного
простору, потьмянінням рогівки й сліпотою. У порожнині рота інколи утворюються рубці
між слизовою оболонкою щік і ясен, між м'яким піднебінням і глоткою.
У разі фіксованого медикаментозного стоматиту також можуть утворюватися пухирі, які
виникають або на тлі еритеми, або без неї. Вони швидко лускаються, а на їх місці
виникають ерозії, подібні до ерозій при пухирчатці. У таких випадках розвиток хвороби,
пов'язаний із застосуванням певних ліків, своєрідність висипів на шкірі, пряма РІФ,
реакція бласттрансформації та дегрануля-ції базофілів дають достатньо підстав для
встановлення діагнозу.
За умови «клімактеричного гінгівіту», бульозного епідермолізу та пухирно-судинного
синдрому на слизовій оболонці рота завжди можна побачити пухирі, що є виразною
відмінною особливістю цих захворювань порівняно з вульгарною пухирчаткою.
За наявності природженого бульозного епідермолізу пухирі з наступними тривало
існуючими ерозіями, покритими щільним нальотом, зустрічаються переважно у дітей, у
яких пемфігус практично не простежується. Симптом Нікольського, клітини Тцанка у разі
вищезазначених захворювань відсутні, а за умови бульозного епідермолізу є, крім того,
типові висипи на шкірі.
Лікування. До впровадження в лікувальну практику кортикостероїдних гормонів
пухирчатка вважалася невиліковним захворюванням і закінчувалась в основному смертю
хворих. Застосування кортикостероїдів зробило прогноз у разі пухирчатки значно
сприятливішим.
За умови пухирчатки призначають преднізолон, метилпреднізо-лон (урбазон, метипред),
тріамцинолон (полькортолон, кенакорт) та дексаметазон (дексазон). Лікування
розпочинають із призначення ударних доз кортикостероїдів (преднізолон — 60—90 мг,
тріамцинолон — 40—80 мг, дексаметазон — 8—10 мг на добу). У разі досягнення
стабілізації процесу (відсутність нових пухирів, активна епітелізація ерозій) дозу
препарату обережно повільно знижують до тієї її мінімальної добової величини, за якої у
хворого не виникають нові пухирі. Це так звана підтримуюча доза кортикостероїдів,
звичайно вона дорівнює 5—10 мг преднізолону, 2—4 мг тріамцинолону або 0,5 мг
дексаметазону. Зазначена доза призначається хворим перманентне й тільки інколи в
окремих з них (через багато років) можна повністю припинити застосування препарату.
Паралельно з призначенням великих доз преднізолону необхідно призначати анаболічні
гормони (неробол, ретаболіл), препарати калію (калію хлорид — по 2—3 г на день або
калію ацетат, калію оротат тощо), аскорбінову кислоту великими дозами, ціано-кобаламін
тощо.
Протягом останніх років для лікування пухирчатки паралельно з кортикостероїдами
успішно застосовують цитостатики, зокрема метатрексат (по 25—50 мг 1 раз на тиждень з
тижневою перервою). Рекомендують також комбінацію кортикостероїдів і гепарину, який
уводять внутрішньом'язово по 10 000 ОД 2 рази на день протягом 15—20 днів.
Харчування хворих повинно бути переважно білковим із суттєвим обмеженням кухонної
солі. Вони потребують старанного догляду з систематичним обробленням ураженої шкіри
та слизових оболонок. Ерозії на шкірі змащують водними розчинами анілінових барвників
(генціанвіолет), прикладають дезінфікуючі ма-зьові пов'язки (5% борно-нафталанова),
зрошують аерозолями з кортикостероїдами, призначають теплі ванни з калію перманганатом (0,5 г на відро води). Важливе значення для поліпшення епітелізації ерозій на
слизовій оболонці порожнини рота має ретельна її санація, полоскання в'яжучими та
дезінфікуючими розчинами (відвар ромашки, ротокан, розчин фурациліну 1 : 5000 тощо).
ДОБРОЯКІСНА НЕАКАНТОЛІТИЧНА ПУХИРЧАТКА
Окрім захворювань групи справжньої акантолітичної пухирчатки е ряд дерматозів із
неакантолітичним характером пухирів.
У цю групу входять, зокрема, бульозний пемфігоїд (ретрЬі-доісі Ьиііозшп), рубцюючий
пемфігоїд (ретрЬі^оісІ сісаїгісапз), доброякісна сімейна хронічна пухирчатка (ретрпі§из
сЬгопісит Ьепідпиз {атШагіз) та доброякісна неакантолітична пухирчатка слизової
оболонки порожнини рота.
Головними спільними ознаками цих дерматозів є доброякісний характер перебігу,
субепітеліальне (субепідермальне) розташування пухирів і відсутність типового симптому
Нікольського.
БУЛЬОЗКИЙ ПЕМФІГОЇД
Бульозний пемфігоїд (власне неакантолітична пухирчатка, па-рапемфігус)
найчастіше зустрічається у людей похилого віку (після 60 років) та у дітей. Приблизно у
ЗО % випадків процесом охоплюється слизова оболонка рота, а у 10 % хворих він розпочинається саме з її ураження.
Захворювання характеризується утворенням на шкірі (інколи на тлі обмеженої гіперемії)
великих напружених пухирів із серозним або серозно-геморагічним вмістом. Після
розриву пузирів утворюються ерозії без тенденції до збільшення по периферії, що швидко
епітелізуються. Згодом кількість пухирів може збільшуватися, особливо з локалізацією у
згинах та складках тіла. Такого ж характеру пухирі утворюються на слизовій оболонці
рота і, розриваючись, набувають вигляду ерозій із наступною фібриніза-Цією на поверхні
та схильністю до епітелізації. Явища акантолізу відсутні, симптом Нікольського
негативний, проте інколи можна викликати перифокальне субепідермальне відшарування.
Диференціальний діагноз належить проводити насамперед із вульгарною пухирчаткою
(див. розділ «Пухирчатка»), герпети-формним дерматозом, важкою бульозною формою
поліморфної ексудативної еритеми.
У разі герпетиформного дерматозу характерними ознаками е загальний добрий стан
хворих, поліморфізм висипів із помітною схильністю до групування елементів, сильний
свербіж. Слід ураховувати також відносну рідкість уражень слизової оболонки рота. У
сумнівних випадках допомагає цитодіагностика, зокрема виявлення у пухирях
еозинофілії, а також позитивний результат проби з калію йодидом (див. розділ
«Герпетиформний дерматоз»).
Важка бульозна форма поліморфної ексудативної еритеми характеризується гострим
початком, вираженим порушенням загального стану хворих, дифузними пухирними
висипами в порожнині рота та періорифіційних ділянках (навколо носа, сечівника, піхви
тощо). Ці явища продовжуються близько 3—4 тиж, тоді як власне неакантолітична
пухирчатка триває невизначено довго й не викликає таких важких загальних явищ.
Труднощі іноді виникають під час деференціювання бульозно-го пемфігоїду, обмеженого
лише порожниною рота, та доброякісної неакантолітичної пухирчатки тільки слизової
оболонки порожнини рота. У цих випадках вирішального значення набуває РІФ, яка в
останньому випадку не виявляє світіння.
Прогноз для життя сприятливий, інколи бувають тривалі спонтанні ремісії.
Лікування бульозного пемфігоїду складне. Найуспішніше воно за умови застосування
помірних доз кортикостероїдних гормонів (наприклад, 20—ЗО мг преднізолону на добу);
інколи рекомендують комбіновану терапію кортикостероїдами і синтетичними антималярійними препаратами (зокрема, хлорохін або делагіл по 0,25 г 1—2 рази на день) та
ін'єкціями гамма-глобуліну. Паралельно слід проводити онкологічне обстеження хворих,
оскільки пемфігоїд іноді розвивається як паранеопластичний процес.
ДОБРОЯКІСНА СІМЕЙНА ХРОНІЧНА ПУХИРЧАТКА
Це захворювання має спадковий характер. Вважають, що підґрунтям його розвитку
насамперед є генетично обумовлена слабкість міжклітинних зв'язків в епідермісі.
Хворіють на нього підлітки та особи молодого віку. Клінічна картина виражається в
утворенні на зовні незміненій шкірі або на гіперемійованому тлі незначно сверблячих
дрібних пухирів, покришка яких досить швидко розривається (особливо якщо вони
розташовані у природних складках), на їх місці утворюються ерозії, що покриваються
кірками сірого кольору. Найчастіше вогнища ураження локалізуються на задній та боковій
поверхні шиї, у ділянках лопаток, пахвових та пахвинних складок, промежини, часто
утворюючи кільцеподібні фігури.
Безпосередньо у вогнищі ураження можна виявити симптом Нікольського, гістологічно —
акантоліз, проте, на відміну від вульгарної пухирчатки, між окремими клітинами
зберігаються місточки, а акантолітичні клітини являють собою життєздатні нормальні
клітини, що частково втратили між собою зв'язки.
Слизові оболонки уражаються дуже рідко. Прогноз для життя сприятливий, бувають
спонтанні часткові й навіть повні ремісії тривалістю в декілька років. Загострення
найчастіше виникають улітку й можуть продовжуватися протягом років.
Лікування часто безуспішне. Рекомендують кортикостероїдні гормони в невеликих дозах
(10—15 мг преднізолону на добу), аевіт, місцевого — змазування вогнищ 1—2 %
спиртовими розчинами анілінових барвників, кортикостероїдні креми та аерозолі.
ДОБРОЯКІСНА НЕАКАНТОЛІТИЧНА ПУХИРЧАТКА СЛИЗОВОЇ ОБОЛОНКИ
РОТА
Захворювання характеризується утворенням лише на слизовій оболонці рота одного або
кількох пухирів розміром 5—6 мм з напруженою покришкою й серозним вмістом. Пухирі
інколи оточені вузьким гіперемійованим вінчиком. Через короткий проміжок часу (кілька
годин) вони можуть безслідно зникнути, інколи лускаються з утворенням ерозій. Останні
викликають незначне печіння під час вживання кислої або гарячої їжі. Ерозії схильні до
швидкої й безслідної епітелізації та періодичних рецидивів (інколи кожні 2—3 тиж).
Гістологічне виявляють субепідермально розташовані пухирі, епідерміс без змін.
Дане захворювання деякі вчені розглядають як різновид руб-цюючого пемфігоїду, але, на
відміну від останнього, воно ніколи не протікає з утворенням рубців.
Прогноз добрий, лікування мало розроблене.
ГЕРПЕТИФОРМНИЙ ДЕРМАТОЗ
Герпетиформний дерматоз — хронічне рецидивуюче захворювання шкіри, на яке
хворіють особи переважно у віці 20—ЗО років. Слизова оболонка рота охоплюється
процесом приблизно в 10 % випадків.
Клініка. Захворювання завжди розпочинається із сверблячих поліморфних висипів
(еритематозних плям, пухирів, вузликів), що мають особливість розташовуватися
згруповано на різних ділянках шкіри, як у разі герпесу. Часто висипи мають симетричний
характер, інколи вони кільцеподібні. Пухирі з прозорим або каламутним, а іноді
геморагічним вмістом або лускаються, або підсихають з утворенням кірок, під якими
відбувається повільна епітелізація (мал. 70, 71).
Загальний стан хворих звичайно не порушується, серйозних змін внутрішніх органів не
відбувається. У периферичній крові відзначаються еозинофілія та помірний лейкоцитоз.
Під час дослідження пухирів виявляють також еозинофілію й нейтрофіли.
Характерною особливістю захворювання є підвищена чутливість хворих до галогенів,
зокрема до калію йодиду. У разі внутрішнього вживання його 5 % розчину відбувається
загострення шкірного процесу, а аплікація на шкіру 50 % мазі через 24 год викликає
еритему з утворенням пухирів.
На слизовій оболонці рота групи напружених пухирів найчастіше розміщуються на
піднебінні й щоках; у пухирях під час дослідження виявляють близько 15—40 %
еозинофілів. Ерозії, що виникають на місці пухирів, схильні до швидкої епітелізації,
Симптом Нікольського негативний, акантолітичні клітини відсутні.
Захворювання може тривати досить довго, періоди загострень змінюються
довготривалими ремісіями.
Патогістологічно виявляють набряк сосочкового шару дерми й запальний інфільтрат
переважно навколо судин, що складається з гістіоцитів, лімфоцитів, значної кількості
нейтрофілів та еозинофілів. Пухир розташовується субепідермально, клітини епідермісу
покришки пухиря не змінені. Явища акантолізу відсутні, в пухирі переважають ней-
трофіли та еозинофіли.
Етіологія й патогенез не з'ясовані. У патогенезі захворювання надається значення
токсико-алергічному компоненту з посиланням на підвищену чутливість до йоду, брому,
еозинофілію в крові та низьку гістамінопексичну активність сироватки крові. В останні
роки велика увага приділяється аутоімунній концепції. Особливо чітко й постійно
імунофлуоресцентним методом виявляють аутоантитіла до І§А, що знаходяться під
базальною мембраною в сосочках дерми. Аутоімунну концепцію підтверджують також
зміни активності кишкових ферментів унаслідок утягування у процес слизової оболонки
порожнини кишки з вираженою атрофією ворсинок.
Прогноз сприятливий.
Лікування. Найефективнішими вважають сульфонові препарати, зокрема ДДС,
авлосульфон тощо. ДДС призначають по 0,05— 0,1 г 2 рази на день циклами по 5 днів із
3-денними перервами під контролем кількості еритроцитів у крові. Одночасно рекомендують вітаміни — кальцію пантотенат, рибофлавін, піридоксин. У харчовому раціоні слід
обмежувати рослинні білки, особливо продукти із пшениці й жита. Зовнішньо
застосовують анілінові барвники, кортикостероїдні мазі. Протипоказані препарати, що
містять галоїди.
ПУХИРНО-СУДИННИЙ СИНДРОМ
У разі цього захворювання за наявності гіпертонічної хвороби та інших серцево-судинних
захворювань у деяких хворих у порожнині рота можуть виникати цупкі пухирі різних
розмірів з геморагічним вмістом. Хворіють переважно жінки у віці 40— 75 років. Пухирі
існують у незміненому вигляді від кількох годин до декількох днів, а потім зникають або
лопаються з утворенням ерозії, яка спонтанно епітелізується (через 1—2 дні). Найчастіше
пухирі локалізуються на межі твердого й м'якого піднебіння. Симптом Нікольського
негативний, акантолітичні клітини відсутні. У хворих на пухирно-судинний синдром
травмування слизової оболонки шпателем призводить до утворення пухиря з геморагічним вмістом відразу після травми.
Утворення пухирів після травми, короткочасність їх існування, швидка епітелізація,
субепітеліальне розташування і відсутність акантолізу відрізняють дане захворювання від
пухирчатки.
Лікування полягає у проведенні заходів, спрямованих на поліпшення діяльності
серцево-судинної системи та нормалізацію стану судинної стінки: кальцієві препарати,
аскорбінова та нікотинова кислоти, рутин, теонікол тощо.
ПРИРОДЖЕНИЙ БУЛЬОЗНИЙ ЕПІДЕРМОЛІЗ
Природжений бульозний епідермоліз успадковується за домінантним, інколи — за
рецесивним типом. Хворіють частіше хлопчики. Захворювання може виникнути під час
народження, у перші дні або тижні життя дитини, рідше — у віддаленіші терміни.
Основним проявом захворювання є утворення пухирів на шкірі або слизових оболонках на
місці травм.
Розрізняють дві головні клінічні форми бульозного епідермо-лізу: просту й
полідиспластичну.
У разі простої форми уражаються найчастіше ділянки шкіри, що підлягають тиску або
тертю: лікті, коліна, гомілки, сідни-ці, підошви тощо. Навіть після незначної травми на
зовні незмі-неній шкірі або слизових оболонках без попереднього запалення виникають
поверхневі пухирі з прозорим серозним або геморагічним вмістом. Через короткий час
(через 2—3 дні) пухирі лопаються, ерозії, що виникають, швидко й безслідно
епітелізуються. Слизова оболонка рота уражається приблизно у 2 % хворих, пухирі в роті
утворюються непостійно й майже безболісні. Вираже-ність захворювання, як правило,
зменшується у період статевого дозрівання, у багатьох хворих воно спонтанно минає.
За умови даної форми пухирі розташовуються внутрішньоепі-дермально внаслідок
дезінтеграції базальних і супербазальних клітин .
У разі полідиспластичної форми захворювання виявляється під час народження або в
перші дні чи тижні життя дитини. Для нього характерне спонтанне виникнення
множинних великих напружених пухирів із серозно-геморагічним вмістом. Після розривання пухирів утворюються м'ясисто-червоні (кровоточиві) болючі ерозії та виразки, які
повільно епітелізуються. Можливий розвиток вегетацій. Після їх гоєння утворюються
деформуючі атрофічні рубці та епідермальні кісти. Нерідко спостерігається зрощення
пальців на кистях і ступнях. Можливі зрощення у ділянці згинів між плечем і
передпліччям, гомілкою й стегном, розвиток ектро-піону повік, резорбція кісток кистей і
ступнів із мутиляцією фаланг.
Перші симптоми захворювання можуть виникати на слизовій оболонці рота відразу після
народження. Пухирі, ерозії та виразки найчастіше з'являються на язиці, внаслідок
еволюції елементів формуються досить грубі рубці. Це призводить до деформації язика,
зрощення ясен і слизової оболонки губ, мікростомії тощо.
Рубцювання інколи супроводжується зроговінням вогнищ ураження. Подібні висипи
можуть виникати на слизовій оболонці носової ділянки глотки, гортані, стравоходу,
трахеї, кон'юнктиві. Рубцювання зумовлює стеноз стравоходу та дисфагії, зрощення
кон'юнктиви, кератити, ускладнює дихання. Шкіра у хворих суха, нігті атрофуються або
зовсім відсутні, волосся рідке й тонке. Часто бувають важкі аномалії зубів, кісток, фізична
та розумова відсталість. Найвищий спалах захворювання спостерігається у ранньому
дитинстві та у дітей 12—15 років.
Патогістологічно характерне субепідермальне розташування пухирів. У верхніх ділянках
сполучнотканинного шару розріджені або відсутні еластичні волокна з одночасною
дистрофією колагенових волокон.
Прогноз за умови простої форми добрий, полідиспластичної — дуже ускладнюється.
Лікування проводять загальнозміцнюючими та симптоматичними засобами.
Застосовують глюкокортикостероїднІ, статеві (пре-гнін у комбінації з андрогенами) та
анаболічні гормони. Ефективно діють вітамінні препарати — токоферолу й ретинолу ацетат, аскорбінова кислота, ціапокобаламіп, а також препарати заліза, кальцію, фітин.
Зовнішньо використовують анілінові барвники, фукорцин, мазі.й креми з
глкжокортикоїдами, ванни з дубовою корою, чередою, ромашкою, дозоване
ультрафіолетове опромінення.
1/--страниц
Пожаловаться на содержимое документа