close

Вход

Забыли?

вход по аккаунту

ПОЯСНИТЕЛЬНАЯ ЗАПИСКА;doc

код для вставкиСкачать
Инциденталома надпочечников
Номер статьи: ORPHA463
Резюме
Инциденталома надпочечников – это объемное образовнаие надпочечника >1 см в диаметре,
обнаруженное
случайно, в процессе лучевой диагностики заболевания, не связанного с
надпочечниками.
Общая распространенность
составляет от 3% до 7% среди населения, следовательно, эта
патология не относится к редко встречающимся. Возрастающее обнаружение опухоли связано с
широким использованием современных методов лучевой диагностики при исследовании грудной
и брюшной полостей. Отмечено, что заболеваемость повышается с возрастом.
Клинические проявления болезни будут варьировать в соответствии с природой поражения. В
большинстве случаев, инциденталомы надпочечников являются аденомами надпочечников,
которые очень часто протекают бессимптомно, поскольку, большинство из них не секретирует
гормоны,
хотя
в
некоторых
случаях
могут
проявлять
гормональную
активность,
с
соответствующей симптоматикой гормональной гиперсекреции (пароксизмальная гипертензия,
вследствие избытка катехоламинов в феохромоцитоме или гиперкортицизм при синдроме
Кушинга; см. эти термины). Больные с инциденталомой не надпочечникового происхождения
(метастазы, саркома и инфекционные заболевания) могут иметь
симптоматику, которая
соответствует этиологии и патогенезу основного заболевания. Субклинический гиперкортицизм
наблюдался у значительной доли пациентов с инциденталомой
постоянной
проявляется
минимально
выраженной
избыточной
автономной
надпочечников и
секрецией
связан с
кортизола,
что
в гипертензии, дислипидемии, нарушении глюкозотолерантности или сахарном
диабете 2-го типа, а также, повышении риска остеопорозных переломов костей. Под маской
инсиденталомы
могут
скрываться
бессимптомно
протекающими
феохромоцитома
и
адренокортикальный рак, чаще встречающиеся жизнеугорожающие без лечения заболевания и .
Опухоли
могут
быть
односторонними
или
двухсторонними,
злокачественными
(адренокортикальная карцинома; см. этот термин) или доброкачественными (адренокортикальная
аденома; см. этот термин).
Этиология будет зависеть от природы инциденталомы
Целью диагностики является выявление секретирующих и злокачественных поражений. Все
больные
должны
пройти
тестирование
гормональной
функции
и
лучевую
диагностику
феохромоцитомы (см. этот термин) или синдрома Кушинга (см. этот термин). Измерение единиц
Хаунсфилда (HU) без контрастирования и с контрастированием на сканах компьютерной
томографии (КТ) дает полезную диагностическую информацию. Большинство инциденталом
Дополнительную информацию о заболевании вы можете найти на www.orpha.net 1
относится к адренокортикальным аденомам, но необходимо исключать феохромоцитому,
адренокортикальную карциному, метастазы, опухоли (шваннома,саркома).
Хирургическое лечение является методом выбора для феохромоцитомы, секретирующей аденомы
надпочечника, раке надпочечника и быстро растущей опухоли неясной этиологии. Остается
неясным, приносит ли пользу лечение, меняющее небольшой избыток гормонов на их дефицит
для опухолей, которые выглядят доброкачественными
(<10 HU; контраст, >50% на КТ-сканах), маленькими (<3 см), и полностью не функционирующими,
необходимо повторять лучевые и биохимические исследования (только при феохромоцитоме и
гиперкортицизме) с интервалом 1-2 года или больше. Для неопределённых опухолей,
хирургическое вмешательство и/или дальнейшее обследование (МРТ, ФДГ-ПЭТ сканирование)
следует обсудить вместе со специалистами.
Рецензент документа оригинала:
o Dr L. Guignat and Prof J. Bertherat
Послденее обновление: 09 2012
Переведено: ООО «Диалект Сити» и МРБООИ «СПИПОРЗ»
Рецензент документа перевода:
o Мельниченко Г.А.
Переведено: 06 2013
Данная статья была переведена при финансовой поддержке Представительства
«Шайер
Фармасьютикал
Контрактс
Лимитед»
и
Межрегиональной
благотворительной общественной организации инвалидов «Союз пациентов и
пациентских организаций по редким заболеваниям»
Настоящий документ представлен исключительно в информационных целях. Материал
никоим образом не предназначен для замены профессиональной медицинской помощи
квалифицированными специалистами и не должен быть использован в качестве основы
для диагностики или лечения.
Дополнительную информацию о заболевании вы можете найти на www.orpha.net 2
1/--страниц
Пожаловаться на содержимое документа