close

Вход

Забыли?

вход по аккаунту

;docx

код для вставкиСкачать
3
СОДЕРЖАНИЕ ПРОГРАММЫ
Раздел
Пояснительная записка:
Цели, задачи изучения неврологии
Перечень дисциплин необходимых для усвоения неврологии
Междисциплинарные связи с последующими дисциплинами
Студент должен знать, уметь, владеть навыками
Компетенции обучающегося, формируемые в результате освоения дисциплины
Формы организации обучения студентов
Формы контроля
Структура и содержание дисциплины
Объем дисциплины и виды учебной работы
Модуль 1. Неврология
Тематический план лекций
Тематический план практических занятий
Содержание лекций
Содержание практических занятий
Критерии бально-рейтинговой оценки знаний
Самостоятельная работа студентов
Модуль 2 Нейрохирургия.
Тематический план лекций
Тематический план практических занятий
Содержание лекций
Содержание практических занятий
Критерии бально-рейтинговой оценки знаний
Самостоятельная работа студентов
Модуль 3. Медицинская генетика
Тематический план лекций
Тематический план практических занятий
Содержание лекций
Содержание практических занятий
Критерии бально-рейтинговой оценки знаний
Самостоятельная работа студентов
Учебно-методическое обеспечение по дисциплине
Список литературы
Технические и электронные средства обучения, иллюстрированные материалы, лабораторное оборудование
Контрольно-измерительные материалы
Примеры тестовых заданий текущего контроля
Примеры ситуационных задач текущего контроля
Тестовые задания к зачету
Перечень практических навыков
Перечень экзаменационных вопросов
Протокол согласования с другими дисциплинами специальности
Страницы
4
4
5
7
7
9
12
12
13
13
13
14
15
16
22
25
30
30
30
30
31
31
33
33
34
34
37
37
40
40
43
48
48
49
51
59
60
78
4
ПОЯСНИТЕЛЬНАЯ ЗАПИСКА
Занятия по неврологии и нейрохирургии проводятся в VI и VII семестрах.
Болезни нервной системы, вследствие их широкой распространенности и социальной значимости, занимают одно из ведущих мест в клинической медицине. Преподавание неврологии
имеет важное значение в подготовке современного врача, так как в своей деятельности ему непременно придется в том или ином объеме решать диагностические, лечебные и организационные вопросы ведения неврологических больных.
Наследственный фактор является важным в развитии многих заболеваний, что необходимо
учитывать при изучении клинических дисциплин. Поскольку наследственность и изменчивость
являются неотъемлемыми свойствами жизни, изучение генетики должно входить в основу теоретической и клинической подготовки врача.
1.1.
ОСНОВНЫМИ ЦЕЛЯМИ ИЗУЧЕНИЯ КЛИНИЧЕСКОЙ
НЕВРОЛОГИИ, МЕДИЦИНСКОЙ ГЕНЕТИКИ, НЕЙРОХИРУРГИИ ЯВЛЯЮТСЯ
1. Научить студентов умению неврологического обследования и выявлению симптомов
поражения нервной системы, умению объединять симптомы в синдромы и ставить топический диагноз.
2. Дать студентам современные знания об этиологии, патогенезе, клинике, диагностике,
лечении и профилактике основных заболеваний нервной системы.
3. Сформировать у студента клиническое неврологическое мышление, способность самостоятельно устанавливать диагноз наиболее часто встречающихся неврологических, нейрохирургических заболеваний, провести лечение неотложных неврологических, нейрохирургических состояний и профилактику заболеваний нервной системы.
4. Приобретение навыков осмотра больных и их родственников с целью выявления врожденной и наследственной патологии, индивидов с повышенным риском развития наследственной
патологии, сбора генеалогического анамнеза и формирования предварительного заключения о типе
наследования патологии в конкретной семье.
5. Сформировать у студентов понимание этиологии, патогенеза, факторов риска, основных методов диагностики, вопросов профилактики и методах лечения наследственных заболеваний, возможностей медико-генетического консультирования.
1.2. УЧЕБНЫЕ ЗАДАЧИ ДИСЦИПЛИНЫ
- дать информацию студентам об основных заболеваниях нервной системы, обучить методике осмотра, диагностике, методам лечения, профилактики, реабилитации при неврологических
заболеваниях;
– знакомство студентов с новейшими достижениями фундаментальных направлений медицинской и клинической генетики, и их реализацией применительно к диагностике, лечению и профилактике наследственных болезней, а также реабилитации больных.
1.3. ВЫДЕЛЕНИЕ ОСНОВНЫХ МОДУЛЕЙ, РАЗДЕЛОВ
Основные модули программы: неврология, нейрохирургия, медицинская генетика входят в
структуру основной образовательной программы подготовки специалиста в раздел учебного цикла «Профессиональный цикл С.3» по дисциплине «Неврология, медицинская генетика, нейрохирургия».
Модуль «Неврология» преподается на кафедре нервных болезней с курсом нейрохирургии
ГБОУ ВПО Амурская ГМА для студентов лечебного факультета.
Модуль «Нейрохирургия» преподается на кафедре нервных болезней с курсом нейрохирургии ГБОУ ВПО Амурская ГМА для студентов лечебного факультета.
5
«Медицинская генетика» составляет третий модуль дисциплины «Неврология, медицинская
генетика, нейрохирургия» и преподается на кафедре детских болезней ГБОУ ВПО Амурская
ГМА для студентов педиатрического факультетов.
Основные разделы модуля «Неврология»: общая неврология – топическая диагностика и
методика осмотра неврологических больных; частная неврология.
Основные разделы модуля «Медицинская генетика»: 1. Введение в медицинскую генетику;
2. Диагностика наследственной патологии; 3. Морфогенетические варианты развития. Врожденные пороки развития; 4. Хромосомные синдромы; 5. Генная патология; 6. Профилактика, лечение
наследственных заболеваний
ПЕРЕЧЕНЬ ДИСЦИПЛИН, УСВОЕНИЕ КОТОРЫХ
НЕОБХОДИМО ДЛЯ ИЗУЧЕНИЯ БОЛЕЗНЕЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
(исходный уровень знаний и умений, которыми должен обладать студент,
приступая к изучению данной дисциплины)
Исходный уровень знаний.
Анатомия: анатомия центральной и периферической нервной системы. Возрастные характеристики нервной системы.
Гистология, эмбриология, цитология: нейрон, нейроглия, синапс - строение, функциональное значение. Строение клетки. Сперматогенез, овогенез и их стадии. Хромосомы человека. Онтогенез, эмбриональное развитие.
Физика, математика, медицинская информатика: основы информатики, поиск, переработка,
хранение информации, использование информационных компьютерных систем в медицине и здравоохранении. Характеристика воздействия физических факторов на организм; физические основы
функционирования медицинской аппаратуры.
Биология: общие закономерности происхождения и развития жизни; антропогенез и онтогенез человека. Законы генетики, ее значение для медицины закономерности наследственности и изменчивости. Биосферу и экологию, феномен паразитизма и биоэкологические заболевания.
Нормальная физиология: функциональные системы организма, их регуляция и саморегуляция при взаимодействии с внешней средой. Физиология нервной системы, физиология высшей
нервной деятельности, типы высшей нервной деятельности.
Патофизиология, клиническая патофизиология: функциональные системы организма детей
и подростков, их регуляция и саморегуляция при патологических процессах. Нарушения высшей
нервной деятельности, экспериментальные неврозы, синдромы поражения ствола, подкорковых
узлов, коры головного мозга, спинного мозга. Типовые формы нарушений обмена белков, углеводов, липидов, нуклеиновых кислот, минералов и т.п.), патофизиология опухолевого роста. Аллергия и наследственность.
Химия, биохимия: химико-биологическая сущность процессов происходящих в организме
на молекулярном и клеточном уровнях. Строение и биохимические свойства основных классов
биологически важных соединений, основные метаболические пути их превращения, роль клеточных мембран и их транспортных систем в обмене веществ; нормальные величины показателей
крови, ликвора.
Фармакология: классификация и основные характеристики лекарственных веществ, фармакодинамика и фармакокинетика, показания, противопоказания к применению лекарственных
средств, побочные эффекты.
Микробиология, вирусология, иммунология: классификация, морфология, физиология микроорганизмов и вирусов, их влияние на здоровье, взаимодействие инфекционного агента с организмом хозяина. Методы диагностики инфекционных заболеваний. Структура и функции иммунной системы, возрастные особенности, механизмы развития, основные методы иммунодиагности-
6
ки, методы оценки иммунного статуса, показания к применению иммунной терапии. Понятие об
аутоиммунном процессе.
Патологическая анатомия: понятие этиологии, патогенеза, морфогенеза, патоморфоза болезней, принципы классификации болезней, основные понятия общей нозологии. Патологическая
анатомия наследственных и ненаследственных заболеваний.
Гигиена: основы профилактической медицины, направленной на укрепление здоровья
взрослого и детского населения, подростков. Санитарно-гигиенические требования к устройству,
организации и режиму работы стацтонаров. Генетическое действие химических веществ. Виды мутагенных факторов.
Пропедевтики внутренних болезней: исследование соматического статуса, Микроаномалии.
Семиотика наследственной патологии.
Факультетская терапия: этиология, патогенез, клиника, возможные осложнения, диагностика, лечение и профилактика наиболее часто встречающихся заболеваний. Болезни внутренних органов, приводящие к осложнениям со стороны нервной системы (соматогенные нервные расстройства).
Общая, факультетская хирургия, детская хирургия, урология: клинические проявления основных синдромов, требующих хирургического лечения, сведения о болезнях, дающих осложнения со стороны нервной системы, а также имеющих симптомы и синдромы сходные с болезнями
нервной системы (трофические язвы, облитерирующий эндартериит, остеомиелиты и пр.).
Исходный уровень умений.
Студент должен уметь:
- пользоваться учебной, научной, научно-популярной литературой, сетью интернет для поиска необходимой информации;
- производить статистическую обработку экспериментальных данных;
- уметь провести соматический осмотр, выявить соматическую патологию;
- интерпретировать результаты наиболее распространенных методов лабораторной, функциональной, рентгенологической диагностики для выявления патологических процессов в органах
и системах;
- обосновать необходимость клинико-иммунологического обследования больного;
- анализировать действие лекарственных препаратов и возможность их использования в терапии;
- выписывать рецепты лекарственных средств.
Студент должен владеть.
- базовыми технологиями преобразования информации, поиск в сети интернет;
- простейшими медицинскими инструментами – фонендоскоп, шпатель, аппарат для измерения АД и др.;
- навыками постановки предварительного диагноза на основании результатов лабораторного и инструментального обследования;
- назначением лекарственных средств при лечении, реабилитации и профилактике заболеваний и патологических состояний.
7
1.4. МЕЖДИСЦИПЛИНАРНЫЕ СВЯЗИ С ПОСЛЕДУЮЩИМИ ДИСЦИПЛИНАМИ
№
п/п
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
16.
17.
Наименование последующих дисциплин
Инфекционные болезни
Госпитальная терапия, эндокринология
Госпитальная хирургия, детская хирургия
Педиатрия
Офтальмология
Оториноларингология
Общественное здоровье и здравоохранение
Фтизиатрия
Дерматовенерология
Психиатрия, мед. психология
Онкология, лучевая терапия
Поликлиническая терапия
Анестезиология, реанимация, интенсивная терапия
Клиническая фармакология
Травматология и ортопедия
Акушерство и гинекология
Судебная медицина
Разделы данной дисциплины, необходимые для
изучения последующих дисциплин
Неврология
Нейрохирургия
Медицинская
генетика
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
1.5. В РЕЗУЛЬТАТЕ ПРОХОЖДЕНИЯ ДИСЦИПЛИНЫ «НЕВРОЛОГИЯ, МЕДИЦИНСКАЯ
ГЕНЕТИКА, НЕЙРОХИРУРГИЯ» СТУДЕНТ ДОЛЖЕН ЗНАТЬ:
1. Этиологию, патогенез, основные симптомы и синдромы поражения нервной системы,
клинику, диагностику, лечение и профилактику наиболее часто встречающихся заболеваний нервной системы.
2. Клиническую картину, особенности течения и возможные осложнения наиболее распространенных заболеваний нервной системы, протекающих в типичной форме у детей, подростков и взрослого населения.
3. Современные методы клинической, лабораторной и инструментальной диагностики при
заболеваниях нервной системы у детей, подростков и взрослого населения. Показания и противопоказания к проведению дополнительных клинических и параклинических методов исследования
при заболеваниях нервной системы:
люмбальной пункции и исследованию цереброспинальной жидкости;
краниографии и спондилографии;
электромиографии и электронейромиографии;
электроэнцефалографии (ЭЭГ) и методике исследования вызванных потенциалов;
магнитной стимуляции с определением моторных потенциалов;
рентгеновской компьютерной томографии (КТ) и спиральной компьютерной томографии
(СКТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного и спинного мозга;
8
ультразвуковой допплерографии, ультразвукового дуплексного и триплексного сканирования сонных и позвоночных артерий, транскраниальной допплерографии, ангиографии
сосудов мозга;
ЭХО-энцефалоскопии и нейросонографии;
методов пренатальной диагностики наследственных и врожденных заболеваний, сроков
их проведения, противопоказаний;
молекулярно-генетическому обследованию.
4. Организацию и проведение реабилитационных мероприятий при заболеваниях нервной
системы среди детей, подростков и взрослого населения, показания и противопоказания к назначению физиотерапии, лечебной физкультуры, рефлексотерапии, массажа и других немедикаментозных методов.
5. Принципы и методы оказания медицинской помощи при неотложных неврологических,
нейрохирургических состояниях.
6. Этиологию, патогенез, особенности клинических проявлений наследственной патологии, общие принципы диагностики наследственных болезней, показания к специальным методам
обследования, методы профилактики и лечения, медико-генетическое консультирование.
СТУДЕНТ ДОЛЖЕН УМЕТЬ:
1. Собрать анамнез, провести опрос пациента, его родственников, провести физикальное
обследование при неврологическом заболевании, направить на лабораторно-инструментальное обследование, на консультацию к специалистам.
2. Собрать наследственный анамнез и генеалогическую информацию, составить родословную в графическом виде и проанализировать наследование болезни или признака в семье.
3. Исследовать неврологический статус, выявить симптомы и синдромы поражения нервной системы, установить неврологические синдромы, топический диагноз.
4. Интерпретировать результаты обследования, поставить предварительный диагноз, наметить план обследования для уточнения диагноза, сформулировать клинический диагноз.
5. Разработать больному с неврологическим заболеванием план лечения с учетом течения
болезни, назначить лекарственную терапию, использовать немедикаментозные методы лечения,
провести реабилитационные мероприятия.
6. Составить родословную для семей, имеющих наследственное заболевание нервной системы, дать прогноз потомства для этих семей. Определить и обосновать необходимость генетических методов обследования.
7. Выявить жизнеопасные нарушения и оказать первую помощь при неотложных неврологических, нейрохирургических состояниях детям, подросткам и взрослым.
8. Осуществить профилактику основных неврологических заболеваний, в том числе наследственно обусловленных.
9. Выявлять пациентов с риском развития мультифакториальных заболеваний, проводить
профилактические мероприятия, направленные на предупреждение наследственных и врожденных
заболеваний,
СТУДЕНТ ДОЛЖЕН ВЛАДЕТЬ НАВЫКАМИ
1.
Методами исследования неврологического статуса, уметь исследовать:
менингеальные симптомы;
выявить нарушения сознания, определить уровень нарушения сознания;
высшие мозговые функции; речь, чтение, письмо, счет, гнозис, праксис, память и интеллект;
9
функции черепных нервов;
двигательную сферу; определить объем, силу и темп произвольных движений; исследовать тонус мышц и рефлексов; выявить мышечную атрофию, симптомы паркинсонизма;
координацию; пробу Ромберга, координаторные пробы в конечностях (пальце-носовая,
пяточно-коленная, дисдиадохокинез);
чувствительность: болевую, температурную, проприоцептивную; выявить парестезии и
каузалгии;
симптомы натяжения нервных стволов и корешков, рефлекторные мышечные синдромы;
вегетативные функции; выявить нарушения терморегуляции, потоотделения, вазомоторные и трофические расстройства, ортостатическую гипотензию, синдром Рейно, нарушения функции тазовых органов;
осмотреть больного в коматозном состоянии, оценить зрачковые реакции, выявить очаговые неврологические симптомы, провести окулоцефалические пробы.
2. Интерпретацией результатов лабораторных, инструментальных, рентгенологических методов диагностики.
3. Алгоритмом постановки предварительного диагноза с последующим направлением их на
дополнительное обследование и к врачам-специалистам; алгоритмом постановки развернутого
клинического диагноза.
4. Алгоритмом выполнения основных врачебных диагностических и лечебных мероприятий
по оказанию первой врачебной помощи при неотложных неврологических состояниях.
1.6. КОМПЕТЕНЦИИ ОБУЧАЮЩЕГОСЯ, ФОРМИРУЕМЫЕ В РЕЗУЛЬТАТЕ
ОСВОЕНИЯ ДИСЦИПЛИНЫ «НЕВРОЛОГИЯ, МЕДИЦИНСКАЯ ГЕНЕТИКА,
НЕЙРОХИРУРГИЯ»
ОК 1 Способность и готовность анализировать социально-значимые проблемы и процессы,
использовать на практике методы гуманитарных, естественнонаучных, медико-биологических и
клинических наук в различных видах профессиональной и социальной деятельности.
ПК 1 Способность и готовность реализовать этические и деонтологические аспекты врачебной деятельности в общении с коллегами, средним и младшим медицинским персоналом, взрослым населением и подростками, их родителями и родственниками.
ПК 3 Способность и готовность к формированию системного подхода к анализу медицинской информации, опираясь на всеобъемлющие принципы доказательной медицины, основанной
на поиске решений с использованием теоретических знаний и практических умений в целях совершенствования профессиональной деятельности.
ПК 5 Способность и готовность проводить и интерпретировать опрос, физикальный осмотр,
клиническое обследование, результаты современных лабораторно-инструментальных исследований, морфологического анализа биопсийного, операционного и секционного материала, написать
медицинскую карту амбулаторного и стационарного больного.
ПК 6. Способностью и готовностью проводить патофизиологический анализ клинических
синдромов, обосновывать патогенетически оправданные методы (принципы) диагностики, лечения, реабилитации и профилактики среди взрослого населения и подростков с учетом их возрастно-половых групп
ПК 9 Способность и готовность к работе с медико-технической аппаратурой, используемой
в работе с пациентами, владеть компьютерной техникой, получать информацию из различных ис-
10
точников, работать с информацией в глобальных компьютерных сетях; применять возможности
современных информационных технологий для решения профессиональных задач.
ПК 11. Способностью и готовностью использовать методы оценки природных и медикосоциальных факторов среды в развитии болезней у взрослого населения и подростков, проводить
их коррекцию, осуществлять профилактические мероприятия по предупреждению инфекционных,
паразитарных и неинфекционных болезней, проводить санитарно просветительную работу по
гигиеническим вопросам.
ПК 12. Способностью и готовностью проводить с прикрепленным населением
профилактические мероприятия по предупреждению возникновения наиболее часто
встречающихся заболеваний, осуществлять общеоздоровительные мероприятия по формированию
здорового образа жизни с учетом возрастно-половых групп и состояния здоровья, давать
рекомендации по здоровому питанию, по двигательным режимам и занятиям физической
культурой, оценить эффективность диспансерного наблюдения за здоровыми и хроническими
больными.
ПК 15. Способностью и готовностью к постановке диагноза на основании результатов
биохимических исследований биологических жидкостей и с учетом законов течения патологии по
органам, системам и организма в целом.
ПК 16. Способностью и готовностью анализировать закономерности функционирования
отдельных органов и систем, использовать знания анатомо-физиологических основ, основные
методики клинико-иммунологического обследования и оценки функционального состояния
организма взрослого человека и подростка для своевременной диагностики заболеваний и
патологических процессов.
ПК 17. Способностью и готовностью выявлять у пациентов основные патологические
симптомы и синдромы заболеваний, используя знания основ медико-биологических и клинических
дисциплин с учетом законов течения патологии по органам, системам и организма в целом,
анализировать закономерности функционирования различных органов и систем при различных
заболеваниях и патологических процессах, использовать алгоритм постановки диагноза
(основного, сопутствующего, осложнений) с учетом Международной статистической
классификацией болезней и проблем, связанных со здоровьем (МКБ), выполнять основные
диагностические мероприятия по выявлению неотложных и угрожающих жизни состояний.
ПК 18. Способностью и готовностью анализировать и интерпретировать результаты
современных диагностических технологий по возрастно-половым группам пациентов с учетом их
физиологических особенностей организма человека для успешной лечебно-профилактической
деятельности, провести диагностику физиологической беременности, участвовать в проведении
судебно-медицинской экспертизы.
ПК 19. Способностью и готовностью выполнять основные лечебные мероприятия при
наиболее часто встречающихся заболеваниях и состояниях у взрослого населения и подростков,
способных вызвать тяжелые осложнения и (или) летальный исход: заболевания нервной,
эндокринной, иммунной, сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной, мочеполовой
систем и крови, своевременно выявлять жизнеопасные нарушения (острая кровопотеря, нарушение
дыхания, остановка сердца, кома, шок), использовать методики их немедленного устранения,
осуществлять противошоковые мероприятия.
ПК 20. Способностью и готовностью назначать больным адекватное (терапевтическое и
хирургическое) лечение в соответствии с выставленным диагнозом, осуществлять алгоритм
выбора медикаментозной и немедикаментозной терапии больным с инфекционными и
неинфекционными заболеваниями, к ведению физиологической беременности, приему родов.
ПК 21. Способностью и готовностью осуществлять взрослому населению и подросткам
первую врачебную помощь в случае возникновения неотложных и угрожающих жизни состояний,
в экстремальных условиях эпидемий, в очагах массового поражения, проводить госпитализацию
11
больных в плановом и экстренном порядке, проводить лечебно-эвакуационные мероприятия в
условиях чрезвычайной ситуации.
ПК 22. Способностью и готовностью назначать и использовать медикаментозные средства,
проводить мероприятия по соблюдению правил их хранения.
ПК 23. Способностью и готовностью применять различные реабилитационные мероприятия
(медицинские, социальные и профессиональные) среди взрослого населения и подростков при
наиболее распространенных патологических состояниях и повреждениях организма, определять
показания к переводу пациентов в специализированные группы по занятиям физической культурой
после перенесенных заболеваний.
ПК 24. Способностью и готовностью давать рекомендации по выбору оптимального режима
двигательной активности в зависимости от морфофункционального статуса, определять показания
и противопоказания к назначению средств лечебной физкультуры, физиотерапии,
рефлексотерапии, фитотерапии, гомеопатии и других средств немедикаментозной терапии,
использовать основные курортные факторы при лечении взрослого населения и подростков.
ПК 25. Способностью и готовностью к обучению среднего и младшего медицинского
персонала правилам санитарно-гигиенического режима пребывания пациентов и членов их семей в
медицинских организациях и проведения среди пациентов основных манипуляций и процедур,
элементам здорового образа жизни.
ПК 26. Способностью и готовностью к обучению взрослого населения, подростков и их
родственников основным гигиеническим мероприятиям оздоровительного характера,
способствующим укреплению здоровья и профилактике возникновения заболеваний, к
формированию навыков здорового образа жизни, способствующих поддержанию на должном
уровне их двигательной активности, устранению вредных привычек.
ПК 27. Способностью и готовностью использовать нормативную документацию, принятую в
здравоохранении (законы Российской Федерации, технические регламенты, международные и
национальные стандарты, приказы, рекомендации, терминологию, международные системы
единиц (СИ), действующие международные классификации), а также документацию для оценки
качества и эффективности работы медицинских организаций.
ПК 28. Способностью и готовностью использовать знания организационной структуры,
управленческой и экономической деятельности медицинских организаций различных типов по
оказанию медицинской помощи взрослому населению и подросткам, анализировать показатели
работы их структурных подразделений, проводить оценку эффективности современных медикоорганизационных и социально-экономических технологий при оказании медицинских услуг
пациентам.
ПК 30. Способностью и готовностью решать вопросы экспертизы трудоспособности
(стойкой и временной) пациентов, оформлять соответствующую медицинскую документацию,
определить необходимость направления больного на медико-социальную экспертизу, проводить
профилактику инвалидизации среди взрослого населения и подростков.
ПК 31. Способностью и готовностью изучать научно-медицинскую информацию,
отечественный и зарубежный опыт по тематике исследования.
ПК 32. Способностью и готовностью к участию в освоении современных теоретических и
экспериментальных методов исследования с целью создания новых перспективных средств, в
организации работ по практическому использованию и внедрению результатов исследований
12
МАТРИЦА ФОРМИРОВАНИЯ КОМПЕТЕНЦИЙ
Компетенции
ОК 1
ПК 1
ПК 3
ПК 5
ПК 6
ПК 9
ПК 11- 12
ПК 15-20
ПК 21,
ПК 22
ПК 23
ПК 24
ПК 25-26
ПК 27-28
ПК 29-31
Общее количество компетенций
Неврология, медицинская генетика
Модуль 1 –
Модуль 2 –
Модуль 2 - медицинская
неврология
нейрохирургия
генетика
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
25
21
24
1.7. ФОРМЫ ОРГАНИЗАЦИИ ОБУЧЕНИЯ СТУДЕНТОВ
Лекции, клинические практические занятия.
Методы обучения: освоение профессиональных навыков и умений, контроль за освоением
методики осмотра, тематические обходы больных, работа у постели больного, курация больных в
стационаре, разборы истории болезни, деловые и ролевые игры, моделирование ситуации, рецензия истории болезни, компьютерные симуляции, самостоятельная и учебно-исследовательская работа студентов.
1.8. ФОРМЫ КОНТРОЛЯ ЗНАНИЙ
1. Тестовый контроль: промежуточный, итоговый
2. Решение топических и ситуационных задач: установление топического и клинического
диагноза, составление плана обследования, назначение терапии.
3. Контроль за освоением практических навыков на текущих и итоговом занятиях: методика
осмотра неврологического больного, выявление и оценка неврологической симптоматики, постановка топического и клинического диагноза, описание неврологического статуса, оформление истории болезни курируемого больного, оформление листов назначения (план обследования и лечение), рекомендаций по реабилитации и первичной и вторичной профилактике неврологических заболеваний.
4. Экзамен - VIII семестр
13
2. СТРУКТУРА И СОДЕРЖАНИЕ ДИСЦИПЛИНЫ
2.1. ОБЪЕМ ДИСЦИПЛИНЫ И ВИДЫ УЧЕБНОЙ РАБОТЫ
Виды учебной работы
Всего
Семестры
часов
6
7
Генетика
Невро- Всего 6 Невро- Нейрохи- Всего 7
логия
семестр
логия
рургия семестр
Лекции
20
8
4
40
8
28
12
Клинические практические
40
19,2
4,8
80
16
56
24
занятия
Самостоятельная работа сту30
14
4
60
12
42
18
дентов
Экзамен
36
36
60
27,2
8,8
Всего аудиторных часов
120
24
84
36
90
41,2
12,8
Общая трудоемкость в ча216
36
126
90
сах
Общая трудоемкость в за6
1
2,5
3,5
1,1
0,4
2,5
четных единицах
МОДУЛЬ 1. НЕВРОЛОГИЯ
№ п/п
2.2. ТЕМАТИЧЕСКИЙ ПЛАН ЛЕКЦИЙ
Тема лекций
Лекционный курс в VI семестре
Вводная лекция. Цели и задачи предмета, история отечественной неврологии.
Организация движений. Нарушения движений
2.
Ствол головного мозга, синдромы поражения.
3.
Синдромы нарушения высших мозговых функций
4.
Синдромы и заболевания вегетативной нервной системы.
5.
Заболевания вегетативной нервной системы, вегетативная дистония. Го6.
ловные боли.
Параклинические методы обследования в неврологии и нейрохирургии.
7.
Болезни периферической нервной системы.
8.
Дорсалгии. Неврологические проявления позвонкового остеохондроза
9.
Пароксизмальные расстройства сознания. Эпилепсия, синкопальные со10.
стояния
Всего VI семестре
Лекционный курс в VII семестре
1.
Сосудистые заболевания головного и спинного мозга. Хронические цереброваскулярные заболевания. Дисциркуляторная энцефалопатия.
2.
Острые цереброваскулярные заболевания. Преходящие нарушения мозгового кровообращения. Инсульты.
3.
Острые нейроинфекции. Менингиты, энцефалиты
4.
Хронические нейроинфекции. Рассеянный склероз.
Всего VII семестре
Всего часов
1.
Трудоемкость
(час.)
2
2
2
2
2
2
2
2
2
20 час
2
2
2
2
8
28
14
2.3. ТЕМАТИЧЕСКИЙ ПЛАН КЛИНИЧЕСКИХ ПРАКТИЧЕСКИХ ЗАНЯТИЙ
№ п/п
Тема занятий
Практические занятия в VI семестре.
Методика исследования и синдромы поражения чувствительной сферы
Произвольные движения и их расстройства; симптомы поражения корково-мышечного пути на различных уровнях; центральный и периферический парез
3.
Симптомы и синдромы поражения спинного мозга, его корешков и периферических нервов
4.
Экстрапирамидная система и симптомы ее поражения. Координация
движений и ее расстройства
5.
Симптомы и синдромы поражения ствола мозга и I-VI пар черепномозговых нервов
6.
Симптомы и синдромы поражения ствола мозга и VII-XII пар черепномозговых нервов.
7.
Высшие мозговые функции и их расстройства. Синдромы поражения отдельных долей головного мозга
8.
Вегетативная нервная система синдромы ее нарушения. Методика исследования
9.
Менингеальный симптомокомплекс, гипертензионный синдром
10
Дополнительные методы исследования в неврологии и нейрохирургии".
Зачет
Всего в VI семестре
Практические занятия в VII семестре
11.
Заболевания периферической нервной системы.
12.
Дорсалгии. Неврологические проявления позвонкового остеохондроза
13.
Сосудистые заболевания головного и спинного мозга. Хронические цереброваскулярные заболевания. Дисциркуляторная энцефалопатия.
14.
Острые цереброваскулярные заболевания. Преходящие нарушения мозгового кровообращения. Инсульты.
15.
Острые инфекционные заболевания нервной системы. Менингиты, энцефалиты.
16.
Хронические инфекционные заболевания нервной системы. Рассеянный
склероз
17.
Пароксизмальные расстройства сознания. Эпилепсия.
18.
Наследственные и дегенеративные заболевания с поражением нервной
системы.
Всего в VIII семестре
Всего часов
1.
2.
Трудоемкость
(час)
4,0
4,0
4,0
4,0
4,0
4,0
4,0
4,0
4,0
4,0
40
2,4
2,4
2,4
2,4
2,4
2,4
2,4
2,4
19,2
59,2
15
2.4. СОДЕРЖАНИЕ ЛЕКЦИЙ
ЛЕКЦИОННЫЙ КУРС В VI СЕМЕСТРЕ
Лекция 1. Вводная лекция. Цели и задачи предмета, место неврологии среди других дисциплин, история отечественной неврологии. Достижения отечественной и зарубежной неврологии.
Лекция 2. Двигательная сфера. Пирамидная и экстрапирамидная система. Анатомофизиологические данные, организация движений. Синдромы поражения двигательного пути, центральный и периферический парезы. Синдромы поражения двигательного пути на различных
уровнях. Симптомы и синдромы поражения экстрапирамидной системы. Координация и равновесие, их нарушения, виды атаксий
Лекция 3. Ствол головного мозга, анатомо-физиологические данные. Симптомы и синдромы поражения. Альтернирующие синдромы, их топическое значение. Нарушения системы медиального продольного пучка, нарушения координации. Количественные и качественные нарушения
сознания, псевдокоматозные состояния. Синдромы поражения ствола на различных уровнях.
Лекция 4. Кора головного мозга, анатомо-физиологические данные. Синдромы нарушения
высших мозговых функций (речь, гнозис, праксис, память). Синдромы поражения долей головного
мозга (лобной, теменной, височной, затылочной). Функциональная асимметрия головного мозга
Лекция 5.. Вегетативная нервная система, анатомо-физиологические данные. Симптомы и
синдромы поражения надсегментарного и сегментарного отделов вегетативной нервной системы. .
Основные синдромы поражения вегетативной нервной системы.
Лекция 6. Синдром вегетативной дистонии, гипоталамический синдром. Головные боли.
Лекция 7. Параклинические методы обследования в неврологии и нейрохирургии: люмбальная пункция, рентгенологические и контрастные методы исследования, КТ, МРТ, электрофизиологические, ультразвуковые методы. Показания к их использованию.
Лекция 8. Заболевания периферической нервной системы. Класссификация. Моно и полинейропатии. Туннельные синдромы. Этиология, клиника, диагностика.
Лекция 9. Дорсалгии, дифференциальная диагностика. Позвонковый остеохондроз, этиология, патогенез, неврологические проявления. Клиника рефлекторных, компрессионных синдромов,
диагностика, лечение.
Лекция 10. Пароксизмальные расстройства сознания. Эпилепсия. Синкопальные состояния.
Диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.
ЛЕКЦИОННЫЙ КУРС В VII СЕМЕСТРЕ
Лекция 11. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга. Этиология, клиника,
классификация цереброваскулярной патологии. Хронические формы цереброваскулярной недостаточности – начальные проявления недостаточности мозгового кровообращения, дисциркуляторная
энцефалопатия. Клиника, диагностика, лечение. Сосудистая деменция.
Лекция 12. Острые нарушения мозгового кровообращения (ТИА, ишемические, геморрагические инсульты), патогенез, клиника, диагностика, организация помощи, этапное лечение, профилактика.
Лекция 13. Острые инфекционные заболевания нервной системы. Менингиты: серозные,
гнойные, туберкулезный. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение. Энцефалиты, первичные, вторичные. Клещевой энцефалит. Герпетический энцефалит. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.
Лекция 14. Хронические инфекционные заболевания нервной системы – нейроревматизм,
нейросифилис, нейроспид. Классификация, диагностика, принципы терапии. Медленные инфекции, спонгиофрмные энцефалопатии. Рассеянный склероз. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.
16
2.5. СОДЕРЖАНИЕ ПРАКТИЧЕСКИХ ЗАНЯТИЙ
ПРАКТИЧЕСКИЕ ЗАНЯТИЯ В VI СЕМЕСТРЕ
ЗАНЯТИЕ №1. "МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ И СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ
ЧУВСТВИТЕЛЬНОЙ СФЕРЫ".
Цель занятия. Овладение методикой исследования чувствительной сферы. Изучить нарушения и типы расстройств чувствительности. Научиться определять патологический очаг на основе нарушений в чувствительной сфере.
Студент должен знать. Строение чувствительного анализатора. Симптомы выпадения и
раздражения в чувствительной сфере. Виды и типы расстройств чувствительности. Основные аспекты боли, виды болевых синдромов. Параклинические методы исследования.
Студент должен уметь. Собрать и оценить жалобы больного, исследовать поверхностную,
глубокую и сложную чувствительность, определять симптомы натяжения, болевые точки, вид и
тип расстройства чувствительности, ставить топический диагноз.
ЗАНЯТИЕ № 2. "ПРОИЗВОЛЬНЫЕ ДВИЖЕНИЯ И ИХ РАССТРОЙСТВА; СИМПТОМЫ ПОРАЖЕНИЯ КОРКОВО-МЫШЕЧНОГО ПУТИ НА РАЗЛИЧНЫХ УРОВНЯХ;
ЦЕНТРАЛЬНЫЙ И ПЕРИФЕРИЧЕСКИЙ ПАРЕЗЫ".
Цель занятия. Овладение методикой исследования двигательной сферы и выявления двигательных нарушений. Научиться различать виды параличей – центральный, периферический, уяснить синдромы выпадения и раздражения центрального и периферического двигательных нейронов, научиться определять очаг на основании нарушений в двигательной и рефлекторной сферах.
Студент должен знать. Уровни регуляции мышечного тонуса, уровни замыкания рефлексов в спинном мозге и стволе, строение и функционирование пирамидного пути, центрального и
периферического двигательных нейронов. Признаки центрального и периферического парезов,
происхождение каждого из симптомов, симптомы поражения пирамидного пути и периферического двигательного нейрона на различных уровнях. Параклинические методы исследования.
Студент должен уметь. Провести исследование двигательной сферы, уметь выявить двигательные нарушения, оценить данные параклинических методов обследования.
ЗАНЯТИЕ № 3. "СИМПТОМЫ И СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ СПИННОГО МОЗГА,
ЕГО КОРЕШКОВ И ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ"
Цель занятия. Научиться определять уровни поражения спинного мозга, его корешков и
периферических нервов.
Студент должен знать. Синдромы поперечного поражения спинного мозга на различных
уровнях, синдромы поражения периферических образований, нарушения функции тазовых органов, причины, топическая диагностика, параклинические методы исследования
Студент должен уметь. На основании данных исследования двигательной сферы определить характер двигательных нарушений и уровень поражения спинного мозга или периферической
нервной системы.
ЗАНЯТИЕ № 4. "ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА И СИНДРОМЫ ЕЕ ПОРАЖЕНИЯ. КООРДИНАЦИЯ ДВИЖЕНИЙ И ЕЕ РАССТРОЙСТВА".
Цель занятия. Понять основные связи ЭПС, ее роль в организации движений, обеспечении
позы, стояния, ходьбы и других стереотипных автоматизированных движений, регуляции мышечного тонуса. Усвоить основные синдромы экстрапирамидной системы и координации движений.
Студент должен знать. Жалобы больных с экстрапирамидными расстройствами и атаксиями, основные термины. Анатомию и физиологию экстрапирамидных образований. Основные синдромы поражения экстрапирамидной системы и мозжечка.
Студент должен уметь. Выявлять расстройства мышечного тонуса, координации движений, симптомы и синдромы поражения ЭПС.
17
ЗАНЯТИЕ № 5. "СИМПТОМЫ И СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ СТВОЛА МОЗГА И IVI ПАР ЧЕРЕПНО-МОЗГОВЫХ НЕРВОВ".
Цель занятия. Изучить методику исследования I-VI пар черепно-мозговых нервов, основные синдромы поражения, их значение для постановки топического диагноза. Изучить симптомы и
синдромы поражения ствола мозга.
Студент должен знать. Симптомы нарушения функции I-VI пар ЧМН на различном уровне. Синдромы поражения ствола (средний мозг, мост), альтернирующие синдромы и их топическое
значение. Синдромы поражения ретикулярной формации, количественные нарушения сознания.
Студент должен уметь. Проверить обоняние, остроту зрения, поля зрения, движения глазных яблок, зрачковые реакции, чувствительность на лице, функцию жевательной мускулатуры.
Выявить нарушение функций I-VI пар ЧМН, определить симптомы поражения ствола мозга.
ЗАНЯТИЕ № 6. "СИМПТОМЫ И СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ СТВОЛА МОЗГА И
VII-XII ПАР ЧЕРЕПНО-МОЗГОВЫХ НЕРВОВ".
Цель занятия. Изучить методику исследования VII - XII пар черепно-мозговых нервов, основные синдромы поражения, их значение для постановки топического диагноза. Изучить симптомы и синдромы поражения ствола мозга.
Студент должен знать. Синдромы поражения моста и продолговатого мозга, альтернирующие синдромы моста и продолговатого мозга, их топическое значение. Обратить особое внимание на бульбарный и псевдобульбарный синдромы, их проявление, отличие, особенности ухода
за такими больными.
Студент должен уметь. Выявить нарушение функций VII-XII пар ЧМН, определить симптомы поражения ствола мозга.
ЗАНЯТИЕ №7. "ВЫСШИЕ МОЗГОВЫЕ ФУНКЦИИ И ИХ РАССТРОЙСТВА.
СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ ОТДЕЛЬНЫХ ДОЛЕЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА".
Цель занятия. Научиться проводить неврологическое и нейропсихологическое исследование
высших мозговых функций, обучиться топической диагностике при очагах в коре полушарий головного мозга.
Студент должен знать. Локализацию функций в коре головного мозга. Симптомы и синдромы возникающие при поражении каждой доли мозга. Знать методику исследования речи, праксиса,
письма, чтения, памяти.
Студент должен уметь. Исследовать у больного речевые функции, гнозис, праксис. Уметь
выявить нарушение речи, письма, чтения, праксиса, памяти.
ЗАНЯТИЕ №8. "ВЕГЕТАТИВНАЯ НЕРВНАЯ СИСТЕМА, СИНДРОМЫ ЕЕ НАРУШЕНИЯ. МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ".
Цель занятия. На основе знания анатомических структур ВНС, регулирующих деятельность и трофику внутренних органов, экзо и эндокринных желез, кровеносных и лимфатических
сосудов, гладкой и, отчасти, поперечнополосатой мускулатуры, а также органов чувств, понять
обеспечение ВНС гомеостаза на тканевом, органном и системном уровнях.
Уяснить сущность понятий вегетативный фон, вегетативное реагирование и вегетативное
обеспечение различных форм психической и физической деятельности: изучить основные симптомы и синдромы поражения периферических и центральных отделов ВНС.
Студент должен знать. Анатомию, физиологию, симптомы и синдромы поражения сегментарного и надсегментарного уровней велетативной нервной системы. Признаки центрального и периферического расстройства функции тазовых органов Методы исследования вегетативного тонуса, вегетативной реактивности, вегетативного обеспечения деятельности.
Студент должен уметь. По характеру жалоб больного провести объективизацию вегетативных расстройств. Для исследования вегетативного тонуса применить специальный опросник
или таблицы и различные пробы.
18
ЗАНЯТИЕ № 10. "СИНДРОМ ПОВЫШЕНИЯ ВНУТРИЧЕРЕПНОГО ДАВЛЕНИЯ,
МЕНИНГИАЛЬНЫЙ СИМТОМОКОМПЛЕКС".
Цель занятия. Усвоить симптомы повышения внутричерепного давления и менингеальные симптомы, механизм их возникновения. Овладеть методикой исследования при менингеальном симптомокомплексе, выявления гипертензионного синдрома.
Студент должен знать. Определение гидроцефалии и ее клинические проявления. Виды
водянок, их причины. Субъективные и объективные симптомы гипертензионного синдрома, его
ранняя диагностика. Клинические проявления дислокационного синдрома. Гидроцефалия у детей,
причины, клиника. Возрастные особенности черепа.
Менингеальный симптомокомплекс, причины и проявления. Патологические ликворные
синдромы, при каких заболеваниях они встречаются. Показания к проведению люмбальной пункции и ликвородинамических проб.
Студент должен уметь. Выявить менингеальные симптомы, провести обследование больного с гипертензионным синдромом. Уметь оценить состояние родничков, швов, измерить окружность черепа и оценить прирост окружности в соответствии с возрастными нормативами.
ЗАНЯТИЕ № 10. "ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ В НЕВРОЛОГИИ И НЕЙРОХИРУРГИИ". ЗАЧЕТ.
Цель занятия. Уяснить диагностическую ценность дополнительных методов исследования и
определить показания для инструментальных методов исследования при патологии мозга.
Студент должен знать. Параклиничекие методы исследования в неврологии и нейрохирургии, их суть, показания к проведению, интерпретацию. Люмбальная пункция, ликвородинамические пробы, исследование ликвора. Рентгенологические методы исследования: черепа, позвоночника. Контрастные методы исследования: миография, пневмоэнцефалография, вентрикулография,
ангиография. Нейровизуализация: КТ, МРТ. Ультразвуковые методы: ЭХО-ЭГ, нейросонография,
транскраниальная допплерография, дуплексное и триплексное сканирование сосудов. Нейрофизиологические методы: электроэнцефалография, реоэнцефалография, электромиография, электронейромиография.
Студент должен уметь. Определить показания для дополнительных методов обследования,
уметь их интерпретировать. Самостоятельно выполнять ЭХО-ЭГ.
ПРАКТИЧЕСКИЕ ЗАНЯТИЯ В VII СЕМЕСТРЕ
ЗАНЯТИЕ №1. "ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ".
Цель занятия. Изучить этиологию, клинику важнейших заболеваний периферической
нервной системы, принципы диагностики и лечения на различных стадиях заболевания, вопросы
экспертизы трудоспособности, первичной и вторичной профилактики.
Студент должен знать. Классификации заболеваний периферической нервной системы,
этиологию, патоморфологию.
Понятие о мононевропатиях и полиневропатиях, их этиологию, патогенез, клинику, диагностику, лечение. Туннельные синдромы, механизм возникновения туннельных невропатий. Клинические проявления полиневропатий при сахарном диабете, коллагенозах и васкулитах, при дифтерии. Клинику, неотложную терапию при острой демиелинизирующей полирадикулонейропатии
Гийена-Барре. Значение дополнительных методов обследования в диагностике заболеваний периферической нервной системы.
Студент должен уметь. Собрать анамнез, найти симптомы поражения, поставить топический и клинический диагноз при заболеваниях периферической нервной системы. Наметить план
обследования и лечения, тоценить данные дополнительных методов обследования.
19
ЗАНЯТИЕ № 2. "ВЕРТЕБРОГЕННЫЕ НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ И
ДРУГИЕ СКЕЛЕТНО-МЫШЕЧНЫЕ РАССТРОЙСТВА".
Цель занятия. Изучить неврологические проявления позвонкового остеохондроза: клинику, диагностику, лечение, профилактику. Иметь представление о дорсалгиях, фибромиалгиях,
миофасциальном синдроме.
Студент должен знать. Понятие об остеохондрозе: этиология, патогенез, неврологические
проявления, клиника, диагностика, лечение, профилактика. Знать классификацию вертеброгенных
неврологических нарушений, общие симптомы характерные как для рефлекторных, так и для компрессионных синдромов, клинику, диагностику, лечение.
Необходимо знать, что входит в понятие дорсалгий, диффенециальный диагноз при болях в
спине. Понятие о фибромиалгиях, миофасциальном синдроме, клиника, лечение.
Студент должен уметь. Собрать анамнез, осмотреть больного с болями в позвоночнике,
проверить статику позвоночника, симптомы натяжения, болевые точки, выявить симптомы выпадения. Составить план обследования больного с болями в позвоночнике, оказать помощь больному
с острым болевым синдромом, составить план лечения и профилактических мероприятий. Прочитать рентгенограмму позвоночника.
ЗАНЯТИЕ №3. "СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО
МОЗГА"
Цель занятия. Обучить студентов диагностике различных этапов поражения сосудов головного и спинного мозга, методом лечения, диспансеризации и профилактики.
Студент должен знать. Кровоснабжение головного и спинного мозга, этиологию и классификацию церебро-васкулярной патологии, патоморфологию, патогенез, клинику, диагностику хронических и острых форм церебро-васкулярной патологии. Дифференциальную диагностику коматозных состояний, показания к проведению дополнительных методов исследования - глазного дна,
ликвора, ЭЭГ, ЭХОЭГ, АГ, РЭГ пр. Оказание помощи на различных этапах больным с острыми
расстройствами мозгового кровообращения, диспансеризацию сосудистых больных, вопросы трудовой экспертизы, профилактику сосудистых заболеваний головного и спинного мозга.
Студент должен уметь. Осмотреть больного с церебро-васкулярной патологией, поставить
клинический диагноз, определить стадию дисциркуляторной энцефалопатии, характер инсульта,
бассейн пораженного сосуда. Составить план обследования, назначить недифференцированное и
дифференцированное лечение, оценить результаты дополнительных исследований. Составить план
диспансеризации, исчислять ее эффективность, составить план профилактических мероприятий.
ЗАНЯТИЕ № 4. "ОСТРЫЕ НЕЙРОИНФЕКЦИИ, МЕНИНГИТЫ, ЭНЦЕФАЛИТЫ".
Цель занятия. Ознакомиться с этиологией, классификацией, клиникой острых инфекционных заболеваний нервной системы – менингитами, энцефалитами, а также: полиомиелитом, острым инфекционным миелитом, острым первичным полирадикулоневритом Гийена-Барре. Вопросы
дифференциальной диагностики, лечения, профилактики, экспертизы.
Студент должен знать. Классификацию острых нейроинфекций и клинику основных форм
менингитов - серозного, гнойного, туберкулезного. Дифференциальную диагностику по клиническим проявлениям и ликвору, особенности лечения, возможные осложнения, вопросы экспертизы.
Классификацию, клинику энцефалитов, общие вопросы диагностики. Учитывая эндемичность Амурской области, особое внимание обратить на клещевой энцефалит, его эпидемиологию,
клинику, лечение, профилактику. Знать клинику, диагностику герпетического энцефалита, полиомиелита, острого инфекционного миелита, острого полирадикулоневрита Гийена-Барре.
Студент должен уметь. Собрать анамнез и эпидемиологический анамнез. Осмотреть больного с подозрением на острую нейроинфекцию, проверить менингеальные симптомы, дать оценку
ликвора, составить план обследования и лечения.
20
ЗАНЯТИЕ № 5. "ХРОНИЧЕСКИЕ НЕЙРОИНФЕКЦИИ, РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ".
Цель занятия. Знакомство с хронически протекающими нейроинфекциями - рассеянным
склерозом, рассеянным эцефаломиелитом, нейроревматизмом, нейросифилисом. Вопросы ранней
диагностики, клиники, лечения, экспертизы.
Студент должен знать. Определение хронических и медленных нейроинфекций. Этиологию, клинику раннего и позднего нейросифилиса, вопросы диагностики, лечения, профилактики.
Нейроревматизм, клинические прявления малой хореи, диагностика, лечение.
Знать этиологию, патогенез, патоморфологию рассеянного склероза. Уяснить вопросы ранней диагностики заболевания, основные клинические проявления. Дополнительные методы обследования позволяющие уточнить диагноз, принципы лечения, вопросы реабилитации и экспертизы.
Студент должен уметь. Оценить жалобы и объективные данные курируемого больного; составить план обследования и лечения больных рассеянным склерозом, рассеянным энцефаломиелитом, малой хореей, нейросифилисом.
ЗАНЯТИЕ № 6. "ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ РАССТРОЙСТВА СОЗНАНИЯ – ЭПИЛЕПСИЯ, ОБМОРОКИ. НЕВРОЗЫ".
Цель занятия. Обучить студентов диагностике и дифференциальной диагностике неврозов
и эпилепсии, синкопальных состояний. Особое внимание уделить симптоматической эпилепсии и
синкопальным состояниям, а так же необходимо обратить внимание на дифференциальную диагностику неврастении и сходных состояний при органических заболеваниях нервной системы, эпилепсии и симптоматической эпилепсии.
Студент должен знать. Классификацию эпилепсии и эпилептических припадков. Этиологию и патогенез эпилепсии и эпилептических синдромов. Клинику - пароксизмальную и постоянную симптоматику. Знать дифференциальную диагностику эпилепсии и других пароксизмальных
состояний (при неврозах, обмороки). Дополнительные методы, применяющиеся при обследовании
больных с приступами потери сознания и судорожным синдромом. Лечение эпилепсии и симптоматической эпилепсии. Военная и трудовая экспертиза.
Типы высшей нервной деятельности, этиологию неврозов, классификацию, клинику неврозов, дифференциальную диагностику неврастении и неврастенического синдрома при сосудистых,
воспалительных, эндокринных заболеваниях, методы лечения, с обращением особого внимания на
психотерапию, вопросы диспансеризации и профилактику.
Студент должен уметь. Оказать больному помощь во время истерического, эпилептического припадка, обморока. Провести беседу с применением рациональной психиатрии. Составить
план обследования больного с судорожными и синкопальными состояниями, оценить результаты
дополнительных методов (ЭЭГ, ЭХО-ЭГ, ПЭГ, ликвор и пр.). Назначить медикаментозное, физиотерапевтическое и курортное лечение (при неврозах). Принимать экспертные решения.
ЗАНЯТИЕ № 7. "НАСЛЕДСТВЕННЫЕ И ДЕГЕНЕРАТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ С
ПОРАЖЕНИЕМ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ".
Цель занятия. Знакомство с клиникой, принципами диагностики, лечения важнейших наследственных и дегенеративных болезней с поражением нервной системы
Студент должен знать. Отличие наследственных заболеваний с поражением нервной системы от других – сосудистых, воспалительных и других: по клинике, течению, патоморфологии.
При изучении нервно мышечных заболеваний студент должен четко уяснить, что атрофии
мышц развиваются как в результате страдания периферического мотонейрона (спинальные амиотрофии), так и при поражении периферического нерва (невральные амиотрофии) и непосредственно самой мышцы (миогенная атрофия или прогрессирующая мышечная дистрофия). Необходимо знать классификацию, основные клинические проявления прогрессирующих мышечных дистрофий, невральной амиотрофии, невральной амиотрофии, принципы диагностики, лечения, профилактики. Также необходимо знать основные клинические проявления, раннюю диагностику
миастении, сирингомиелии, бокового амиотрофического склероза, наследственных заболеваний с
21
преимущественным поражением экстрапирамидной системы, значение параклинических методов
диагностики, принципы лечения, вопросы трудовой и военной экспертизы.
Студент должен уметь. Собрать анамнез болезни и жизни больного, поставить топический
и клинический диагнозы, провести дифференциальный диагноз, составить родословную, определить тип наследования. При определении плана обследования необходимо четко указать какие
конкретно необходимы дополнительные методы. Решить вопросы трудовой и военной экспертизы.
ЗАНЯТИЕ № 8. "ЗАБОЛЕВАНИЯ ВЕГЕТАТИВНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ, ГОЛОВНЫЕ БОЛИ".
Цель занятия. Обучить диагностике и лечению важнейших болезней вегетативной нервной
системы.
Студент должен знать. Анатомо-физиологические данные о строении и физиологии вегетативной нервной системы. Клинику и дифференциальную диагностику гипоталямического синдрома, болезни Рейно, вегетативной дистонии, мигрени, периферической вегетативной дисфункции. Дополнительные методы, используемые при постановке топического и клинического диагноза, методы купирования болевого синдрома при мигрени, профилактики последующих приступов.
Студент должен уметь. Диагностировать мигрень, провести дифференциальную диагностику с головными болями другой природы. Выявить и описать в истории болезни трофические
нарушения кожи, костей. Купировать приступ мигрени. Оценить данные дополнительных методов
обследования. Выписать лекарственные препараты для лечения мигрени, вегетативной дистонии,
подобрать адекватное физиолечение и упражнения лечебной физкультуры.
ТЕМА: "СОМАТОГЕННЫЕ НЕРВНЫЕ РАССТРОЙСТВА".
Цель занятия. Ознакомить студентов с поражением нервной системы при ряде заболеваний внутренних органов, эндокринных желез.
Студент должен знать. Патогенез и клинические проявления со стороны нервной системы
при болезнях печени, сердца, крови, болезнях обмена, коллагенозах, важнейшие формы нейроревматизма. Особенности лечения соматогенных нервных проявлений, вопросы профилактики.
Студент должен уметь. Выявить двигательные, чувствительные вегетативные и другие нарушения у соматических больных, назначить необходимые симптоматические средства (медикаментозные, физиотерапевтические). Решать экспертные вопросы при внутренних болезнях с учетом изменений со стороны нервной системы.
22
2.6. КРИТЕРИИ ОЦЕНКИ УЧЕБНОЙ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ СТУДЕНТОВ ПО
БАЛЬНО-РЕЙТИНГОВОЙ СИСТЕМЕ НА КАФЕДРЕ НЕРВНЫХ БОЛЕЗНЕЙ
С КУРСОМ НЕЙРОХИРУРГИИ
Максимальное количество баллов на освоение дисциплины неврология, нейрохирургия, медицинская генетика – 100 баллов, 60-текущий и 40-экзаменационный рейтинг. В 6 семестре студенты изучают общую неврологию и медицинскую генетику, в 7 – частную неврологию и нейрохирургию. На медицинскую генетику выделено 8 баллов. Из оставшихся 50 баллов - 10 баллов
премиальных на 6 и 7 семестры. В 6 семестре на общую неврологию приходится 17 баллов, в 7 семестре на неврологию и нейрохирургию 25 баллов.
Распределение баллов в 6 семестре
№
Тема
п/п
1
Методика исследования и синдромы поражения
чувствительной сферы
2.
Произвольные движения и их расстройства; симптомы поражения корково-мышечного пути на
различных уровнях; центральный и периферический парез
3.
Симптомы и синдромы поражения спинного мозга,
его корешков и периферических нервов
4.
Экстрапирамидная система и симптомы ее поражения. Координация движений и ее расстройства
5.
Симптомы и синдромы поражения ствола мозга и
I-VI пар черепно-мозговых нервов
6.
Симптомы и синдромы поражения ствола мозга и
VII-XII пар черепно-мозговых нервов.
7.
Высшие мозговые функции и их расстройства.
Синдромы поражения отдельных долей головного
мозга
8.
Вегетативная нервная система синдромы ее нарушения. Методика исследования
9.
Менингеальный симптомокомплекс, гипертензионный синдром
10 Дополнительные методы исследования в неврологии и нейрохирургии".
Зачет: практические навыки
теория
Итого
Тест,
задача
0,25
Устный Посещение
ответ
занятия
1
0,25
Итого
1,5
0,25
1
0,25
1,5
0,25
1
0,25
1,5
0,25
1
0,25
1,5
0,25
1
0,25
1,5
0,25
1
0,25
1,5
0,25
1
0,25
1,5
0,25
1
0,25
1,5
0,25
1
0,25
1,5
0,25
1
0,25
1,5
2,5
1
1
17
2,5
10
Пояснения.
1. Тест, задача – 0,25б – отлично; 0,2б.- хорошо; 0.15 – удовлетворительно
2. Устный ответ – 1б. – отлично; 0,8б – хорошо; 0,6б - удовлетворительно
23
Распределение баллов в 7 семестре
№
п/п
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
1.
2.
Тема
Тест,
задача
Устный Посещение
ответ
занятия
Неврология
Заболевания периферической нервной системы.
0,5
1,25
0,25
Дорсалгии. Неврологические проявления позвон0,5
1,25
0,25
кового остеохондроза
Сосудистые заболевания головного и спинного
0,5
1,25
0,25
мозга. Хронические цереброваскулярные заболевания. Дисциркуляторная энцефалопатия.
Острые цереброваскулярные заболевания. Прехо0,5
1,25
0,25
дящие нарушения мозгового кровообращения. Инсульты.
Острые инфекционные заболевания нервной сис0,5
1,25
0,25
темы. Менингиты, энцефалиты.
Хронические инфекционные заболевания нервной
0,5
1,25
0,25
системы. Рассеянный склероз
Пароксизмальные расстройства сознания. Эпилеп0,5
1,25
0,25
сия.
Наследственные и дегенеративные заболевания с
0,5
1,25
0,25
поражением нервной системы.
Нейрохирургия
Черепно-мозговая травма, классификация, патоге0,5
1,25
0,25
нез, патоморфология, клиника, лечение.
Гипертензионный синдром. Опухоли головного и
0,5
1,25
0,25
спинного мозга.
Зачет: история болезни
теория
Итого
5,0
12,5
2,5
Пояснения: 1. Тест, задача – 0,5б – отлично; 0,4б.- хорошо; 0.3 – удовлетворительно
2. Устный ответ – 1,25б. – отлично; 1б – хорошо; 0,75б – удовлетворительно
Итого
2,0
2,0
2,0
2,0
2,0
2,0
2,0
2,0
2,0
2,0
2,5
2,5
25
В 6 семестре на общую неврологию приходится 17 баллов, в 7 семестре на неврологию и нейрохирургию 25 баллов, на изучение нейрохирургии – 2 занятия – 5 баллов.
В 6 семестре оценка одного занятия 1,5 балла: 0,25 за посещение занятия, 1 балл – теоретический опрос, 0,25 балла – тестовый контроль или решение ситуационной задачи. В 7 семестре
оценка одного занятия 2 балла: 0,25 балла за посещение занятия, 1,25 – за устный ответ 0,5 – тестовый контроль или решение ситуационной задачи. На зачетное занятие в 6 семестре – 2 балла ( по 1
на теорию и практические навыки), в7 семестре – 5 баллов ( по 2,5 на теорию и за защиту истории
болезни).
Оценка самостоятельной работы и «премиальные» баллы начисляются:
- регулярное посещение лекций и наличие лекций по всем темам, а также их активное использование на практических занятиях до 5б;
- активность на практических занятиях до 3 б;
- посещение студенческого кружка 1б;
24
- доклады на заседаниях студенческого кружка 3-5 б;
- подготовка реферата, альбома, видеоклипа или др. от 2 до 5 б;
- использование при написании истории болезни доп. литературы 3 б;
Штрафные баллы:
- не регулярное посещение лекций до 5 б;
- опоздания на практические занятия 1 б;
- не соблюдение формы 2 б;
- вовремя не сдал историю болезни 3 б;
- не отработал в течение цикла пропуски и неудовлетворительные оценки 3 б;
- не адекватное поведение в клинике 3 б.
Успеваемость студента до начала экзамена:
52-60 баллов – Отлично
43-51 балл – Хорошо
36-42 балла – Удовлетворительно
Оценка ответа на зкзамене:
Удовлетворительно – 11-24 балла
Хорошо – 25-34 балла
Отлично – 35-40 баллов
Итоговый рейтинг по дисциплине:
86- 100 баллов – Отлично; 71-85 баллов – Хорошо; 61-70 баллов – Удовлетворительно;
Менее 61 – Неудовлетворительно.
25
2.7. САМОСТОЯТЕЛЬНАЯ РАБОТА СТУДЕНТОВ
Аудиторная самостоятельная работа
VI семестр
Работа со стендом
Оформление в рабочей тетради схемы типов расстройства чувствительности
Освоение методики осмотра неврологических больных.
Самостоятельный осмотр больного, установление топического диагноза
Зарисовка топического очага
Решение топических задач
Чтение рентгенограмм, КТ, МРТ томограмм
Составление плана обследования больного при подозрении на гипертензионный синдром
Трактовка анализов ликвора
Освоение методики ЭХО-ЭГ
Оформление таблиц, рефератов, презентаций
VII семестр
1. Самостоятельная курация больных
2. Самостоятельный осмотр больного, установление топического и клинического диагноза
3. Составление плана обследования больного при различных заболевания нервной системы
4. Оформление листов назначения при различных заболевания нервной системы
5. Решение ситуационных задач
6. Чтение рентгенограмм, КТ, МРТ томограмм
7. Чтение, трактовка результатов обследования
8. Трактовка анализов ликвора
9. Оформление таблиц, рефератов, презентаций, видеоклипов
10. Оформление истории болезни курируемого больного с использованием дополнительной литературы
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
Внеаудиторная самостоятельная работа студентов
1. Подготовка к практическим занятиям, зачету, экзаменам. При подготовке рекомендовано пользоваться методическими пособиями по самоподготовке к практическим занятиям, использовать
дополнительную литературу, самостоятельно решать задания, предложенные для контроля знаний.
2. Подготовка реферативных работ, презентаций, схем, таблиц, видиоклипов с использованием
дополнительной литературы.
3. Самостоятельное решение ситуационных задач с составлением планов обследования и лечения
(задачи по всем темам представлены в методических рекомендациях по самоподготовке).
4. Курация больных. Изучение дополнительной литературы по заболеванию курируемого больного.
5. Оформление истории болезни курируемого больного. Привлечение дополнительной литературы при проведении обоснования диагноза, дифференциального диагноза, определении плана обследования и назначении терапии.
6. Научно-исследовательская работа студентов: проведение исследовательской работы по выбранной тематике, подготовка реферативных докладов, презентаций по выбранной тематике к за-
26
седаниям кружка, работа с архивными материалами, освоение параклинических методов исследования, подготовка докладов по результатам исследования к итоговой студенческой конференции.
ВНЕАУДИТОРНАЯ САМОСТОЯТЕЛЬНАЯ РАБОТА СТУДЕНТОВ
№
Тема практического занятия
Время на
подготовку
(часы)
1.
Чувствительная сфера и синдромы
ее нарушения
2.2
2.
Двигательная сфера и симптомы ее
нарушения
2,2
3.
Синдромы поражения двигательного анализатора, синдромы поражения спинного мозга
2,2
4.
Экстрапирамидная система и синдромы ее нарушения. Система координации и ее нарушения.
2,2
5.
Синдромы нарушения ствола и 1-6
пар ЧМН
2,2
Форма
Обязательные и одинаковые для
всех студентов
Подготовка к практическому занятию.
Освоение методики исследования
чувствительной сферы.
Зарисовать в тетради типы чувствительных расстройств
Решение топических задач
Подготовка к практическому занятию.
Освоение методики исследования
двигательной сферы.
Решение топических задач
Подготовка к практическому занятию.
Освоение методики исследования
двигательной сферы.
Подготовка к практическому занятию.
Освоение методики исследования
и выявления симптомов поражения экстрапирамидной системы.
Решение топических задач
Зарисовать схему регуляции мышечного тонуса
Подготовка к практическому занятию.
Освоение методики исследования
функций ЧМН.
Решение топических задач
Зарисовать топические очаги по-
По выбору студентов
Рефераты: организация двигательного акта; регуляция мышечного тонуса.
Рефераты: регуляция функции
тазовых органов; организация
двигательного акта
Рефераты, презентации: виды
экстрапирамидных нарушений
Рефераты, презентации: нарушения сознания; регуляция взора;
лицевые боли.
Таблицы, подбор иллюстраций
по теме
28
6.
Синдромы нарушения ствола и 7-12
пар ЧМН
2,2
7.
Синдромы нарушения высших мозговых функций
2,2
8.
Симптомы и синдромы поражения
вегетативной нервной системы
2,2
9.
Гипертензионный синдром, менингеальный симптомокомплекс.
2,2
10
Дополнительные методы исследования. Зачетное занятие
2,2
ражения ствола на различных
уровнях
Подготовка к практическому занятию.
Освоение методики исследования
функций ЧМН.
Решение топических задач
Зарисовать топические очаги поражения ствола на различных
уровнях
Подготовка к практическому занятию.
Освоение методики исследования
высших мозговых функций.
Решение топических задач.
Подготовка к практическому занятию.
Освоение методики исследования
вегетативной нервной системы.
Решение топических задач
Определить свой вегетативный
тонус
Подготовка к практическому занятию.
Освоение методики исследования
менингеальных симптомов, освоение алгоритма обследования при
подозрении на гипертензионный
синдром, менингеальный рентгенограмм чтения, КТ, МРТ.
Решение топических задач, тестовых заданий.
Подготовка к практическому занятию.
Рефераты: головокружение; ретикулярная формация; бульбарные нарушения, нарушения сознания.
Таблицы, подбор иллюстраций
по теме
Рефераты: теории локализации
высших мозговых функций в коре; нарушения речи; нарушения
праксиса.
Изготовление таблиц, планшетов,
видеоклипов.
Рефераты, презентации: Методы
исследований вегетативной нервной системы; синдром вегетативной дистонии; панические атаки.
Рефераты, презентации: виды
гидроцефалий, патогенез менингеальных симтомов, диагностика
гипертензионного синдрома.
Рефераты, презентации: Дополнительные методы исследования
29
10.
Заболевания периферической нервной системы
2,0
11.
Дорсалгии. Неврологические проявления позвонкового остеохондроза
2,0
12.
Хронические цереброваскулярные
заболевания
2,0
13.
Острые цереброваскулярные заболевания
2,0
Чтение рентгенограмм чтения, КТ,
МРТ.
Решение топических задач, тестовых заданий.
Подготовка к практическому занятию.
Решение ситуационных задач
Курация больного, оформление истории болезни.
в неврологии. Освоение методики
ЭХО-ЭГ.
Рефераты, презентации: Туннельные синдромы; Диагностика полинейропатий; Воспалительные
полинейропатии.
Изготовление таблиц, планшетов,
видеоклипов.
Подготовка к практическому заня- Рефераты, презентации: Дорсалгии.
тию.
Показания к хирургическому лечеРешение ситуационных задач
нию при остеохондрозе; фибромиСоставить план обследования боль- алгии и миофасциальный синдроного с болями в спине
мы.
Курация больного, оформление ис- Изготовление таблиц, планшетов,
тории болезни.
видеоклипов.
Подготовка к практическому заня- Рефераты, презентации: Доклитию.
ническая стадия ЦВП; КлиничеРешение ситуационных задач
ские симптомы дисциркуляторСоставить план обследования паной энцефалопатии
циента с начальными проявлениями ЦВП.
Курация больного, оформление
истории болезни.
Подготовка к практическому заня- Рефераты, презентации: Прехотию.
дящие нарушения мозгового кроРешение ситуационных задач
вообращения; Лечение инсультов
Составить план ведения больного
на этапах эвакуации; Базисная
на догоспитальном этапе, в притерапия инсультов; Показания к
емном покое, реабилитационных
тромболизису; Вторичная профимероприятий.
лактика инсульта.
Курация больного, оформление
Обзоры журналов, газет по теме.
истории болезни.
30
14.
Острые нейроинфекции
2,0
15.
Хронические нейроинфекции
2,0
16.
Эпилепсия и другие пароксизмальные расстройства. Заболевания вегетативной нервной системы. Головная боль
2,0
17.
Наследственные и дегенеративные
заболевания нервной системы
2,0
Трудоемкость в часах
Общая трудоемкость ( в часах)
38
Подготовка к практическому занятию.
Решение ситуационных задач
Составить план обследования
больного с менингеальным симптомокомплексом
Курация больного, оформление
истории болезни.
Подготовка к практическому занятию.
Решение ситуационных задач
Курация больного, оформление
истории болезни.
Подготовка к практическому занятию.
Решение ситуационных задач
Составить план обследования
больного с впервые возникшими
потерями сознания.
Курация больного, оформление
истории болезни.
Подготовка к практическому занятию.
Решение ситуационных задач
Курация больного, оформление
истории болезни.
4 часа
44 часа
Рефераты, презентации: герпетический энцефалит, эпидемиология клещевого энцефалита.
Изготовление таблиц, планшетов,
видеоклипов.
Рефераты: неврологические проявления СПИДа, Патогенез рассеянного склероза; Терапия рассеянного склероза; Ранние и
поздние формы нейросифилиса;
Прионовые заболевания.
Изготовление таблиц, планшетов,
видеоклипов.
Рефераты, презентации: Височная
эпилепсия; Синкопальные состояния. Первичная головная
боль; Кластерная головная боль.
Изготовление таблиц, планшетов,
видеоклипов.
Рефераты, презентации: медикогенетическое консультирование;
Факоматозы; Наследственные
атаксии; Хромосомные заболевания.
Изготовление таблиц, планшетов,
видеоклипов.
2 часа
МОДУЛЬ 2. НЕЙРОХИРУРГИЯ
2.8. ТЕМАТИЧЕСКИЙ ПЛАН ЛЕКЦИЙ
№ п/п
1.
2.
Тема лекций
Трудоемкость
(час)
Лекционный курс в VII семестре
Черепно-мозговая травма
Опухоли головного и спинного мозга.
Всего часов
2
2
4
2.9. ТЕМАТИЧЕСКИЙ ПЛАН КЛИНИЧЕСКИХ ПРАКТИЧЕСКИХ ЗАНЯТИЙ
№ п/п
1.
2.
Тема занятий
Практические занятия в VII семестре
Черепно-мозговая травма, классификация, патогенез, патоморфология,
клиника, лечение.
Гипертензионный синдром. Опухоли головного и спинного мозга.
Всего часов
Трудоемкость
(час)
2,4
2,4
4,8 часов
2.10. СОДЕРЖАНИЕ ЛЕКЦИЙ
ЛЕКЦИОННЫЙ КУРС В VII СЕМЕСТРЕ
Лекция 1. Черепно-мозговая травма, классификация, патогенез, патоморфология, клиника
различных форм, диагностика, дифференциальная диагностика. Лечение различных форм. Сдавление головного мозга. Клиника, диагностика гематом, лечебная тактика.
Лекция 2. Опухоли головного и спинного мозга. Классификация гистологическая, клиническая. Общие симптомы опухолей, клиника опухолей различной локализации, ранняя диагностика.
2.11. СОДЕРЖАНИЕ ПРАКТИЧЕСКИХ ЗАНЯТИЙ В VII СЕМЕСТРЕ
ЗАНЯТИЕ № 1. "ЧЕРЕПНО-МОЗГОВАЯ ТРАВМА".
Цель занятия. Диагностика и лечение различных форм черепно-мозговой травмы (ЧМТ)
Студент должен знать. Классификацию ЧМТ, основные симптомы, патогенез, патоморфологию, клинические проявления, дифференциальную диагностику различных форм ЧМТ, возможные осложнения и отдаленные последствия. Причины сдавления мозга (гематомы, вдавленные переломы костей черепа, субдуральные гидромы, пневмоцефалия). Виды гематом. Дифференциальный диагноз между ушибом и сдавлением мозга. Принципы лечения всех форм ЧМТ, прогноз.
Студент должен уметь. Владеть методикой осмотра больного с ЧМТ, определить нозологическую форму и тактику ведения, назначить план обследования и медикаментозное лечение каждой нозологической формы, ликвидировать нарушения витальных функций при тяжелой ЧМТ,
определить показания к оперативному лечению при внутричерепных гематомах.
ЗАНЯТИЕ №2. «ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА»
Цель занятия. Изучить классификацию и клинику опухолей головного и спинного мозга
различной локализации, дополнительные методы исследования в условиях поликлиники и ЦРБ, в
условиях неврологического и нейрохирургического отделений; виды оперативных вмешательств
при опухолях, прогноз и трудовая экспертиза.
32
Студент должен знать. Патогенез развития общемозговых, очаговых и дислокационных
симптомов, изменения рентгенограмм и глазного дна при гипертензионном синдроме, клиническую картину опухолей головного и спинного мозга, контрастные методы исследования головного
и спинного мозга. Обратить внимание на развитие симптомов повышения внутричерепного давления, особенности их у детей и при опухолях задней черепной ямки; на изменение полей зрения при
опухолях гипофиза; на стадии в развитии очаговых симптомов при экстра- и интрамедуллярных
опухолях спинного мозга, опухолях мостомозжечкового угла и конского хвоста.
Студент должен уметь. Собрать анамнез и исследовать неврологический статус у больного
с опухолями нервной системы, наметить план обследования в условиях поликлиники и специализированного отделения, выявить признаки повышения внутричерепного давления по данным жалоб, рентгенограмм и исследования глазного дна, сделать эхоэнцефалографию.
2.13. КРИТЕРИИ ОЦЕНКИ УЧЕБНОЙ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ СТУДЕНТОВ ПО
БАЛЬНО-РЕЙТИНГОВОЙ СИСТЕМЕ
Максимальное количество баллов на освоение дисциплины неврология, нейрохирургия, медицинская генетика – 100 баллов, 60-текущий и 40-экзаменационный рейтинг. В 6 семестре студенты изучают общую неврологию и медицинскую генетику, в 7 – частную неврологию и нейрохирургию. 10 баллов премиальных на 6 и 7 семестры. Из оставшихся 50 баллов на медицинскую
генетику выделено 8 баллов. 17 баллов учебного рейтинга выделено на изучение 10 занятий по
общей неврологии в 6 семестре и 25баллов в 7семестре (частная неврология и нейрохирургия). В 7
семестре на изучение нейрохирургии – 2 занятия – 4 балла. Оценка одного занятия 2 балла: 0,25 за
посещение занятия, 1,25балл – теоретический опрос, 0,5 балла – тестовый контроль или решение
ситуационной задачи. Премиальные и штрафные баллы аналогичны модулю неврология.
2.14. ВИДЫ САМОСТОЯТЕЛЬНОЙ РАБОТЫ СТУДЕНТОВ
Аудиторная самостоятельная работа
VII семестр
1. Самостоятельный осмотр больного, установление топического и клинического диагноза
2. Составление плана обследования больного при ЧМТ, подозрении на объемный процесс.
3. Решение ситуационных задач
4. Чтение рентгенограмм, КТ, МР Томограмм
5. Чтение, трактовка результатов обследования
6. Трактовка анализов ликвора
7. Освоение методики ЭХО-ЭГ
8. Оформление таблиц, рефератов, презентаций, видеоклипов
9. Оформление истории болезни курируемого больного с использованием дополнительной литературы
Внеаудиторная самостоятельная работа студентов
1. Подготовка к практическим занятиям, зачету, экзаменам. При подготовке рекомендовано
пользоваться методическими пособиями по самоподготовке, использовать дополнительную литературу, самостоятельно решать задания, предложенные для контроля знаний.
2. Подготовка реферативных работ, презентаций с использованием дополнительной литературы., видиоклипов
3. Самостоятельное решение ситуационных задач с составлением планов обследования и лечения (задачи по всем темам представлены в методических рекомендациях по самоподготовке).
4. Курация больного. Оформление истории болезни курируемого больного. Привлечение дополнительной литературы при проведении обоснования диагноза, дифференциального диагноза,
определении плана обследования и назначении терапии.
ВНЕАУДИТОРНАЯ САМОСТОЯТЕЛЬНАЯ РАБОТА СТУДЕНТОВ
№
Тема практического занятия
2.
Черепно-мозговая травма
3.
Опухоли головного и спинного мозга
Трудоемкость в часах
Общая трудоемкость ( в часах)
Время на подФорма
готовку к заняОбязательная и одинаковая для По выбору студента
тию
всех студентов
1,5
Подготовка к занятию.
Рефераты: Тяжелая ЧМТ; ПоРешение ситуационных задач
следствия ЧМТ; Принципы
Составить план обследования
реабилитации при ЧМТ.
больного с ЧМТ.
Изготовление таблиц, планшеКурация больного, оформление тов, видеоклипов.
истории болезни.
1,5
Подготовка к занятию.
Рефераты, презентации: Ранняя
Решение ситуационных задач
диагностика опухолей ЦНС;
Составить план обследования
Опухоли спинного мозга.
больного с подозрением на ги- Изготовление таблиц, планшепертензионный синдром.
тов, видеоклипов.
Курация больного, оформление
истории болезни.
3
0,5 часа
0,5 часа
4часа
МОДУЛЬ 3. МЕДИЦИНСКАЯ ГЕНЕТИКА
2.15. ОБЪЕМ ДИСЦИПЛИНЫ И ВИДЫ УЧЕБНОЙ РАБОТЫ.
Виды учебной работы
Всего часов
Лекции
8
Семестр
6
8
Практические занятия
16
16
Самостоятельная работа студентов
12
12
Общая трудоемкость в часах
36
36
Общая трудоемкость в зачетных единицах
1
1
2.16. ТЕМАТИЧЕСКИЙ ПЛАН ЛЕКЦИЙ
№
1.
2.
3.
4.
Тема лекций
Трудоемкость
(часы)
Введение в медицинскую генетику. Методы диагностики наследствен2
ных заболеваний. Семиотика и принципы клинической диагностики наследственной патологии. Классификация наследственных болезней.
Морфогенетические варианты развития. Пороки развития. Хромосом2
ные синдромы.
Моногенные болезни. Наследственные болезни обмена веществ. Болез2
ни с наследственным предрасположением.
Общие принципы лечения наследственных болезней. Профилактика
2
наследственной патологии.
8
Всего часов
2.17. ТЕМАТИЧЕСКИЙ ПЛАН ПРАКТИЧЕСКИХ ЗАНЯТИЙ
№
1.
2.
3.
4.
5.
Темы практических занятий
Трудоемкость (часы)
Введение в медицинскую генетику. Наследственность и патология. Се3,2
миотика наследственной патологии, принципы клинической диагностики. Методы медицинской генетики. Просеивающие программы. Неонатальный скрининг.
Морфогенетические варианты развития. Пороки развития. Хромосом3,2
ные синдромы.
Моногенные наследственные болезни. Клинические особенности ор3,2
фанных болезней. Болезни с наследственным предрасположением.
Наследственные болезни обмена веществ.
3,2
Профилактика наследственных заболеваний. Медико – генетическое
3,2
консультирование. Лечение наследственных заболеваний. Генотерапия.
16
Всего часов
35
2.18. СОДЕРЖАНИЕ ЛЕКЦИЙ
Лекция 1. Введение в медицинскую генетику. Предмет и задачи медицинской генетики.
Методы диагностики. Семиотика, классификация, общеклинические особенности проявления
наследственных болезней. Генетическая гетерогенность клинически сходных форм заболеваний.
Лекция 2. Морфогенетические варианты развития, генез, постнатальная модификация.
Пороки развития, классификации. Этиологическая гетерогенность врожденных пороков развития. Понятие синдрома, ассоциации, деформации, дисплазии. Тератогенный терминационный
период. Мутационный процесс и факторы окружающей среды.
Хромосомные синдромы. Общая характеристика, этиология, цитогенетика, патогенез,
механизмы нарушения развития и возникновения пороков развития при хромосомных болезнях,
методы диагностики, исходы, возможности терапии и реабилитации больных.
Лекция 3. Моногенные болезни. Общая характеристика, распространенность, классификация, этиология, патогенез. Типы генных мутаций, понятие о гено-,фено-, и нормокопиях. моногенных заболеваний. Клинические особенности орфанных болезней.
Болезни с наследственным предрасположением, механизмы реализации наследственного
предрасположения. Общая характеристика мультифакториальных заболеваний. Риск профессиональных болезней с генетической точки зрения.
Лекция 4. Общие принципы лечения наследственных болезней. Симптоматическое, патогенетическое лечение. Генотерапия.
Профилактика наследственной патологии, виды профилактики: первичная и вторичная.
Уровни профилактики: прегаметический, презиготический, пренатальный, постнатальный. Пути
проведения и формы профилактических мероприятий. Этические и правовые вопросы медицинской генетики.
2.19. СОДЕРЖАНИЕ ПРАКТИЧЕСКИХ ЗАНЯТИЙ.
Основная цель курса медицинской генетики - интеграция генетических знаний в структуру клинического мышления врача общего профиля как основы для диагностики, профилактики и лечения заболеваний и укрепления здоровья населения.
ЗАНЯТИЕ №1. Введение в медицинскую генетику. Наследственность и патология.
Семиотика наследственной патологии, принципы клинической диагностики. Методы медицинской генетики. Просеивающие программы. Неонатальный скрининг.
Медицинская генетика в структуре медико-биологических наук о человеке. Задачи медицинской генетики. История становления медицинской генетики. Значение генетики для медицины. Наследственность и здоровье. Взаимодействие наследственности и среды в формировании
устойчивости и предрасположенности к заболеваниям. Этиология наследственных болезней.
Классификация наследственных болезней. Мутации как этиологический фактор. Патогенез наследственных болезней (молекулярный, клеточный, тканевой уровни). Детерминирующее и модифицирующее влияние генетической конституции на формирование болезни. Наследственность и клиническая картина. Наследственность и исходы заболеваний. Вклад мутаций во внутриутробную гибель плода, перинатальную и раннюю детскую смертность. Наследственные факторы в структуре смертности населения.
Семиотика наследственной патологии, общая и частная. Клинические особенности проявления наследственных болезней. Принципы клинической диагностики, необходимость семейного подхода.
Методы медицинской генетики. Клинико-генеалогический метод: определение и сущность, этапы проведения. Основные понятия: родословная, пробанд, легенда родословной, условные обозначения. Критерии типов наследования: аутосомно-доминантного, аутосомнорецессивного, Х – сцепленного доминантного, Х-сцепленного рецессивного, голандрического,
36
митохондриального. Рецессивная патология и кровное родство. Понятие «спорадический случай», возможные причины. Генеалогический анализ при мультифакториальных заболеваниях.
Цитогенетические методы. Определение, суть методов, область пременения, варианты, значение в клинической практике. Понятие о кариотипе. Современные методы исследования хромосом. Биохимические методы: значение в диагностике наследственных болезней обмена и мультифакториальных заболеваний, показания к биохимическому исследованию. Молекулярногенетические методы. Суть и универсальность методов ДНК-диагностики, возможности их использования. Полимеразная цепная реакция. Разрешающие возможности молекулярногенетических методов в диагностике наследственных болезней. Дородовая, доклиническая диагностика и диагностика гетерозиготных состояний. Показания к применению молекулярногенетических методов. Просеивающие программы-доклиническая диагностика наследственных
болезней. Принципы отбора нозологий и их общая характеристика (фенилкетонурия, врожденный гипотиреоз, адреногенитальный синдром и др.)
Занятие №2. Морфогенетические варианты развития. Пороки развития. Хромосомные синдромы.
Морфогенетические варианты развития (микроаномалии, микропризнаки, стигмы дисэмбриогенеза) и их значение в диагностике наследственной патологии. Врожденные пороки развития (изолированные, системные и множественные). Этиологическая гетерогенность врожденных
пороков развития. Генетические и внешнесредовые причины тератогенеза. Понятие о критических периодах онтогенеза. Понятие о фенокопиях.
Этиология и патогенез хромосомных синдромов: числовые и структурные изменения.
Факторы, вызывающие хромосомные мутации: физические, химические, биологические; мутагены эндогенного происхождения; механизмы, вызывающие нарушения органогистогенеза при
хромосомной патологии. Место хромосомных болезней в структуре наследственной патологии,
количество известных форм. Общая характеристика хромосомных болезней. Особенности патогенеза хромосомных болезней. Общие вопросы эпидемиологии и распространенности хромососмных болезней. Цитогенетические методы диагностики хромосомных болезней и показания
для проведения цитогенетического обследования больных. Клиническая генетика некоторых
часто встречающихся хромосомных синдромов: синдромы Дауна, Патау, Эдвардса, Шерешевского-Тернера, Клайнфельтера, трипло-Х, «кошачьего крика», Вольфа-Хиршхорна. Микроделеционные синдромы (Прадера-Вилли, Ангельмана, Лангера-Гидеона).
Занятие №3. Моногенные наследственные болезни. Болезни с наследственным
предрасположением.
Клинические аспекты изучения генома человека. Этиология и патогенез. Разнообразие
клинических проявлений мутаций генов. Явление импринтинга на генном уровне. Общая характеристика моногенной патологии. Удельный вес генных болезней в структуре заболеваемости.
Частота и распространенность. Классификация менделирующей патологии. Синдромы множественных врожденных пороков развития. Клиническая генетика часто встречающихся моногенных форм наследственной патологии: адреногенитальный синдром, врожденный гипотиреоз,
нейрофиброматоз, синдром Элерса-Данло, синдром Марфана, миодистрофияДюшена-Беккера,
синдром Х-сцепленной умственной отсталости с ломкой Х-хромосомой, псевдоталидомидный
синдром Робертса).Клинические особенности орфанных болезней. Методы диагностики моногенных болезней.
Удельный вес мультифакториально обусловленной патологии в структуре заболеваемости, инвалидизации и смертности населения. Наиболее распространенные нозологические формы. Общие и частные механизмы реализации предрасположенности. Факторы риска и принципы выявления лиц с повышенным риском развития мультифакториальных болезней. Клинико-
37
генеалогический метод в диагностике мультифакториальных болезней и диспансеризация населения. Экогенетические болезни. Фармакогенетика.
Занятие №4. Наследственные болезни обмена веществ.
Наследственные болезни обмена веществ. Классификация. Характеристика патогенеза
основных групп: нарушения обмена аминокислот, липидов, углеводов, минералов. Клиника основных нозологических форм: фенилкетонурия, тирозиноз, алкаптонурия, лейциноз, альбинизм,
галактоземия, фруктоземия, гликогенозы, болезнь Гоше, болезнь Тея-Сакса, болезнь НиманаПика, лейкодистрофии, семейная гиперхолестеринемия, гипофосфатемия, витамин D-зависимые
состояния и др. Клинические особенности орфанных болезней. Синдром мальабсорбции, заболевания, сопровождающиеся развитием синдрома мальабсорбции: муковисцидоз, целиакия, лактазная недостаточность, экссудативная энтеропатия. Понятие о центре борьбы с муковисцидозом. Принципы дифференциальной диагностики. Биохимические и молекулярно-генетические
методы диагностики болезней и гетерозиготных состояний. Лечение больных с наследственной
патологией обмена веществ.
Занятие №5. Лечение наследственных болезней. Профилактика наследственных болезней. Медико-генетическое консультирование.
Виды, пути и формы профилактики наследственных болезней. Первичная и вторичная
профилактика. Медико-генетическое консультирование. Задачи медико-генетического консультирования как врачебного заключения. Этапы проведения и содержание этапов: диагностика,
оценка генетического риска, заключение, помощь семье в принятии решения. Недерективность
медико-генетического консультирования. Взаимодействие врачей при медико-генетическом
консультировании. Пренатальная диагностика как метод первичной профилактики. Методы
пренатальной диагностики: инвазивные и неинвазивные. Показания и противопоказания к применению, сроки и условия проведения. Преконцепционная профилактика: сущность, возможные методы проведения. Организация медико-генетической службы в России. Правовые и деонтологические вопросы в клинической генетике.
Симптоматическое лечение: медикаментозное, физиотерапевтическое и хирургическое.
Патогенетическое лечение (коррекция обмена на уровне субстрата, на уровне продукции гена,
на уровне ферментов). Этиологическое лечение: принципы и возможности генотерапии.
38
2,20. КРИТЕРИИ БАЛЛЬНО-РЕЙТИНГОВОЙ ОЦЕНКИ ЗНАНИЙ СТУДЕНТОВ.
Количество баллов на медицинскую генетику – 8.
3.
№
1.
2.
3.
4.
Распределение баллов по медицинской генетике
Тема
Тест,
Устный Посещение
задача
ответ
занятия
Введение в медицинскую генетику. Наслед- 0,35
1
0,25
ственность и патология. Семиотика наследственной патологии, принципы клинической
диагностики. Методы медицинской генетики.
Просеивающие программы. Неонатальный
скрининг.
Морфогенетические варианты развития. По- 0,35
1
0,25
роки развития. Хромосомные синдромы.
Моногенные наследственные болезни. Кли- 0,35
1
0,25
нические особенности орфанных болезней.
Болезни с наследственным предрасположением.
Наследственные болезни обмена веществ.
0,35
1
0,25
Профилактика наследственных заболеваний. 0,35
1
0,25
Медико – генетическое консультирование.
Лечение наследственных заболеваний. Генотерапия.
Итого
1,75
5
1,25
Пояснения:
1. Тест, задача – 0,35б – отлично; 0,28б.- хорошо; 0.21 – удовлетворительно
2. Устный ответ – 1б. – отлично; 0,8б – хорошо; 0,6б - удовлетворительно
Итого
1,6
1,6
1,6
1,6
1,6
8
2.21. САМОСТОЯТЕЛЬНАЯ РАБОТА СТУДЕНТОВ.
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
Аудиторная самостоятельная работа студентов.
Курация тематических больных.
Составление плана обследования, включая специфические молекулярно-генетические,
цитогенетические исследования, и лечения.
Составление родословных больных, страдающих наследственными заболеваниями с различным типом наследования.
Определение факторов риска и мер профилактики наследственной и врожденной патологии.
Расчет прогноза появления наследственной патологии в семье обследованного.
Определение мер профилактики наследственной и врожденной патологии в семье пробанда.
Составление дифференциально-диагностической таблицы основных хромосомных заболеваний с указанием кариотипа.
Работа с медицинской документацией (приказы, генетическая карта).
Решение ситуационных задач.
39
10. Работа с генетическим словарем.
11. Составление родословной больному с мультифакториальным заболеванием с вычислением индекса Макарова.
12. Определение прогноза наследственной патологии конкретному больному.
Внеаудиторная самостоятельная работа студентов.
Тема
1.
2.
3.
Время на
подготовку
к занятию
Введение в медицинскую
1,6
генетику. Наследственность
и патология. Семиотика наследственной
патологии,
принципы клинической диагностики. Методы медицинской генетики. Просеивающие программы. Неонатальный скрининг.
Морфогенетические вари1,6
анты развития. Пороки развития. Хромосомные синдромы.
Моногенные наследственные болезни. Клинические
особенности орфанных болезней. Болезни с наследственным предрасположением.
1,6
Формы внеаудиторной самостоятельной работы
Обязательные и одинаковые для всех
По выбору студента
студентов
Анализ взаимосвязи наследственности и
Обзор периодической печати или интерокружающей среды;
нет источников
Определение риска развития наследствен- Создание компьютерной презентации
ной патологии у пациентов;
«Метод сцепления генов»
Составление карты фенотипа, родословной; Реферат «Прямые и непрямые методы
Показания для направления пациентов на
молекулярно-генетической диагностигенетическое обследование; для проведения ки», «Генетические основы гомеостаза»;
2 этапа неонатального скрининга
Составление родословной;
Заключение о клинико-морфологическом
осмотре пациента с хромосомным синдромом;
Показания для направления пациентов на
цитогенетическое обследование.
Обзор периодической печати или интернет источников.
Рефераты «Этиологическая гетерогенность врожденных пороков развития»,
«Псевдотамидомидный синдром Робертса»; «Микроделеционный синдром Лангера-Гидеона».
Составление ситуационных задач, тестов.
Заключение о клинико-морфологическом
Реферат «Болезни дыхательной цепи миосмотре пациента с генной, полигенной па- тохондрий», учебная история болезни
тологией;
Реферат «Неоплазии при хромосомных и
Показания для направления пациентов на
моногенных заболеваниях»
молекулярно – генетическое обследование; Реферат «Генетические аспекты канцеАнализ путей наследований генной патоло- рогенеза»
гии
Создание компьютерной презентации
«Микроделеционный синдром Ангельмана»
Обзор периодической печати или интернет источников
41
4.
Наследственные
обмена веществ.
болезни
1,6
Заключение о клиникоморфологическом
осмотре пациента с генной патологией.
Показания для направления пациентов на
молекулярно-генетическое, биохимическое
обследование.
Анализ путей наследований генной патологии
Реферат «Особенности течения целиакии
в разные возрастные периоды».
Учебная история болезни.
Создание компьютерной презентации
«Работа центра муковисцидоза».
Обзор периодической печати или интернет источников
5.
Профилактика
наследственных заболеваний. Медико – генетическое консультирование. Лечение наследственных заболеваний. Генотерапия.
Трудоемкость в часах
1,6
Показания для направления пациентов на
медико-генетическое консультирование.
Показания для направления беременных
женщин на пренатальную диагностику.
Дифференцированный подход к выбору терапии наследственной патологии.
2 часа
12 часов
Обзор периодической печати или интернет источников.
Создание компьютерной презентации
«Генотерапия»,
«Преконцепционная профилактика».
8 часав
2 часа
3. УЧЕБНО-МЕТОДИЧЕСКОЕ И ИНФОРМАЦИОННОЕ ОБЕСПЕЧЕНИЕ ПО
ДИСЦИПЛИНЕ «НЕВРОЛОГИЯ, МЕДИЦИНСКАЯ ГЕНЕТИКА, НЕЙРОХИРУРГИЯ»
3.1. Список литературы
Основная литература
1.
Гайнутдинов И.К., Юровская Э.Д. Медицинская генетика: Учебник. – М.: Издательско –
торговая корпорация «Дашков и К», 2008 – 336 с.
2. Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Скворцова В.И. «Неврология и нейрохирургия». Учебник с
приложением на компакт-диске в 2-х томах. 2009г.
3.
Клиническая генетика: Учебник / Бочков Н.П., В.П. Пузырев, С.А. Смирнихина; под ред
Н.П. Бочкова. – 4 – е изд., дополн. и перераб. – М:ГЭОТАР – Медиа, 2011 – 592 с.
4. Скоромец А.А., Скоромец Т.А. «Топическая диагностика заболеваний нервной системы».
2010г..
1.
2.
Дополнительная литература.
Вегетативное расстройство: клиника, лечение, диагностика: Рук-во для врачей. Под ред. В.Л.
Голубева. - М.: ООО «МИА», 2010
Виленский Б.С. Экстренная неврология. Справочник. - СПб.: ООО Издательство «Фолиант», 2009
3.
Генетический паспорт – основа индивидуальной и предиктивной медицины /Под ред. В.С. Баранова. – СПб.: Изд – во Н-Л, 2009. – 528 с.
4.
5.
6.
Гузева В.И. Рассеянный склероз. С.Петербург, 2003.
Гусев Е.И., Коновалов А.Н. «Нервные болезни», 2001г.
Зенков Л.Р. 3енков Л.Р. Клиническая эпилептология (С элементами нейрофизиологии): Рукво для врачей. - М. ООО «МИА», 2010
Зенков Л.Р., Ронин М.А. Функциональная диагностика нервных болезней. М.,2011.
Инге-Вечтомов С.Г. Общая генетика. Методическое пособие. - С-Пб., 2008.
Карлов В.А. Неврология: Рук-во для врачей. 3-е издание. - М.: ООО «МИА», 2011
Кассин М.Я. Клиническая эпилептология. - М.: ГЭОТАР-МЕДИА, 2009
Кишкун А.А. Руководство по лабораторным методам диагностики. - М., 2007.
Клинические рекомендации. Неврология и нейрохирургия /Под ред. Е.И. Гусева и др.-М.:
ГЭОТАР-МЕДИА, 2007
Козлова С.И., Демикова Н.С. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование. Атлас-справочник. Учебное пособие. - М., 2007, 448 с.
Козлова С.И., Ижевская В.Л. Медико-генетическое консультирование. - М., 2005.
Команденко Н.И. Топическая диагностика заболеваний нервной системы: Избранные лекции.-СПб.: Гиппократ, 2010
Краснопольская К.Д. Наследственные болезни обмена веществ. Справочное пособие для
врачей. - М., 2005, 364 с.
Крылов В.В., Петриков С.С. Нейрореанимация. Практ. рук-во. - М.: ГЭОТАР-МЕДИА,
2010
Курчанов Н.А. Генетика человека с основами общей генетики: учебное пособие. – СПб.:
СпецЛит, 2009. – 191 с.
Лабзин Ю.В., Пилипенко В.В., Громыко Ю.Н. Менингиты и энцефалиты. М., 2003.
Лекции по нейрохирургии. Под ред. Парфенова В.Е., Свистова Д.В. С.-Петербург, 2004.
Макконки Э. Геном человека. - /Пер. с англ. – М.: Техносфера», 2008 – 288 с.
Михайлова С.В., Захарова Е.Ю., Петрухин А.С. Нейрометаболические заболевания у детей
и подростков.- М.: Литтерра. - 2011. – 352 с.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
43
23.
24.
25.
26.
27.
28.
29.
30.
31.
32.
33.
34.
35.
36.
37.
38.
39.
40.
41.
42.
Мутовин Г.Р. Клиническая генетика. Геномика и протеомика наследственной патологии.
Учебное пособие. - М.:«ГЭОТАР-Медиа», 2010, 332 с.
Неврология: Нац. руководство /Под ред. Е.И. Гусева и др. - М.: ГЭОТАР-МЕДИА, 2010
Никифоров А.С., Гусев Е.И. Частная неврология: Уч. пос.- М.: ГЭОТАР-МЕДИА, 2008
Никифоров А.С., Гусев Е.И.. Общая неврология: Уч. пос. - М.: ГЭОТАР-МЕДИА, 2007
Ньюссбаум Роберт Л., Родерик Р. Мак – Инесс Медицинская генетика/Пер. с англ. М:
«ГЭОТАР – Медиа», 2010 – 624 с. (397 наглядных иллюстраций, схем и таблиц, 43 клинических случая)
Одинак М.М., Дыскин Д.Е. Клиническая диагностика в неврологии : Рук-во для врачей. СПб.: СпецЛит, 2010
Одинак М.М., Живолупов С.А. Заболевания и травмы периферической нервной системы. Рукво для врачей. - СПб: СпецЛит, 2009
Попп Джон А. Руководство по неврологии; Пер. с англ. Под ред. акад. Н.Н. Яхно.-М.:
ГЭОТАР-МЕДИА, 2012
ПритчардД.Дж., Корф Б.Р. Наглядная медицинская генетика/перевод с английского под
редакцией Н.П. Бочкова. - М.:«ГЭОТАР-Медиа», 2009.
Скоромец А.А., Скоромец Т.А. «Топическая диагностика заболеваний нервной системы».
2010г.
Соматоневрология: Рук-во для врачей. /Под ред. А.А. Скоромца. - СПб.: СпецЛит, 2009
Степанченко А.В., Петухова Н.А., Трущелев С.А. Головокружение: Рук-во для врачей. М.: ГЭОТАР-МЕДИА, 2006
Триумфов А.В. «Топическая диагностика заболеваний нервной системы, 2009г.
Трошин В.Д., Боровков Н.Н. Неотложная кардионеврология. - М.: Издательство «МИА»,
2010
Тул Дж. Ф. Сосудистые заболевания головного мозга (Пер. с англ.) Руководство для врачей. - М.: ГЭОТАР-МЕДИА, 2007
Хронические нейроинфекции /Под ред. И.А. Завалишина. - М.: ГЭОТАР-МЕДИА, 2011
Цементис С.А. Диф. диагностика в неврологии и нейрохирургии. Под. Ред. Е.И. Гусева М.: ГЭОТАР-МЕДИА, 2007
Цинзерлинг В.А., Чухловина М.Л. Инфекционные поражения нервной системы: вопросы
этиологии, патогенеза и диагностики: Рук-во для врачей. СПб.: «ЭЛБИ-СПб», 2005
Шипков В.П., Кривошеина Г.Н. Общая и медицинская генетика: Учебное пособие. – М.:
Издат. центр «Академия»,2003 – 256 с.
Шустин В.А. с соавт. Диагностика и хирургическое лечение неврологических осложнений
поясничного остеохондроза. М. 2009.
3.2. Методические материалы, подготовленные сотрудниками кафедры
1. Карнаух А.И. Гистологичекая классификация опухолей головного мозга. Методическое пособие. 2001г.
2. Хелимский А.М., Карнаух А.И. Клиника, диагностика и лечение черепно-мозговых травм.
Учебное пособие, 2003г.
3. Ушакова З.А. Карнаух А.И., Карнаух В.Н. Методика осмотра и обследование неврологических больных. Методическое пособие. 2004г.
4. Ушакова З.А. Карнаух А.И., Карнаух В.Н. Классификация важнейших заболеваний нервной системы. Примеры формулировки диагноза. Методическое пособие,2005г.
5.
Карнаух В.Н., Мельниченко Н.А. Клинические аспекты нейросифилиса. Методическое пособие, 2006г.
44
6. Барабаш И.А. Варианты течения рассеянного склероза в Амурской области. Рекомендации
по ведению больных. Методические рекомендации. 2006г.
7. Карнаух А.И. Профилактика и лечение коагулопатий при внутричерепных кровоизлияниях.
Методические рекомендации. 2006г.
8. Карнаух В.Н., Барабаш И.А., Малкова Н.А. Диагностика и лечение рассеянного склероза.
Методические рекомендации. 2007г.
9. Методическое пособие по самоподготовке к практическим занятиям по общей неврологии.
Карнаух А.И., Карнаух В.Н., Геевская Н.В. 2009г.
10. Методические указания по самоподготовке к практическим занятиям по частной неврологии. Карнаух А.И., Карнаух В.Н., Геевская Н.В.2009г.
11. Методические указания для преподавателей по общей неврологии для лечебного факультета. 2009г.
12. Методические указания для преподавателей по частной неврологии для лечебного факультета. 2009г.
13. Карнаух В.Н., Третьякова Н.А. Факторы риска и профилактика инсульта. Методическое
пособие. 2010г.
14. Еременко В.И. Дисциркуляторная энцефалопатия. Методическое пособие, 2010
15. Карнаух В.Н., Барабаш И.А. Клинически изолированный синдром при рассеянном склерозе. Диагностика, дифференциальная диагностика. Методические рекомендации. 2011.
16. Карнаух А.И. Рекомендательный протокол по ведению больных с субарахноидальным
кровоизлиянием вследствие разрыва аневризм сосудов головного мозга. Методическое пособие.
2011.
17. Карнаух А.И. Рекомендательный протокол ведения больных с гипертензивными внутримозговыми гематомами. Методическое пособие. 2011.
18. Карнаух А.И. Рекомендации по ведению больных с глиомами головного мозга. Методические рекомендации. 2012г.
19. Карнаух А.И., Карнаух В.Н. Методика осмотра и оформление истории болезни неврологического больного. Методическое пособие. 2012г.
20. Чертов А.Д., Бабцева А.Ф., Посохов П.С., Паршина Е.А. Основы медицинской генетики.
Учебное пособие. - Благовещенск, 2003.
21. Бабцева А.Ф., Юткина О.С., Романцова Е.Б. Учебное пособие с грифом УМО «Медицинская генетика», Благовещенск, 2011.
22. Чупак Э.Л., Бабцева А.Ф. Наследственные болезни обмена у детей. Учебное пособие. Благовещенск, 2011.
23. Юткина О.С., Бабцева А.Ф. Лечение наследственных болезней. Учебное пособие. - Благовещенск, 2011.
24. Юткина О.С., Бабцева А.Ф. Диагностика наследственных болезней. Учебное пособие. Благовещенск, 2011.
45
4. ТЕХНИЧЕСКИЕ И ЭЛЕКТРОННЫЕ СРЕДСТВА ОБУЧЕНИЯ,
ИЛЛЮСТРИРОВАННЫЕ МАТЕРИАЛЫ,
ЛАБОРАТОРНОЕ ОБОРУДОВАНИЕ.
I. Кинофильмы:
1. «Хирургическое лечение паркинсонизма»
2. «Клещевой энцефалит»
3. «Опасность рядом»
4. «Подкорковые синдромы»
5. «Остеохондроз позвоночника»
6. «Инсульты»
II. Видеофильмы, видиоклипы:
1. «Походка больного»
2. «Опухоль головного мозга»
3. «Костно-пластическая трепанация черепа»
4. «Височная эпилепсия»
5. «Клещевой энцефалит»
6. «Экстрапирамидные нарушения»
7.
«Синдром Туретта»
8. «Акинетический мутизм»
9. «Люмбальная пункция»
10. «Экстренная диагностика инсульта»
III. Обучающие видиофильмы:
1. «Методика исследования черепно-мозговых нервов»
2. «Методика исследования двигательной сферы»
3. «Исследование менингеальных симптомов»
IV. Фильмы на лазерных дисках:
1. Инсульт
2. Патогенез рассеянного склероза
3. Лечение рассеянного склероза
4. Эпилепсия
5. Головокружение
6. Психосоматические расстройства
7. Болезнь Альцгеймера
8. Постинсультная деменция
9. Диагностика и лечение болезни Паркинсона
10. Неврологические осложнения сахарного диабета
11. Люмбальная пункция
V. Электрифицированные стенды:
1. «Проводящие пути головного и спинного мозга»-2 экз.
2. «Кора головного мозга» - 3 экз.
3. «Синдромы поражения глазодвигательных нервов»- 1 экз.
VI Муляжи:
1. Муляж головного мозга - 5
2. Головной мозг на сагиттальном разрезе - 1
VII. Презентации:
1. Чувствительная сфера и синдромы ее нарушения
2. Двигательная сфера и синдромы ее нарушения
46
3. Экстрапирамидные нарушения, система координации и ее нарушения
4. Синдромы поражения ствола
5. Нарушения высших мозговых функций
6. Вегетативная нервная система, синдромы ее нарушения
7. Основные симптомы и синдромы нарушения ВНС
8. Гипертензионный синдром
9. Менингеальный симптомокомплекс
10. Дополнительные методы исследования в неврологии и нейрохирургии
11. Заболевания периферической нервной системы
12. Дорсалгии, неврологические проявления позвонкового остеохондроза
13. Цереброваскулярные заболевания, этиология, классификация, хронические формы ЦВП
14. Острые формы ЦВП
15. Острые нейроинфекции, менингиты
16. Острые нейроинфекции, энцефалиты
17. Хронические нейроинфекции, рассеянный склероз
18. Наследственные заболевания с поражением нервной системы
19. Эпилепсии и другие пароксизмальные расстройства сознания
20. Черепно-мозговая травма
21. Диагностика, лечение черепно-мозговой травмы
22. Опухоли головного и спинного мозга
23. Профилактика инсульта
24. Лечение инсульта
25. Лечение острого церебрального инсульта
26. Лечение рассеянного склероза
27. Нейропатические боли
28. Острая гипертоническая энцефалопатия
29. Профилактика соматических осложнений инсульта
30. Фармакотерапия неотложных состояний
VIII. Наборы тестовых заданий по общей и частной неврологии, для текущего контроля и зачетных занятий. Наборы топических и ситуационных задач.
IX. Наборы рентгенограмм, ЭЭГ, РЭГ, ЭМГ - 5 комплектов
Ч. Таблицы:
1. Длинник спинного мозга - 2 экз.
2. Сегмент спинного мозга - 5экз.
3. Проводящие пути спинного мозга - 2экз
4. Чувствительный анализатор - 4 экз.
5. Образования периферической нервной системы - 4 экз.
6. Полиневритический тип расстройства чувствительности - 2 экз.
7. Плечевое сплетение – 2 экз.
8. Схема распределения кожной чувствительности соответственно нервам и корешкам - 3 экз.
9. Сегментарная иннервация – 4 экз.
10. Двигательный анализатор - 5 экз.
11. Синдромы поражения спинного мозга - 2 экз.
12. Анатомия подкорковых образований - 3 экз.
13. Экстрапирамидная система и ее связи - 4 экз.
14. Схема эфферентных двигательных систем - 2 экз.
15. Мозжечок и его связи - 2 экз.
16. Синдромы поражения экстрапирамидной системы - 3 экз.
17. Срез ствола головного мозга на уровне продолговатого мозга - 2 экз.
47
18. Срез ствола головного мозга на уровне моста - 2 экз.
19. Срез ствола головного мозга на уровне среднего мозга - 2 экз.
20. Синдромы поражения ствола на различных уровнях – 6экз
21. Основание мозга. Места выхода черепных нервов - 3 экз.
22. Анатомия ромбовидной ямки - 5 экз.
23. Места прохождения черепных нервов в основании черепа - 3 экз.
24. Обонятельный анализатор - 3 экз.
25. Зрительный анализатор - 4 экз.
26. Схема топографии ядер глазодвигательных нервов - 3 экз.
27. Анатомия тройничного нерва - 5 экз.
28. Анатомия лицевого нерва - 3 экз.
29. Анатомия преддверно-улиткового нерва - 3 экз.
30. Анатомия коры больших полушарий - 2 экз.
31. Схема локализации функций в коре больших полушарий - 4 экз.
32. Синдромы поражения долей головного мозга – 4 экз.
33. Анатомия вегетативной нервной системы - 4 экз.
34. Сегментарная вегетативная нервная система - 2 экз.
35. Схема иннервации мочевого пузыря и его сфинктеров - 2 экз.
36. Анатомия гипоталамической обрасти - 4 экз.
37. Таблица исследования вегетативной нервной системы - 3 экз.
38. Ликворопроводящая система - 5 экз.
39. Гипертензионный синдром - 1 экз.
40. Менингеальный синдром - 2 экз.
41. Виды атаксий - 4 экз.
42. Уровни замыкания рефлекторных дуг спинного мозга - 5 экз.
43. Кровоснабжение головного мозга - 2 экз.
44. Кровоснабжение нервной системы - 3 экз.
45. Вилизиев круг - 2 экз.
46. Ишемический инсульт - 2 экз.
47. Геморрагический инсульт - 2 экз.
48. Наследственные заболевания нервомой системы - 1 экз.
49. нервно-мышечные заболевания - 2 экз.
50. Менингиты - 2 экз.
51. Острые нейроинфекции – 2экз.
52. Дифференциальная диагностика нейроинфекций – 2 экз.
53. Энцефалиты - 2 экз.
54. Клещевой энцефалит - 4 экз.
55. Строение позвонково-двигательного сегмента - 3 экз.
56. Стадии развития остеохондроза - 3 экз.
57. Кровоизлияние в головной мозг - 1 экз.
58. Гематома головного мозга - 1 экз.
59. Опухоли спинного мозга - 1 экз.
60. Оказание помощи при инсультах на догоспитальном этапе – 2 экз.
61. Синкопальные состояния – 1 экз
62. Классификация эпилепсии – 2 экз
63. Оказание помощи при эпилептическом припадке – 1 экз
64. Классификация ЧМТ
65. Лечение ЧМТ
XI. Аппаратура:
48
1. Видеомагнитофон-1
2. Телевизор-1
3. Компьютер персональный-5
4. Проектор «Мультимедиа» -1
5. Ноутбук -1
XII. Альбомы:
1. Сосудистые заболевания головного мозга
2. Лекарственные средства при лечении болезней нервной системы.
3. «Гипертоническая энцефалопатия»,
4. «Соматические осложнения инсультов, их профилактика»,
5. «Медикаментозная профилактика инсультов».
XIII. Планшеты:
1. Лечение болезней нервной системы – 4.
4.1.
Обеспечение модуля «медицинская генетика» оборудованием
и учебными материалами
Фотоальбомы (морфогенетические варианты развития, пороки развития) – 2;
Комплекты фотографий: «Моногенные болезни»; «Хромосомные синдромы».
Слайды для диапроектора: «Хромосомные болезни. Портретная диагностика», «ВПР»;
Методическое пособие: «Введение в курс медицинской генетики».
Стенды: «Методы медицинской генетики», «Наследственные синдромы», «Пренатальная диагностика», «Наследственные болезни обмена веществ».
Плакаты: «Медико-генетическое консультирование», «Стигмы дизэмбриогенеза», «Кариотип
человека».
Папки-буклеты:
1. «Введение в медицинскую генетику. Наследственность и патология»;
2. «Семиотика наследственной патологии и принципы клинической диагностики. Семья
как объект медико-генетического наблюдения»;
3. «Морфогенетические варианты развития. Пороки развития»;
4. «Методы медицинской генетики»;
5. «Хромосомные болезни. Хромосомный импринтинг. Семейная предрасположенность»;
6. «Моногенные наследственные болезни. Моногенные болезни у детей с медленным хроническим течением»;
7. «Наследственные болезни обмена у детей»;
8. «Болезни с наследственным предрасположением. Генетические и средовые факторы
риска. Экогенетические болезни»;
9. «Профилактика наследственных заболеваний. Медико-генетическое консультирование.
Пренатальная диагностика. Просеивающие программы. Охрана окружающей среды»;
10. «Лечение наследственных заболеваний. Генотерапия».
Компьютерные презентации на СD-R дисках:
1. «Наследственные болезни обмена веществ»;
2. «Лечение наследственных болезней обмена»;
3. «Семиотика наследственных болезней»
4. «Неонатальный скрининг»;
5. «Молекулярно-генетический метод диагностики»;
6. «Фенилкетонурия»;
7. «Хромосомные болезни»;
8. «Клинико-генеалогический метод»;
49
9. «Популяционный метод»;
10. «Галактоземия»;
11. «Врожденная гиперплазия надпочечников»;
12. «Адреногенитальный синдром»;
13. «Муковисцидоз»;
14. «Цитогенетический метод»;
15. «Пренатальная диагностика»;
16. «Генетика врожденных пороков развития»;
17. «Генотерапия»;
18. «Медико-генетическое консультирование»;
19. «Врожденный гипотиреоз»
20. «Врожденные пороки мочевыделительной системы у детей»
21. «Мультифакториальные болезни»
22. «Моногенные болезни»
23. «Целиакия»
24. «Принципы лечения и профилактики наследственных заболеваний»
Электронная версия видеофильма
«Морфогенетические варианты развития. Врожденные пороки развития».
Электронная версия учебного фильма
«Медицинская генетика. Обзор учебного курса»
«Генные болезни»
«Хромосомные синдромы»
«Методы изучения наследственных болезней»
«Мультифакториальные болезни. Профилактика наследственной патологии. Основы медикогенетического консультирования».
Электронная библиотека АГМА:
1. Лекция для студентов «Медицинская генетика» (2 курс) на CD-диске;
2. Медицинская энциклопедия.-М., 10 томов на 2-х CD-дисках, 2007г.;
3. Биология (Электронная библиотека по дисциплине).-М.: Изд. дом «Русский врач», 2003г.
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
13
14
15
4.2. ЭЛЕКТРОННЫЕ РЕСУРСЫ
www/neurology.com
www/neurology.ru
www/neuronet.ru
www/neurologic.ru
htpp://www.ncbi.nih.gov/omim/
htpp://www.bmn.com. (biomednet)
htpp://www.genetialliance.org/
htpp://www.geneclinics.org
htpp:// rarediseases.info.nih.gov/
htpp://www.pediatriajournal.ru
htpp://www.pedklin.ru
www.medlit.ru
[email protected]
www.lvrach.ru
www.consilium-medicum.com.
5. КОНТРОЛЬНО-ИЗМЕРИТЕЛЬНЫЕ МАТЕРИАЛЫ К МОДУЛЯМ «НЕВРОЛОГИЯ,
НЕЙРОХИРУРГИЯ»
5.1. Примеры тестовых заданий текущего контроля
№1. К типам расстройства чувствительности не относится:
А. Сегментарный;
Б. Проводниковый;
В. Полиневритический;
Г. Диабетический;
Д.Корковый
№2. Чувствительные джексоновские припадки возникают:
А. При разрушении лобной доли;
Б. При раздражении прецентральной извилины лобной доли;
В. При раздражении постцентральной извилины теменной доли;
Г. При раздражении передних рогов спинного мозга;
Д. При раздражении затылочной доли.
№3. У больного центральный гемипарез справа, очаг поражения может быть локализован в следующих образованьях, кроме:
А. Передняя центральная извилина слева;
Б. Капсула слева;
В. Талямус слева;
Г. Ствол мозга слева;
Д. Боковые столбы спинного мозга на уровне верхне-шейных сегментов справа
№4. Для плексита не характерно:
А. Боли в области иннервации;
Б. Периферические парезы и параличи;
В. Снижение мышечного тонуса;
Г. Расстройства чувствительности по полиневритическому типу;
Д. Вегетативно-трофические нарушения.
№5. Больной предъявляет жалобы на слабость в правой ноге, затруднение при ходьбе. При осмотре:
снижение силы в правой ноге, мышечный тонус в ней повышен, рефлексы с ног D>S, рефлекс Бабинского справа, брюшные рефлексы справа отсутствуют. В пальцах правой стопы снижена глубокая
чувствительность, слева отмечается снижение болевой чувствительности с уровня Д5:
А. Половинное поражение спинного мозга в грудном отделе справа;
Б. Поперечное поражение спинного мозга в грудном отделе;
В. Половинное поражение спинного мозга в грудном отделе слева;
Г. Боковые столбы на уровне грудного отдела справа.
№6. При поражении конского хвоста наблюдается:
А. Вялый парез ног с нарушением чувствительности по корешковому типу и сильными болями,
тазовые расстройства;
Б. Спастический парез ног и тазовые расстройства;
В. Нарушение чувствительности дистальных отделов ног и задержка мочи, боли;
Г. Нижний спастический парапарез без тазовых расстройств и нарушений чувствительности.
Ответы:№1 - Г; №2 - В; №3 – В;№4– Г; №5– А; №6 – А;
51
5.2. Примеры ситуационных задач текущего контроля
Задача №1
Больной 55 лет, обратился с жалобами на кратковременные приступы сильных болей в области лба
слева, сопровождающийся покраснением глаза, слезотечением. При осмотре: гиперестезия лба слева,
болезненность в точке выхода 1 ветви тройничного нерва слева. В остальном - без особенностей.
Вопросы:
Что пострадало?
В). Никотиновая кислота
А). 1-ая ветвь тройничного нерва слева
Г). Массаж
Б). 2-ая ветвь тройничного нерва слева
В). Крылонебный узел слева
Более вероятная причина заболевания?
Г). Лицевой нерв слева
А). Гайморит
Б). Фронтит
Лечение для купирования болевого синдрома
В). Пульпит
А). Витамины группы В
Г). Конъюнктивит
Б). Финлепсин, анальгетики
Задача №2
У больного на фоне повышения температуры появились сильные опоясывающие боли в левой половине грудной клетки. На ЭКГ изменений не выявлено. При осмотре: на коже по ходу 5 - 6 межреберий гиперемия, высыпания пузырьков, там же гиперестезия.
Вопросы:
Топический диагноз?
Г). Вирус гриппа
А). Передние корешки D5-6 слева
Ваш диагноз?
Б). Задние корешоки D5-6 слева
А). Межреберная невралгия
В). Спинномозговые ганглии D5-6 слева
Б). Корешковый синдром D5-6 слева
Г). Спинномозговые ганглии D5-6 справа
В). Ганглионит D5-6 слева
Этиология заболевания?
А). Вирус кори
Б). Энтеровирусы
В). Вирус герпеса
Лечение?
А). Сухое тепло, анальгетики
Б). Ацикловир, анальгетики
В). Физиопроцедуры, массаж
Задача №3.
Больной М. 25 лет, инвалид II группы. Жалобы на слабость в конечностях, больше нижних, затруднения при ходьбе. Из анамнеза известно, что с 6-7-летнего возраста отставал в физическом развитии,
плохо бегал, не играл в подвижные игры. С 12 лет слабость в ногах стала четкой, изменилась походка, часто падал. Родители здоровы, имеет здорового старшего брата.
Соматически здоров. Походка «утиная». Слабость круговой мышцы рта, слабость и гипотрофия
мышц тазового и плечевого поясов, сколиоз. Гипертрофия икроножных мышц. С низкого сидения
встает держась за посторонние предметы, с пола встать не может. Рефлексы с верхних конечностей,
коленные - низкие, ахилловы отсутствуют. Чувствительных расстройств нет. Анализы крови, мочи в
норме. Уровень креатининфосфокиназы повышен в 4 раза.
Вопросы:
Топический диагноз?
А). Поражение мышц
А). Доминантный
Б). Множественное поражение периферичеБ). Рецессивный
ских нервов.
В). Связанный с полом
В). Поражение серого вещества спинного мозКлинический диагноз?
га
А). Прогрессирующая мышечная дистрофия
Г). Поражение пирамидных путей спинного
Б). Спинальная амиотрофия
мозга
В). Невральная амиотрофия
Тип наследования?
Г). Миастения
52
Задача №4.
Больная М., 29 лет поступила в стационар с жалобами на двоение при взгляде во все стороны, затруднение глотания, выраженную слабость в конечностях, усиливающуюся при физической нагрузке.
Больна в течение года, когда после операции кесарева сечения появилась выраженная общая слабость,
которая сохранилась после выписки и нарастала во второй половине дня и после физической нагрузки.
Ухудшение состояния в течение недели, когда присоединилось двоение, затруднение при еде.
Соматически здорова. В неврологическом статусе: птоз слева, диплопия при взгляде во все стороны,
легкое расходящееся косоглазие слева, движения левого глаза ограничены кнутри. Слабость лицевой
мускулатуры. Голос тихий, "затухающий", глотание затруднено, мягкое небо фонирует слабо, утомляемость жевательных мышц при еде. Мышечный тонус диффузно снижен, умеренное снижение мышечной
силы в кистях рук и в нижних конечностях, рефлексы равномерно снижены. Чувствительность не нарушена.
Обследование: клинические анализы крови, мочи, ликвора – в пределах нормы, рентгенография черепа,
ЭЭГ, ЭХО-ЭГ – без патологии.
Вопросы:
Предполагаемый диагноз?
А). Прогрессирующая мышечная дистрофия
Б). Спинальная амиотрофия
В). Невральная амиотрофия
Г). Миастения
С чем связана мышечная слабость?
А). С первичным поражением мышц
Б). С множественным поражением периферических нервов.
В). Нарушением нервно-мышечной передачи
Г). В связи со спастичностью мышц
Дополнительные исследования для подтверждения диагноза?
А). КТ, МТР головного и спинного мозга
Б). ЭНМГ, прозериновая проба
В). РЭГ, УЗДГ
Ответы к задачам:
Задача №1: №1 – А, №2 - Б; №3 – Б. У больного нейропатия 1 ветви тройничного нерва, необходимо
исключить фронтит, в лечении показаны финлепсин, анальгетики, лечение основного заболевания.
Задача №2: №1– В, №2 – В; №3 – В; №4 – Б. У больного опоясывающий лишай, (ганглионит D5-6 слева)
вызываемый вирусом герпеса, в лечении показан ацикловир, анальгетики
Задача №19: №1 – А, №2 –Б, №3 – А. У больного прогрессирующая мышечная дистрофия, первичное
поражение мышц, тип наследования – рецессивный.
Задача №20: Вопрос №1 – Г, вопрос №2 –В, вопрос №3 – Б.У больной миастения, генерализованная
форма, нарушение нервно-мышечной передачи, дообследование – прозериновая проба, ЭНМГ.
53
5.3. Тестовые задания к зачету
ВАРИАНТ 1.
№1. Как называется извращение восприятия раздражения:
А. Аналгезией;
Г. Гиперпатией;
Б. Гипестезией;
Д. Парастезией.
В. Дизестезией;
№2. К менингеальным симптомам не относится:
А. Ригидность мышц затылка;
Г. Парез мимических мышц;
Б. Симптом Кернига;
Д. Болезненность точек выхода тройничного
В. Симптом Брудзинского;
нерва.
№3. К глазодвигательным нервам относятся черепно-мозговые нервы:
А. I и II нервы;
Г. IX, X и XII ЧМН;
Б. III, IV, VI ЧМН;
Д. IX, X, XI и XII ЧМН
В. VII, VIII, IV, V ЧМН
№4. При поражении передних рогов спинного мозга возникает:
А. Центральный парез ниже места поражения на стороне очага;
Б. Периферический парез в соответствующих миотомах на стороне поражения;
В. Периферический парез на противоположной стороне в соответствующих миотомах;
Г. Периферический парез ниже места поражения на стороне очага.
№5. Тела центральных нейронов расположены:
А. В задних рогах спинного мозга;
В. В белом веществе головного мозга;
Б. В пятом слое клеток коры;
Г. В передних рогах спинного мозга.
№6. Периферические двигательные нейроны расположены:
А. В задних рогах спинного мозга;
В. В белом веществе головного мозга;
Б. В пятом слое клеток коры
Г. В передних рогах спинного мозга.
№7. Альтернирующий синдром Вебера возникает при поражении:
А. Ядер отводящего, лицевого (VI, VII) нервов и пирамидного пути;
Б. Ядра глазодвигательного (III) нерва и пирамидного пути;
В. Ядра лицевого нерва (VII) и пирамидного пути;
Г. Ядра подъязычного нерва (XII) и пирамидного пути;
Д. Ядер языкоглоточного и блуждающего (IX, X) нервов и пирамидного пути.
№8. При поражении правой теменной области наблюдается:
А. Центральный гемипарез слева;
В. Двигательные джексоновские припадки
Б. Левосторонняя гемигипостезия;
Г. Алексия.
№9. Корковый конец двигательного анализатора расположен в:
А. Базальных ганглиях;
В. Прецентральной извилине;
Б. Теменной доле;
Г. Постцентральной извилине.
№10. Противопоказанием для люмбальной пункции является:
А. Наличие менингеальных симптомов;
В. Подозрение на субарахноидальное кровоизБ. Отек соска диска зрительного нерва;
лияние;
Г. Коматозное состояние больного.
№11. При раздражении постцентральной извилины возникают:
А. Двигательные джексоновские припадки;
Г. Гемигипостезия на противоположной стороне
Б. Чувствительные джексоновские припадки;
тела.
В. .Боли в половине тела;
№12. Тики — это:
А. Мощные, размашистые движения в конечностях;
Б. Быстрые непроизвольные сокращения мышц;
В. Медленные «червеобразные» движения в кистях.
№13. Большая часть пирамидного пути в спинном мозге проходит в:
А. Передних столбах;
В. Передних рогах;
Б. Задних столбах;
Г. Боковых столбах.
№14. Рефлекс Бабинского вызывается:
А. Штриховым раздражением наружного края подошвы;
Б. Шпателем с задней стенки глотки;
В. Ударом молоточка по шиловидному отростку лучевой кости;
Г. Ударом молоточка по ахиллову сухожилию.
№15. Какой вид чувствительности не относится к глубокой:
54
А. Тактильная;
В. Чувство давления;
Б. Мышечно-суставное чувство;
Г. Чувство массы.
№16. Патологическими рефлексами с нижних конечностей являются все кроме:
А. Бабинского;
В. Гордона;
Б. Россолимо;
Г. Подошвенный сгибательный.
№17. Где расположено корковое представительство для проводников поверхностной чувствительности:
А. В передней центральной извилине;
В. В коре лобной доли;
Б. В задней центральной извилине;
Г. В коре затылочной доли.
№18. У больного центральный гемипарез справа, очаг поражения может быть локализован в
следующих образованиях, кроме:
А. Передняя центральная извилина слева;
Б. Ствол мозга слева;
В. Талямус слева;
Г. Боковые столбы спинного мозга на уровне верхне-шейных сегментов справа.
№19. Двигательный путь от коры к ядрам черепно-мозговых нервов называется:
А. Кортикоспинальным;
В. Кортиконуклеарным;
Б. Фронто-понто-церебеллярным;
Г. Рубро-спинальным.
№20. Для поражения сплетения не характерно:
А. Боли в области иннервации;
Б. Периферические парезы и параличи;
В. Расстройства чувствительности по полиневритическому типу.
Г. Вегетативно-трофические нарушения;
№21. При гиперкинезах:
А. Повышается мышечный тонус в конечностях, движения носят произвольный характер;
Б. Снижается мышечный тонус в конечностях, движения непроизвольны;
В. Снижается мышечный тонус в конечностях, движения носят произвольный характер;
Г. Повышается мышечный тонус в конечностях, движения непроизвольны.
№22. Какие структуры не относятся к экстрапирамидной системе:
А. Бледный шар;
Д. Альфа-мотонейроны спинного мозга;
Б. Черная субстанция;
Е. Гамма-мотонейроны спинного мозга.
В. Хвостатое тело;
№23. Для периферического поражения подъязычного нерва (XII) характерно:
А. Насильственный плач;
В. Дисфагия;
Б. Афазия;
Г. Девиация языка.
№24. Для паркинсонизма характерно все кроме:
А. Тремор головы по типу «да-да», «нет-нет»;
В.Птоз;
Б. Повышение мышечного тонуса по пластичеГ.Гипомимия.
скому типу;
№25. Основным звеном в патогенезе болезни Паркинсона является дегенерация:
А. Скорлупы;
В. Черной субстанции;
Б. Хвостатого ядра;
Г. Мозжечка.
№26. Атетоз — это:
А. Медленные червеобразные гиперкинезы кисти;
Б. Бросковые гиперкинезы конечностей;
В. Вращательный гиперкинез туловища;
Г. Стереотипное сокращение отдельных групп мышц.
№27. Джексоновские двигательные припадки развиваются при:
А. Разрушении лобной доли;
Б. Раздражении прецентральной извилины лобной доли;
В. Раздражении постцентральной извилины теменной доли;
Г. Раздражении передних рогов спинного мозга.
№28. Как иначе можно назвать хореический синдром:
А. Гипотонически-гиперкинетический;
В. Акинетико-ригидный;
Б. Гипертонически-гипокинетический;
Г. Амиостатический.
№29. Мышечный тонус при центральном параличе является:
А. Пластическим;
В. Атоническим.
Б. Спастическим;
55
№30. Сенситивная атаксия возникает при поражении:
А. Червя мозжечка;
В. Премоторной зоны коры
Б. Полушарий мозжечка;
Г. Задних столбов спинного мозга;
№31. При синдроме паркинсонизма:
А. Повышается уровень дофамина;
В. Повышается уровень ацетилхолина;
Б. Снижается уровень дофамина;
Г.
Снижается
уровень
ацетилхолина
№32. Бульбарный синдром возникает при поражении:
А. Заднего продольного пучка;
Г. Кортиконуклеарных путей с двух сторон;
Б. Медиальной петли;
Д. Двигательных ядер IX, X, XII ЧМН
В. Латеральной петли;
№33. К нервам мостомозжечкового угла относят:
А. I и II нервы;
Г. IX, X и XII ЧМН;
Б. III, IV, VI ЧМН;
Д. IX, X, XI и XII ЧМН
В. VII, VIII, IV, V ЧМН
№34. Мышцы верхней конечности иннервируются сегментами:
А. С1-С4 на своей стороне;
В. С5-Д3 на противоположной стороне.
Б. С1-С4 на противоположной стороне;
Г. С5-Д3 на своей стороне;
№35. Глазодвигательный нерв (III) иннервирует все мышцы, за исключением:
А. мышцы, поднимающей верхнее веко;
Б. мышцы, суживающей зрачок;
В. верхней, нижней, внутренней прямой мышцы глаза;
Г. верхней косой мышцы;
Д. нижней косой мышцы.
№36. Для поражения глазодвигательного нерва (III) характерно:
А. Симптом Белла;
Г. Слезотечение;
Б. Сходящееся косоглазие;
Д. Расходящееся косоглазие.
В. Ограничение движений глазного яблока кнаружи;
№37. На верхних конечностях в норме вызывается все рефлексы кроме:
А. Рефлекс с бицепса;
В. Карпорадиальный;
Б. Рефлекс с трицепса;
Г. Хватательный.
№38. Отводящий нерв (VI) иннервирует:
А. Нижнюю косую мышцу;
Г. Реснитчатую мышцу;
Б. Верхнюю косую мышцу;
Д. Наружную прямую мышцу глаза.
В. Внутреннюю прямую мышцу;
№39. Битемпоральные гемианопсии возникают при поражении:
А. Зрительных нервов;
В. Тракта;
Б. Внутренней части хиазмы;
Г. Наружной части хиазмы.
№40. Для периферического паралича не характерно:
А. Атрофии мышц;
В. Низкий мышечный тонус;
Б. Гиперрефлексия;
Г. Гипорефлексия.
№41. В верхней глазничной щели проходят:
А. II нерв;
Г. IX, X и XII ЧМН;
Б. III, IV, VI и V (частично) ЧМН;
Д. IX, X, XI и ЧМН
В. VII, VIII, IV, V ЧМН;
№42. При альтернирующих синдромах поражается:
А. Половина спинного мозга;
В. Мозжечок;
Б. Половина ствола мозга;
Г. Талямус.
№43. Для поражения отводящего нерва (VI) характерно:
А. Симптом Гертвига—Мажанди;
Г. Парез взора вверх;
Б. Отсутствие содружественной фотореакции;
Д. Ограничение движений глазного яблока кнаВ. Расходящееся косоглазие;
ружи.
№44. К синдромам количественного изменения сознания относят все кроме:
А. Оглушенность;
В. Сумеречные состояния;
Б. Сопор;
Г. Кома.
№45. К вестибулярному синдрому относится:
А. Диффузная головная боль;
Б. Несистемное головокружение;
56
В. Системное головокружение;
Д. Снижение мышечной силы.
Г. Апраксия;
№46. К синдромам поражения ствола не относится:
А. Нистагм;
В. Системное головокружение;
Б. Качественные нарушения сознания;
Г. Альтернирующие синдромы. ;
№47. К гиперкинезам не относятся:
А. Баллизм;
В. Латеропульсия;
Б. Тики;
Г. Атетоз.
№48. Через внутренний слуховой ход входят:
А. III, IV, VI и V (частично) ЧМН;
Г. только VIII ЧМН;
Б. VII, VIII ЧМН;
Д. VII, VIII, IV, V ЧМН.
В. IX, X и XI ЧМН;
№49. Для спастического мышечного тонуса характерно:
А. Симптом «зубчатого колеса»;
Б. Гипертонус одной группы мышц — сгибателей или разгибателей;
В. Симптом «складного ножа»;
Г. Застывание конечностей в приданной позе.
№50. Какие виды чувствительности относят к сложной чувствительности:
А. Вибрационная чувствительность;
В. Дискриминационная чувствительность;
Б. Чувство давления;
Г. Стереогноз.
№51. Псевдобульбарный синдром возникает при поражении:
А.Заднего продольного пучка;
Г.Кортиконуклеарных путей с двух сторон;
Б.Медиальной петли;
Д.Двигательных ядер IX, X черепных нервов.
В.Латеральной петли;
№52. Фасцикуляции в мышцах чаще всего указывают на:
А. Поражение периферического нерва;
В. Поражение периферического мотонейрона;
Б. Поражение центрального мотонейрона;
Г. Множественное поражение нервов.
№. 53. Анизокория возникает при поражении:
А. VI черепно-мозгового нерва;
Г. V черепно-мозгового нерва;
Б. IV черепно-мозгового нерва;
Д. II нерва.
В. III черепно-мозгового нерва;
№54. Для центрального паралича не характерно:
А. Гиперрефлексия;
В. Наличие атрофий;
Б. Высокий мышечный тонус;
Г. Наличие патологических рефлексов.
№55. Центральный парез мышц половины языка возникает при поражении:
А. Нижних отделов прецентральной извилины;
Б. Заднего продольного пучка;
В. Путей Говерса;
Г. Заднего бедра внутренней капсулы на контралатеральной стороне;
Д. Латеральной петли.
№56. Тройничный нерв (V) иннервирует:
А. Мимические мышцы;
Г. Кивательные мышцы;
Б. Мышцы языка;
Д. Трапециевидные мышцы.
В. Жевательные мышцы;
№57. Альтернирующий синдром Мийара—Гублера возникает при поражении:
А. Ядра глазодвигательного (III) нерва и пирамидного пути;
Б. Ядер отводящего, лицевого (VI, VII) нервов и пирамидного пути;
В. Ядра лицевого нерва (VII) и пирамидного пути;
Г. Ядра подъязычного нерва (XII) и пирамидного пути;
Д. Ядер языкоглоточного и блуждающего (IX, X) нервов и пирамидного пути.
№58. Как называется ощущение ползания мурашек:
А. Аналгезия;
Г. Гиперпатия;
Б. Гипестезия;
Д. Парастезия.
В. Дизестезия;
№59. Вегетативная нервная система выполняет функции, кроме:
А. Регуляция деятельности внутренних органов;
Б. Регуляция мышечного тонуса;
В. Регуляция деятельности сосудов, эндо- и экзокринных желез;
57
Г. Поддержание гомеостаза на тканевом, системном и органном уровнях.
№60. Какими симптомами характеризуется синдром Броуна—Секара:
А. Гемианестезией поверхностной чувствительности в противоположных очагу конечностях, нарушением чувствительности по сегментарному типу на стороне очага;
Б. Нарушением глубокой чувствительности и двигательными расстройствами на стороне поражения и
поверхностной чувствительности — на противоположной;
В. Нарушением глубокой чувствительности при сохранении поверхностной, сенситивной атаксией;
Г. Болями и расстройствами чувствительности по типу «носков», «перчаток».
№61. Какое вещество является возбуждающим медиатором симпатической нервной системы:
А. Эрготамин;
Г. Атропин;
Б. Норадреналин;
Д. Ацетилхолин.
В. Адреналин;
№62. Сколько нейронов входит в состав проводящих путей общей чувствительности:
А. 2; Б. 3; В. 4.
№63. Противопоказанием для люмбальной пункции является:
А. Отек соска диска зрительного нерва;
Б. Наличие менингеальных симптомов;
В. Коматозное состояние больного.
№64. Симптомом периферического поражения лицевого (VII) нерва является:
А. Парез жевательных мышц на стороне поражения;
Б. Парез мимической мускулатуры на стороне поражения;
В. Изолированное опущение угла рта на стороне поражения;
Г. Изолированное опущение угла рта на контралатеральной стороне;
Д. Парез мышцы, поднимающей верхнее веко.
№65. Каким симптомом проявляется поражение нижней теменной дольки:
А. Альтернирующим типом расстройства чувствительности;
Б. Астереогнозом;
В. Проводниковыми нарушениями чувствительности;
Г. Расстройствами чувствительности по полиневритическому типу;
Д. Синдромомом Броуна—Секара.
№66. Где заложено тело первого чувствительного нейрона для всех видов чувствительности:
А. В коже;
Г. В заднем роге спинного мозга;
Б. В слизистых;
Д. В вентролатеральном ядре таламуса.
В. В межпозвоночном ганглии;
№.67. Гиперрефлексия указывает на поражение:
А. Периферического нерва;
В. Пирамидного тракта;
Б. Спинномозгового корешка;
Г. Чувствительного нейрона.
№68. Каким симптомом проявляется поражение половины поперечника спинного мозга:
А. Альтернирующим типом расстройства чувствительности;
Б. Астереогнозом;
В. Проводниковыми нарушениями чувствительности;
Г. Расстройствами чувствительности по полиневритическому типу;
Д. Синдромом Броуна—Секара.
№69. Каким симптомом проявляется множественное поражение периферических нервов:
А. Альтернирующим типом расстройства чувствительности;
Б. Астереогнозом;
В. Проводниковыми нарушениями чувствительности;
Г. Расстройствами чувствительности по полиневритическому типу;
Д. Синдромом Броуна—Секара.
№70. Ригидность при паркинсонизме характеризуется:
А. Преобладанием в мышцах-сгибателях;
В. Пластическим мышечным тонусом;
Б. Преобладанием в мышцах-разгибателях;
Г. Симптомом «складного ножа».
№71. Где расположено тело второго нейрона для поверхностных видов чувствительности:
А. В задних рогах спинного мозга;
Б. В вентролатеральном ядре таламуса;
В. В коре головного мозга, в постцентральной извилине.
№72. К рентгенологическим признакам повышения внутричерепного давления не относится:
А. Остеопороз спинки турецкого седла;
58
Б. Нарушение целостности костей черепа;
В. Усиление сосудистого рисунка;
Г. Пальцевые вдавления.
№73. Каким симптомом проявляется ганглионарный тип расстройства чувствительности:
А. Опоясывающими болями, болями по ходу корешка; нарушениями чувствительности в соответствующих дерматомах;
Б. Каузалгией, резкими иррадиирующими болями, вазомоторными и трофическими расстройствами;
В. Проводниковыми нарушениями чувствительности;
Г. Расстройствами чувствительности по полиневритическомутипу;
Д. Синдромами Броуна—Секара.
№74. Агнозии встречаются при поражении:
А. Первичных зон в пределах одного анализатора;
Б. Третичных зон в пределах нескольких анализаторов;
В. Рецепторных аппаратов одного анализатора;
Г. Вторичных зон в пределах одного анализатора;
№75. Состояние патологического сна, из которого больной может быть выведен при интенсивном
тормошении, болевом раздражении, — это:
А. Оглушенность;
Г. Кома;
Б. Онейроидный синдром;
Д. Акинетический мутизм;
В. Сопор;
№76. В составе какой пары ЧМН идут парасимпатические волокна, обеспечивающие сужение
зрачка:
А. VI пары; Б. III пары; В. IV пары.
№77. Нарушение понимания сложных логико-грамматических конструкций встречается при
афазии:
А. Сенсорной;
В. Амнестической;
Б. Моторной;
Г. Семантической.
№78. Наиболее характерный симптом при поражении ветвей тройничного нерва:
А. Нарушение чувствительности в половине лица
Б. Боли по ходу ветвей тройничного нерва
В. Расстройство чувствительности в зонах Зельдера;
Г. Нарушение функций жевательной мускулатуры.
№79. Астазия и абазия встречается при поражении доли:
А. Лобной;
Г. Теменной.
В. Затылочной;
№80. К рентгенологическим признакам повышения внутричерепного давления не относится:
А. Остеопороз спинки турецкого седла;
В. Усиление сосудистого рисунка;
Б. Нарушение целостности костей черепа;
Г. Пальцевые вдавления.
№81. Зрительный нерв выходит из полости черепа через:
А. Большое затылочное отверстие;
Г. Канал зрительного нерва;
Б. Овальное отверстие;
Д. Верхнюю глазничную щель.
В. Круглое отверстие;
№82. Расстройство чтения, счета возникает при поражении:
А. Левой височной доли;
В. Правой теменной доли;
Б. Правой височной доли;
Г. Левой теменной доли.
№83. При гипертензионном синдроме на глазном дне возникает:
А. Пигментная дегенерация сетчатки;
В. Стушованность краев ДЗН;
Б. Сужение сосудов;
Г. Отслойка сетчатки.
№84. При паркинсонизме не наблюдается следующих симптомов:
А. Симптом «воздушной подушки»;
В. Симптом «зубчатого колеса»;
Б. Симптом «складного ножа»;
№85. Чем характеризуется истинное недержание мочи:
А. Постоянным выделением мочи каплями по мере поступления в мочевой пузырь;
Б. Постоянным выделением мочи каплями при переполненном мочевом пузыре;
В. Автоматическим опорожнением мочевого пузыря при небольшом наполнении.
№86. Как называется снижение чувствительности:
А. Аналгезией;
В. Дизестезией;
Б. Гипестезией;
Г. Гиперпатией;
59
Д. Парастезией.
№87. Для ваготонии не характерно:
А. Наклонность к обморокам;
В. Ожирение;
Б. Замедление пульса;
Г. Блеск глаз и расширение зрачков.
№88. Какой эффект на стенку сосуда оказывает возбуждение симпатической нервной системы:
А. Сужение сосудов;
Б. Расширение сосудов.
№89. Что не входит в состав сегментарного аппарата вегетативной нервной системы:
А. Симпатического;
В. Ядра ЧМН в ствола головного мозга;
Б. Парасимпатического;
Г. Ретикулярной формации;
№90. Какой вид чувствительности не относится к поверхностной:
А. Болевая;
В. Мышечно-суставное чувство;
Б. Температурная;
Г.Тактильная.
№91. К менингеальным симптомам не относится:
А. Ригидность мышц затылка;
Г. Парез мимических мышц;
Б. Симптом Кернига;
Д. Болезненность точек выхода тройничного
В. Симптом Брудзинского;
нерва.
№92. Ассоциативные волокна связывают:
А. Кору с нижележащими образованиями;
В. Корковые образования в обоих полушариях;
Б. Корковые образования в пределах одного
Г. Корковые образования с подкорковыми.
полушария;
№93. Для гипертензионного синдрома не характерно:
А. Головные боли преимущественно ночью и утром;
Б. Рвота на высоте головной боли;
В. Усиление головной боли при эмоциональной нагрузке;
Г. Расширение вен и отек диска зрительного нерва на глазном дне.
№94. Появление менингеальных симптомов указывает на:
А. Раздражение коры головного мозга;
В. Раздражение оболочек головного мозга;
Б. Поражение ствола головного мозга;
Г. Раздражение ядер черепно-мозговых нервов.
№95. Для гипертензионного синдрома не характерно:
А. Усиление головной боли при эмоциональной нагрузке;
Б. Головные боли преимущественно ночью и утром;
В. Рвота на высоте головной боли;
Г. Расширение вен и отек диска зрительного нерва на глазном дне.
№96. Что является возбуждающим медиатором парасимпатической нервной системы:
А. Эрготамин;
Г. Атропин;
Б. Норадреналин;
Д. Ацетилхолин.
В. Адреналин;
№97. При гипертензионном синдроме на глазном дне возникает:
А. Пигментная дегенерация сетчатки;
В. Стушованность краев ДЗН;
Б. Сужение сосудов;
Г. Отслойка сетчатки.
№98. Для симпатикотонии не характерно:
А. Ожирение;
В. Учащение пульса;
Б. Тахипноэ;
Г. Наклонность к артериальной гипертензии
№99. При поражении тройничного (V) нерва возникает:
А. Сглаженность контралатеральной носогубной В. Снижение глоточного рефлекса на стороне
складки;
поражения;
Б. Нарушение чувствительности кожи лица
Г. Сухость рта;
Д. Анизокория.
№100. Метод ЭХО-ЭГ позволяет определить:
А. Наличие объемного образования любой локаВ. Наличие объемного образования задней череплизации;
ной ямки;
Б. Наличие объемного образования больших
Г. Локализацию объемного образования.
полушарий;
60
Ответы вариант 1.
№1. В.
№2. Г.
№3. Б.
№4. Б.
№5. Б.
№6. Г.
№7. Б.
№8. Б.
№9. В.
№10. Б.
№11. Б.
№12. Б.
№13. Г.
№14. А.
№15. А.
№16. Г.
№17. Б.
№18. Г.
№19. В.
№20. В.
№21. Б.
№22. Д.
№23. Г.
№24. В.
№25. В.
№26. А.
№27. Б.
№28. А.
№29. Б.
№30. Г.
№31. Б.
№32. Д.
№33. В.
№34. Г.
№35. Г.
№36. Д.
№37. Г.
№38. Д.
№39. Б.
№40. Б.
№41. Б.
№42. Б.
№43. Д.
№44. В.
№45. В.
№46. Б.
№47. В.
№48. Б.
№49. Б.
№50. Г.
№51. Г.
№52. В.
№53. В.
№54. В.
№55. А.
№56. В.
№57. В.
№58. Д.
№59. Б.
№60. Б.
№61. В.
№62. Б.
№63. А.
№64. Б.
№65. Б.
№66. В.
№67. В.
№68. Д.
№69. Г.
№70. В.
№71. В.
№72. Б.
№73. А.
№74. Г.
№75. В.
№76. Б.
№77. Г.
№78. Б.
№79. А.
№80. Б.
№81. Г.
№82. Г.
№83. В.
№84. Б.
№85. А.
№86. Б.
№87. В.
№88. А.
№89. Г.
№90. В.
№91. Г.
№92. Б.
№93. В.
№94. В.
№95. А.
№96. Д.
№97. В.
№98. А.
№99. Б.
№100. .
61
5.4. ПЕРЕЧЕНЬ ПРАКТИЧЕСКИХ НАВЫКОВ И УМЕНИЙ
по курсу неврологии и нейрохирургии
I.Студент должен знать:
1. Показания и противопоказания к проведению дополнительных клинических и параклинических методов исследования:
люмбальной пункции и исследованию цереброспинальной жидкости;
краниографии и спондилографии;
электромиографии и электронейромиографии;
электроэнцефалографии и методике исследования вызванных потенциалов;
магнитной стимуляции с определением моторных потенциалов;
рентгеновской компьютерной томографии (КТ) головного и спинного мозга, магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного и спинного мозга, однофотонной
эмиссионной компътерной томографии;
ультразвуковой допплерографии, ультразвукового дуплексного и триплексного сканирования сонных и позвоночных артерий, транскраниальной допплерографии, ангиографии сосудов мозга;
эхоэнцефалоскопии.
II. Студент должен уметь:
1. Расспросить, собрать жалобы и анамнез у неврологического больного.
2. Провести исследование неврологического статуса:
Определить уровень сознания.
Исследовать:
менингеальные симптомы;
высшие мозговые функции; речь, чтение, письмо, счет, гнозис, праксис, память и интеллект;
функции черепных нервов;
двигательную сферу; определить объем, силу и темп произвольных движений; исследовать тонус мышц и рефлексов; выявить мышечную атрофию, симптомы паркинсонизма;
координацию; пробу Ромберга, координаторные пробы в конечностях (пальценосовая, пяточно-коленная, дисдиадохокинез);
исследовать походку, тандемную ходьбу;
чувствительность: болевую, температурную, проприоцептивную; выявить парестезии и каузалгии;
симптомы натяжения нервных стволов и корешков, рефлекторные мышечные синдромы;
вегетативные функции; выявить нарушения терморегуляции, потоотделения, вазомоторные и трофические расстройства, ортостатическую гипотензию, синдром Рейно, нарушения функции тазовых органов;
осмотреть больного в коматозном состоянии, оценить зрачковые реакции, выявить
очаговые неврологические симптомы, провести окулоцефалические пробы.
3. Оценить и трактовать результаты клинических и параклинических методов исследования (см. п. 1).
4. На основании исследования неврологического статуса:
выявить неврологические симптомы и синдромы;
установить топический диагноз;
поставить предварительный клинический диагноз.
62
5. На основании клинического обследования (с учетом результатов дополнительных
методов обследования) поставить предположительный заключительный клинический диагноз при основных заболеваниях нервной системы с отражением этиологии, течения, характера и степени нарушенных функций.
6. Провести экстренную диагностику и назначить лечение при неотложных неврологических заболеваниях:
ишемическом инсульте;
кровоизлиянии в мозг;
субарахноидальном кровоизлиянии;
острой черепной и спинальной травме;
эпилептическом статусе;
миастеническом и холинергическом кризе;
менингите;
энцефалите.
7. Организовать уход за неврологическими больными.
8. Осуществить профилактику основных неврологических заболеваний.
5.5. КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ К ЗАЧЕТУ, ЭКЗАМЕНАМ
ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ
1. Типы расстройств чувствительности (все).
2. Центральный и периферический паралич, характеристика.
3. Синдром Броун-Секара, синдромы поперечного поражения спинного мозга на различных уровнях.
4. Синдром поражения конского хвоста
5. Расстройство функции тазовых органов. Типы нарушения, их причины.
6. Синдромы поражения ствола.
7. Альтернирующие синдромы, топическое значение. Синдром Вебера.
8. Синдром Фостер-Кеннеди.
9. Синдром верхнеглазничной щели.
10. Зрительный путь, синдромы поражения.
11. Синдромы поражения глазодвигательного нерва.
12. Анатомия, физиология и синдромы поражения тройничного нерва.
13. Иннервация лицевой мускулатуры, центральный и периферические парезы.
14. Головокружение, виды, причины.
15. Бульбарный, псевдобульбарный синдромы, их причины, особенности ухода за больными.
16. Нарушения сознания, стадии количественного нарушения сознания, план обследования больного
в коматозном состоянии.
17. Анатомия, физиология подкорковых узлов, синдромы поражения (хореический, паркинсонизм).
Дифференциальный диагноз синдрома паркинсонизма.
18. Виды атаксий, топическое значение.
19. Синдром поражения внутренней капсулы.
20. Теории локализации функций в коре головного мозга. Функциональная асимметрия полушарий.
21. Синдромы поражения отдельных долей головного мозга (лобной, теменной, височной, затылочной).
22. Джексоновская эпилепсия, топическое значение.
23. Виды афазий.
24. Праксис, гнозис, их нарушения.
25. Пути циркуляции ликвора. Виды водянок. Гипертензионный синдром (субъективные, объективные симптомы внутричерепной гипертензии), менингеальный симптомокомплекс, жалобы больных,
их патогенез, клинические проявления, план обследования.
26. Дислокационные синдромы в неврологии и нейрохирургии, клиника, тактика.
63
27. Методы исследования в неврологии: электрофизиологические, ультразвуковые, рентгенологические, контрастные. Современные методы визуализации (КТ, МРТ). Значение исследований глазного
дна.
28. Диагностическое значение исследования глазного дна в неврологии и нейрохирургии.
29. Анализ ликвора в норме, клеточно-белковая и белково-клеточная диссоциации. Оценка анализа
ликвора при различных заболеваниях.
30. Методы исследования вегетативной нервной системы, понятие о вегетативном тонусе, вегетативном реагировании.
31. Анатомия, физиология гипоталямической области, синдромы поражения.
32. Синдром вегетативной дистонии.
33. Головные боли в неврологии и нейрохирургии, патогенез, дифференциальный диагноз.
34. Санкт-Петербургская и Московская неврологические школы.
ЧАСТНАЯ НЕВРОЛОГИЯ
1. Болезни периферической нервной системы.
Этиология, клиника полинейропатий, полинейропатии при сахарном диабете, дифтерии, острая воспалительная полирадикулонейропатия Гиейена-Барре, диагностика, принципы лечения. Нейропатии
лучевого, лицевого, тройничного нервов. Ятрогенные нейропатии, Тунельные синдромы, клинические проявления, диагностика, лечение. Остеохондроз позвоночника. Понятие о позвонководвигательном сегменте. Патоморфология остеохондроза позвоночника на различных стадиях патологического процесса. Неврологические проявления позвонкового остеохондроза, рефлекторные и компрессионные синдромы на шейном, грудном и пояснично-крестцовом уровнях. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение. Радикулоишемия, радикуломиелоишемия поясничнокрестцового уровня, их причины, клиника, диагностика, лечение. Первичная, вторичная профилактика неврологических проявлений позвонкового остеохондроза. Дорсалгии, план осмотра и обследования при болях в спине. Рентгенологические проявления позвонкового остеохондроза. Оказание помощи при болевых синдромах. Принципы лечения заболеваний периферической нервной системы.
Трудовая экспертиза.
2. Сосудистые заболевания нервной системы.
Этиология, факторы риска. Классификация. Все формы хронических и острых нарушений мозгового кровообращения (донозологическая стадия, начальные проявления, дисциркуляторная энцефалопатия I, II, III стадий, преходящие нарушения, инсульты ишемический, геморрагический, субарахноидальное кровоизлияние, малый инсульт). Патогенез, клиника, диагностика, дифференциальная
диагностика, лечение. Оказание помощи больным с инсультами на догоспитальном этапе. Профилактика сосудистых заболеваний нервной системы первичная и вторичная. Принципы лечения сосудистых заболеваний нервной системы, лечение инсультов недифференцированное и дифференцированное. Трудовая экспертиза при сосудистых заболеваниях нервной системы.
3. Инфекционные заболевания нервной системы.
Классификация. Менингиты (серозный, туберкулезный, гнойный – менингококковый и вторичный), клещевой энцефалит, герпетический энцефалит, острый полирадикулоневрит; этиология, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение, профилактика, экспертиза. Менингеальный симптомокомплекс, план обследования больных с менингеальным симптомокомплексом, оценка
ликвора при различных нейроинфекциях. Последствия перенесенных нейроинфекций, трудовая и военная экспертиза.
Хронические нейроинфекции: рассеянный склероз, малая хорея, нейросифилис, нейроСПИД, клиника, диагностика, лечение. Медленные инфекции, определение, этиология, клиника, обследование.
4. Эпилепсия.
Этиология. Классификация, клиника, пароксизмальная и постоянная симптоматика, диагностика,
дифференциальная диагностика симптоматической и идиопатической эпилепсии. Классификация
припадков. Современные принципы лечения эпилепсии, оказание первой помощи во время припадка,
дифференциальная диагностика припадков. Джексоновская эпилепсия. Эпилептический статус, лечение. План обследования больного с впервые возникшим эпилептическим припадком, с приступами
потери сознания, трудовая экспертиза.
5. Наследственные заболевания с поражением нервной системы.
64
Общая характеристика, патогенез, принципы лечения. Классификация наследственных заболеваний с поражением нервной системы. Прогрессивные мышечные дистрофии. Миастения. Классификация, клиника, лечение. С-м Паркинсонизма, диф. диагноз, лечение. Сирингомиелия, клиника, лечение.
6. Нейроонкология.
Классификация опухолей нервной системы (клиническая, гистологическая, по степени атипии). Симптомы опухолей головного мозга (общемозговые, очаговые, дислокационные) их патогенез в зависимости от локализации и исходного роста опухоли (внутри- и внемозговые, суб- и супратенториальные). Клиника опухолей различной локализации, (лобной, теменной, височной, затылочной долей,
мостомозжечкового угла – невриномы слухового нерва, гипофиза) диагностика. План обследования
больных с гипертензионным синдромом в поликлинике и стационаре. Клиника и ранняя диагностика
экстрамедуллярных опухолей.
7. Нейротравма.
Классификация черепно-мозговой травмы. Характеристика всех клинических форм черепномозговой травмы (сотрясение, ушибы легкой, средней и тяжелой степеней, компрессия, субдуральная
гематома) патогенез, диагностика, клиника, лечение. План обследования больного с ЧМТ а приемном
покое. Осложнения острого периода ЧМТ, отдаленные последствия, трудовая экспертиза.
8. Болезни вегетативной нервной системы.
Мигрень. Гипоталямический синдром. Синдром вегетативной дистонии. Причины, клиника, дифференциальная диагностика, лечение.
9. Соматогенные нервные расстройства – поражение нервной системы при заболеваниях сердечно-сосудистой системы, легких, печени, почек, болезнях крови.
5.6. КОНТРОЛЬНО-ИЗМЕРИТЕЛЬНЫЕ МАТЕРИАЛЫ К МОДУЛЮ
«МЕДИЦИНСКАЯ ГЕНЕТИКА»
Примеры тестовых заданий текущего контроля (с эталонами ответов).
Выберите один из предложенных ответов
1. ПРЕДМЕТ ИЗУЧЕНИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ГЕНЕТИКИ
1) заболевания животных
2) наследственные болезни человека
3) инфекционные болезни человека
4) болезни неонатального периода
5) травмы
2. ДЛЯ НАСЛЕДСТВЕННОЙ ПАТОЛОГИИ ХАРАКТЕРНО
1) полиорганность поражения, резистентность к терапии
2) острое течение
3) благоприятный исход заболевания
4) отсутствие хронизации процесса
3. ДИПЛОИДНЫЙ НАБОР ХРОМОСОМ ОБРАЗУЕТСЯ В РЕЗУЛЬТАТЕ
1) мейоза
2) деления половых хромосом
3) деления аутосом
4. ГАПЛОИДНЫЙ НАБОР ХРОМОСОМ ОБРАЗУЕТСЯ В РЕЗУЛЬТАТЕ
1) мейоза
2) митоза
3) деления аутосом
5. МОРФОЛОГИЧЕСКИЙ СУБСТРАТ ГЕНА
1) белок
2) хромосома
3) триплет нуклеотидов
4) участок ДНК
6. ОСНОВА ГЕНЕТИЧЕСКОГО ПОЛИМОРФИЗМА ЧЕЛОВЕЧЕСТВА
1) мутагенная изменчивость
65
2) модификационная изменчивость
3) комбинативная изменчивость
4) естественный отбор
7. ПРИ ОБРАЗОВАНИИ ДИЗИГОТНЫХ БЛИЗНЕЦОВ
1) происходит расхождение бластомеров в процессе дробления
2) одна яйцеклетка оплодотворяется 2 сперматозоидами
3) две яйцеклетки оплодотворяются разными сперматозоидами
8. ПРИ ОБРАЗОВАНИИ МОНОЗИГОТНЫХ БЛИЗНЕЦОВ
1) происходит расхождение бластомеров в процессе дробления
2) одна яйцеклетка оплодотворяется 2 сперматозоидами
3) две яйцеклетки оплодотворяются разными сперматозоидами
9. НАИБОЛЕЕ ЧУВСТВИТЕЛЬНЫЙ ТЕРАТОГЕННЫЙ ПЕРИОД
1) ранний фетальный
2) эмбриональный
3) поздний фетальный
4) период образования гаметы
5) период образования бластоцисты.
Эталоны ответов на тестовые задания «Введение в медицинскую генетику»
1-2. 2-1. 3-3. 4-1. 5-4. 6-2. 7-3. 8-1. 9-2.
Примеры ситуационных задач текущего контроля (с эталонами ответов).
Задача 1.
Мама девочки 6,5 месяцев обратилась к педиатру с жалобами на то, что ее ребенок не переворачивается, не сидит, не стоит на ногах.
Анамнез жизни: от 1 беременности, протекавшей без особенностей, от 1 срочных родов, масса
при рождении 2900. Вскармливание грудное. К 1,5 месяцам стала удерживать голову, с 2,5 – 3 месяцев переворачивается со спины на живот и обратно.
Анамнез заболевания: С 3,5 месяцев у ребенка появилась рвота, стала отказываться от пищи, за
4 – й месяц прибавка в массе составила 100 мг (при норме 700 мг). В 4 месяца переболела ОРВИ, осложненной обструктивным синдромом, лечение получала в стационаре. После выписки ио стационара мама заметила, что девочка стала менее активна, перестала переворачиваться, интересоваться игрушками, узнавать близких.
Объективный осмотр: состояние ребенка тяжелое. Кожные покровы кофейно – желтой окраски.
Признаки гипотрофии (дефицит массы 18 %). В легких дыхание пуэрильное, проводится по всем полям. Тоны сердца ритмичные. Живот мягкий, пальпируется край печени (выступает из – под края реберной дуги на 3 см) плотно – эластичной консистенции. Селезенка выступает из – под края реберной
дуги на 1,5 см. Мышечная гипотония. Самостоятельно не сидит, не следит за игрушкой, взгляд фиксирован.
1. О каком заболевании у ребенка следует думать?
2. Дополнительные методы исследования, необходимые для подтверждения диагноза?
3. Прогноз у данного ребенка?
4. Прогноз для последующего потомства у данной супружеской пары.
Ответ:
1. Следует думать о наследственном заболевании, связанном с нарушением обмена липидов
(болезни накопления) – болезнь Тея – Сакса.
2. Консультация невролога; исследование глазного дна (симптом «вишневой косточки»); исследование органов зрения и слуха; сбор информации и оформление родословной; выявление гетерозиготоносительства у родителей; ДНК – диагностика.
3. Прогноз неблагоприятный, летальный исход к 3 годам.
4. Тип наследования заболевания аутосомно – рецессивный: больной ребенок рождается в семье, где оба родителя являются носителями мутантного гена. Прогноз для последующих детей: 25 %
- вероятность рождения здорового ребенка; 25 % - больного ребенка; 50 % - фенотипически здорового носителя мутантного гена.
66
Задача 2.
Ребенок 7 месяцев (девочка) на приеме педиатра. Со слов мамы у девочки плохой аппетит,
плохая прибавка массы тела, плаксивость, обильный стул.
Анамнез жизни: от 2 беременности (1 беременность – медаборт), от 1 срочных родов, масса при
рождении 3200. На грудном вскармливании до 3 месяцев, с 3 - на искусственном вскармливании
адаптированными смесями (прибавка массы тела была достаточная). С 5 месяцев девочка получает
каши: манную, гречневую, рисовую, овсяную; с 6 месяцев – овощные пюре: картофельное, кабачковое.
При сборе анамнеза заболевания удалось узнать, что после введения в рацион манной, овсяной
каш у ребенка стал появляться обильный стул, горшок трудно отмывался от кала. Когда девочка получала гречневую или рисовую кашу, стул нормализовался. Мама данной зависимости не замечала и
продолжала ребенка кормить в основном манной кашей (быстро готовится). За 5 и 6 месяц ребенок
прибавил в массе не более 500 грамм.
Объективный осмотр: Состояние ребенка тяжелое, плачет. Кожа бледная, сухая, волосы и ногти
ломкие, на ногтях белые пятна. Подкожно – жировой слой и тургор тканей сниженны. Мышечная гипотония. Тоны сердца ясные, на верхушке систолический шум. В легких дыхание пуэрильное. Живот
значительно увеличен в объем, из – за чего ребенок имеет вид «паука». Стул обильный, пенистый,
жирный, зловонный, без слизи и крови.
1. О каком заболевании следует думать, обоснуйте ответ.
2. Дополнительное обследование ребенка, ожидаемые результаты.
3. С какими заболеваниями проводят дифференцированный диагноз?
4. Лечебные мероприятия?
5. Составьте родословную ребенку с данным заболеванием.
Ответ:
1. Целиакия. Появление признаков заболевания после введения в рацион глютенсодержащих
продуктов. Синдром мальабсорбции: изменение стула, увеличение живота. Синдром дистрофии и
обменных нарушений: признаки гипотрофии, снижение аппетита, изменение поведения, симптомы
полигиповитаминоза: сухость, бледность кожи, ломкость волос, ногтей, мышечная гипотония.
2. Общий анализ крови – анемия; биохимическое исследование крови – гипопротеинемия, гипокалиемия, гипокальциемия, гипохолестеринемия; копрограмма – большое количество жирных кислот, нейтрального жира (стеаторея); проба с d – ксилозой; ФГДС – атрофический дуоденит и еюнит;
УЗИ органов брюшной полости.
3. Заболевания, протекающие с синдромом мальабсорбции; между врожденными и приобретенными формами глиадиновой непереносимости.
4. Диетотерапия: исключение из рациона глютенсодержащих продуктов; сохраняется физиологическая норма белка, ограничивается содержание углеводов и жиров; соблюдение этапности в расширении питания. Витаминотерапия.
5. В родословной – заболевания ЖКТ, хронические расстройство питания в детском возрасте у
ближайших родственников ребенка.
Задача 3.
При первичном осмотре ребенка (мальчик) в роддоме выявлены множественные стигмы дисэмбриогенеза: косые глазные щели, маленькие отстающие деформированные уши, короткий нос с широкой плоской переносицей. При аускультации сердца выслушивается грубый систолический шум во
всех точках аускультации. В легких дыхание пуэрильное, проводится по всем полям. Грудина деформирована. Выражена мышечная гипотония.
Анамнез жизни: от 3 беременности (предыдущие беременности закончились рождением здоровых детей, 22 и 14 лет), маме 42 года, протекавшей с угрозой прерывания на сроке 9 и 17 недель, с
32 недель до родов сохранение беременности в стационаре, роды на сроке 36 недель, кесарево сечение в плановом порядке. Масса при рождении 2600.
1. Учитывая данные анамнеза и объективного осмотра наличие какой патологии можно заподозрить?
2. Дополнительные
методы
исследования
для
подтверждения
диагноза?
Ожидаемыерезультаты.
67
3. Укажите, какие еще симптомы имеют место при этой патологии?
4. Возможна ли пренатальная диагностика этого заболевания.
Ответ:
1. Синдром Дауна
2. УЗИ сердца (пороки сердца), УЗИ внутренних органов (пороки развития ЖКТ), кариотипирование (47 ХХ, 21 +).
3. Повышенная восприимчивость к инфекционным и онкологическим заболеваниям; задержка
психического развития, косноязычие, аномалии мочеполовой системы, пятна Брушфильда (пигментные пятна по краю радужки); искривление мизинца, единственная складка на 5 пальце, обезьяняя
складка на ладони; широкие кисти и стопы.
4. Определение уровня альфа – фетопротеина, Узи плода в 12 – 14 недель, 20 – 24 недели на
наличие маркеров хромосомных заболеваний, УЗИ сердца плода в 27 недель; консультация генетика
с возможным проведением инвазивных методов диагностики.
Задача 4.
Ребенок 6 лет (мальчик) на приеме у педиатра. При объективном осмотре: астенического телосложения, рост выше среднего, длинные конечности, длинные тонкие кисти, грудная клетка деформирована (килевидной формы), нарушение осанки. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет.
При аускультации сердца определяется на верхушке диастолический шум. Голубые склеры. Мышечная гипотония. Мальчик носит очки (миопия высокой степени).
Анамнез жизни: от 2 беременности (1 беременность – мальчик 10 лет, здоров), протекавшей без особенностей, от 2 родов в срок, родостимуляция. Отец умер в возрасте 35 лет (разрыв аневризмы аорты).
1. Какое заболевание наиболее вероятно у ребенка? Обоснуйтеответ.
2. Какие сердечно – сосудистые проявления при данной патологии определяют прогноз жизни
больных?
3. Дополнительные методы исследования?
4. Тип наследования заболевания?
5. Этиопатогенез.
Ответ:
1. Синдром Марфана. Сочетание поражения сердца с аномалиями скелета (килевидная грудная
клетка, длинные тонкие кисти, высокий рост, голубые склеры, сколиоз и др.), поражением органа
зрения. Заболевание сердечно – сосудистой системы у отца (наследственный характер).
2. Дилатация и расслаивающая аневризма восходящей аорты, ПМК, недостаточность аортального клапана, мешотчатая аневризма аорты, аневризмы легочных, коронарных, абдоминальных сосудов, коарктация аорты, стеноз легочных артерий, склонность к инфекционному эндокардиту.
3. Анализ мочи – повышение содержания хондроитинсульфата; ЭКГ – признаки гипертрофии
миокарда, мерцание предсердий, синдром WPW, удлинение интервала QT; УЗИ сердца – аномалии
развития сердца, сосудов; рентгенография позвоночника – кифосколиоз; рентгенография грудной
клетки – маленькое сердце, расширенная тень восходящей аорты; осмотр окулистом – слабость цинновой связки, склонность к подвывиху хрусталика.
4. Аутосомно – доминантный тип наследования.
5. Синдром Марфана – наследственное заболевание соединительной ткани. Биохимические
дефекты в синтезе белка соединительной ткани приводят к патологическому строению коллагена и
эластина, входящих в состав клапанов, стенок сосудов, миокарда, скелетно-мышечной системы, глаз.
Тестовые задания к зачету (с эталонами ответов).
1. Использование концепции менделизма в генетике человека началось:
а) с середины Х1Х века (Г. Мендель, В.М, Флоринский, Ф. Гальтон);
б) с конца Х1Х века (А. Вейсман, А.А. Остроумов);
в) с начала ХХ века (переоткрытие законов Г. Менделя);
г) в 1910 – 1920 гг. (Т.Х. Морган, хромосомная теория наследственности).
2. Объектом изучения клинической генетики являются:
а) больной человек;
б) больной и больные родственники;
в) больной и все члены его семьи, в том числе и здоровые.
68
3. Основоположник клинической генетики в России:
а) Н.К. Кольцов;
в) С.Н. Давиденков;
б) А.С. Серебровский;
г) Н.В. Тимофеев – Ресовский.
4. Частота наследственных и врожденных заболеваний среди новорожденных составляет:
а) 5 – 5,5%;
в) 9 – 10%;
б) 3 – 3,5%;
г) 0,1 – 1,0%.
5. Негативная евгеника – это:
а) раздел генетики человека по изучению причин ухудшения природы человека;
б) освобождение человечества от наследственной патологии путем насильственной стерилизации;
в) улучшение природы человека путем отбора лучших представителей человечества и их предпочтительного размножения;
г) добровольное ограничение репродуктивной свободы человека.
6. Число известных клинических форм наследственных заболеваний составляет примерно:
а) до 3000;
в) 6000 – 10000;
б) 4000 – 4500;
г) 80000 – 100000.
7. Доля наследственных и врожденных болезней среди причин смерти детей на первом году жизни составляет:
а) 50%;
в) 25%;
б) 70%;
г) 5%.
8. Врожденные заболевания – это:
а) заболевания, обусловленные мутацией генов;
б) заболевания, проявляющиеся на первом году жизни ребенка;
в) заболевания, проявляющиеся при рождении;
г) заболевания, не поддающиеся лечению.
9. Спорадический случай наследственной болезни – это:
а) пациент с наследственной болезнью, впервые обратившийся за медицинской помощью;
б) первый случай хромосомной или аутосомно-доминантной болезни в родословной;
в) единственный случай данной наследственной болезни в родословной;
г) пациент с наследственной болезнью, имеющий здоровых родителей
10. При ненаследственных болезнях генетические факторы не влияют на:
а) этиологию;
в) исход заболевания;
б) сроки выздоровления;
г) эффективность лечения.
11. Хромосомные болезни обусловлены:
а) генными мутациями;
в) геномными мутациями;
б) изменениями межгенных участков структуг) изменением числа аутосом.
ры ДНК;
12. Балансированный полиморфизм – это существование в популяции двух и более форм
аллелей одного гена, при этом частота редкого аллеля составляет не менее:
а) 10%;
в) 1%;
б) 5%;
г) 0,1%.
13. Выберите верное утверждение:
а) фенотипические проявления небольших по протяженности мутаций более специфичны, чем проявление крупных мутаций;
б) клинический полиморфизм обусловлен только генетическими и средовыми, но не межгенными
взаимодействиями,
в) около 90% всех спонтанных абортов связано с генетическими нарушениями у эмбриона,
г) клинический полиморфизм моногенных заболеваний больше, чем болезней с наследственной
предрасположенностью.
14. Наследственные болезни человека появились:
а) в связи с уменьшением инфекционной заболеваемости,
б) в связи с улучшением условий жизни и медицинской помощи,
в) в процессе эволюционного формирования человека как биологического вида,
г) в процессе социального формирования человеческого общества.
15. Укажите наиболее верное определение клинико-генеалогического метода:
а) составление родословной с последующим обследованием пробанда,
69
б) составление родословных;
в) прослеживание передачи наследованных признаков среди родственников одного поколения;
г) прослеживание передачи наследственных признаков среди родственников больного в ряду поколений.
16. Чем обусловлена прогредиентность наследственных болезней:
а) ростом и старением организма больного,
б) неэффективностью лечения,
в) непрерывностью функционирования мутантных аллелей.
17. Укажите положение, характеризующее аутосомно – доминантный тип наследования:
а) родители больного ребенка фенотипически здоровы, но аналогичное заболевание встречается у
сибсов пробанда,
б) сын никогда не наследует заболевание от отца,
в) заболевание встречается одинаково часто у мужчин и у женщин,
г) заболевание передается от родителей детям через 2 поколения.
18. Плейотропия – это:
а) влияние нескольких генов на формирование одного признака,
б) взаимодействие генов с факторами среды,
в) влияние одного гена на формирование нескольких признаков.
19. Наследственной патологии свойственны:
а) ранняя манифестация клинических проявлений, в) широкая распространенность в популяции,
б) острое течение,
г) положительный ответ на терапию.
20. Пробанд – это:
а) больной, обратившийся к врачу,
б) здоровый человек, обратившийся в медико-генетическую консультацию,
в) человек, впервые попавший под наблюдение врача – генетика,
г) индивидуум, с которого начинается сбор родословной.
21. Врожденный морфогенетический вариант – это морфологическое изменение органа:
а) не выходящее за пределы нормальных вариаций и не нарушающее функцию органа,
б) выходящее за пределы нормальных вариаций, но не нарушающее функцию органа,
в) приводящее к нарушению функции органа.
22. Сибсы – это:
а) все родственники пробанда,
г) родственники пробанда, лично обследованб) дети одной родительской пары,
ные врачом – генетиком.
в) родители пробанда,
23. Синдромологический анализ – это:
а) анализ генотипа больного с целью установления диагноза,
б) обобщенный анализ всех фенотипических (клинических) проявлений с целью выявления устойчивого сочетания признаков для установления диагноза,
в) анализ результатов параклинических методов исследования,
г) диагностика заболеваний на основе анамнестических данных.
24. Термин «врожденный порок» относится к морфологическому изменению органа или
части органа:
а) выходящему за пределы нормальных вариаций, но не нарушающему функцию органа,
б) не выходящему за пределы нормальных вариаций и не нарушающему функцию органа,
в) выходящему за пределы нормальных вариаций и нарушающему функцию органа.
25. Информация о происхождении супругов и их родителей из одного или близко расположенных населенных пунктов имеет значение для диагностики болезней:
а) Х – сцепленных рецессивных,
в) аутосомно-доминантных с неполной пенетб) аутосомно-рецессивных,
рантностью,
г) цитоплазматически наследуемых.
26. Выберите правильное утверждение:
а) прогнатия – нижняя челюсть, выступающая вперед по отношению к верхней,
б) брахицефалия – увеличение поперечного размера черепа относительно продольного,
в) фильтр – кожная крыловидная складка,
г) эпикант – сросшиеся брови.
70
27. Действие мутантного гена при моногенной патологии проявляется:
а) только клиническими симптомами,
б) на клиническом, биохимическом и клеточном уровнях,
в) только на определенных этапах обмена веществ,
г) только на клеточном уровне.
28. Диагноз нейрофиброматоза устанавливают на основании:
а) характерной клинической картины и биохимического анализа,
б) клинической картины,
в) клинической картины, результатов исследования гормонального профиля, биохимического анализа
и патоморфологического исследования.
29. Этиологический фактор моногенной наследственной патологии:
а) перенос участка хромосомы на другую,
б) взаимодействие генетических и средовых факторов,
в) мутации генов,
г) делеция, дупликация, транслокация участков хромосом.
30. Вероятность повторного рождения больного ребенка у супругов, имеющих больную девочку с фенилкетонурией:
а) 50%,
в) 75%,
б) близко к нулю,
г) 25%.
31. Диагноз синдрома Марфана устанавливают на основании:
а) результатов биохимического анализа,
б) жалоб больного, данных семейного анамнеза, характерного сочетания клинических признаков,
в) клинических симптомов, данных биохимического и патоморфологического исследований,
г) результатов клинических анализов.
32. Диагноз муковисцидоза устанавливается на основании:
а) результатов биохимического анализа мочи и крови,
б) данных осмотра офтальмологом, кардиологом и параклинических методов исследования,
в) клинических симптомов, концентрации ионов натрия и хлора в потовой жидкости,
г) характерных клинических симптомов, данных электромиографии и определения уровня креатининфосфокиназы в сыворотке крови.
33. Вероятность рождения в семье больного с адреногенитальным синдромом при условии,
что сын (от первой беременности) имеет этот синдром, а девочка (от второй беременности) здорова, составляет:
а) 50%,
в) 25%,
б) около 0%,
г) 100%.
34. Вероятность рождения больного ребенка в семье, в которой мать больна фенилкетонурией, а отец гомозиготен по нормальному аллелю, составляет:
а) 50%,
в) 25%,
б) около нуля,
г) 100%.
35. Генные болезни обусловлены:
а) потерей участка хромосомы,
в) потерей двух и более генов,
б) дупликацией части хромосомы,
г) мутацией одного гена
36. Диагноз мышечной дистрофии Дюшена устанавливается на основании:
а) концентрации ионов натрия и хлора в потовой жидкости,
б) неврологической симптоматики, времени начала, характера течения, уровня креатининфосфокиназы в сыворотке крови, типичного внешнего вида, данных электрофизиологического исследования и
молекулярно-генетических методов,
в) результатов биохимического исследования,
г) результатов гистологического исследования.
37. Вероятность рождения ребенка с синдромом Марфана, если первый ребенок имеет этот
синдром, а родители здоровы, составляет примерно:
а) 50%,
в) 25%,
б) около нуля,
г) 75%.
38. Диагностические критерии муковисцидоза:
а) хронические бронхоэктазы, правостороннее расположение сердца, хронические синуситы,
71
б) грубые черты лица, кифосколиоз, деформация грудины, низкий рост, порок клапанов сердца, умственная отсталость,
в) рецидивирующие хронические пневмонии, нарушения функции поджелудочной железы, мальабсорбция, обильный зловонный стул,
г) задержка роста, множественный дизостоз, помутнение роговицы, повышенная экскреция гликозаминогликанов (мукополисахаридов) с мочой.
39. Диагностические критерии нейрофиброматоза:
а) врожденный порок сердца и порок развития лучевой кости и ее производных,
б) множественные пигментные пятна на коже, опухоли кожные, подкожные и по ходу нервных волокон, сколиоз, глиомы зрительного нерва,
в) себорейные аденомы на щеках, депигментированные пятна, «кофейные» пятна, судороги, умственная отсталость,
г) анемия, гепатоспленомегалия, «башенный» череп, водянка плода.
40. Синдром Марфана диагностирован у матери и девочки от 2-ой беременности. Вероятность повторного рождения ребенка с синдромом Марфана:
а) 25%,
в) 100%,
б) около нуля,
г) 50%.
41. Диагностические критерии фенилкетонурии:
а) двойственное строение наружных половых органов, рвота, дегидратация,
б) прогрессирующие бледность и гипотрофия, выступающие скулы и лобные бугры, «башенный» череп, анемия,
в) множественные пигментные пятна на коже, опухоли кожные, подкожные и по ходу нервных стволов,
г) отставание в психомоторном развитии, микроцефалия, гипопигментация волос и кожи.
42. Критерий диагностики миодистрофииДюшена:
а) множественные пигментные пятна на коже,
в) умственная отсталость,
б) псевдогипертрофия икроножных мыщц,
г) анемия
, гепатоспленомегалия.
43. Дети с муковисцидозом рождаются с частотой:
а) 1:700,
в) 1:10000,
б) 1:2500,
г) 1:20000
44. Диагноз синдрома умственной отсталости с ломкой Х – хромосомой окончательно подтверждается на основании:
а) результатов биохимических исследований мочи и крови,
б) данных электроэнцефалографии,
в) молекулярно-генетического анализа,
г) результатов психологического тестирования.
45. Диагностические критерии синдрома Марфана:
а) отставание в психомоторном развитии, микроцефалия, гипопигментация,
б) подвывих хрусталика, гиперподвижность суставов, воронкообразное вдавление грудины, высокий
рост, аномальный рост зубов,
в) умственная отсталость, макроорхидизм, длинное лицо, высокий лоб, массивный подбородок, оттопыренные уши.
46. Вероятность рождения больного ребенка в семье, в которой оба родителя являются гомозиготами по гену фенилкетонурии, составляет:
а) 25%,
в) около нуля,
б) 100%,
г) 50%.
47. Диагностические критерии адреногенитального синдрома:
а) гипертелоризм, брахидактилия, крипторхизм, низкий рост, паховые грыжи, умеренная умственная
отсталость,
б) гонады представлены яичками, наружные половые органы сформированы по женскому типу, вторичные половые признаки недоразвиты, кариотип 46 ХУ,
в) прогрессирующая вирилизация, ускоренное соматическое развитие, повышенная экскреция гормонов коры надпочечников,
г) умственная отсталость, макроорхидизм, оттопыренные уши, длинное лицо, массивный подбородок.
72
48. Выберите из списка термин, соответствующий нижеследующей ситуации:
а) кровнородственные браки,
б) плейотропность,
в) вариабельная экспрессивность,
г) антиципация,
1) 25-летняя дочь с атрофией и слабостью скелетных мышц 65-летнего мужчины с катарактой без
симптомов миотонической дистрофии родила ребенка с тяжелой мышечной слабостью и задержкой
развития.
2) при пестрой порфирии (аутосомно-доминантном нарушении биосинтеза порфирина) возможны
фоточувствительность кожи, боли в животе, периферическая нейропатия и эпизоды психических нарушений (психозы).
3) у сестры мужчины с тяжелым сколиозом и множественными подкожными нейрофибромами имеются плексиформныенейрофибромы, а у ее 30-летнего сына обнаружены узелки Лиша и веснушчатость в подмышечных областях.
4) редкая форма аутосомно-рецессивной недостаточности соматотропного гормона обнаруживается
только в некоторых маленьких деревнях в Швейцарских Альпах.
49. Женщина с муковисцидозом – единственный случай заболевания в семье. Определите
риск носительства мутантного гена для ее:
1) отца,
4) внука,
2) матери,
5) брата,
3) дочери,
6) племянников,
а) 100%,
в) 67%,
б) 50%,
г) 33%.
50. Метод точной диагностики хромосомных болезней:
а) клинический,
в) цитогенетический,
б) дерматоглифический,
г) клинико-генеалогический.
51. Риск рождения ребенка с хромосомными аномалиями существенно повышается в возрастных интервалах:
а) 20-25 лет;
в) 30-35 лет;
б) 25-30 лет;
г) 35-40 лет.
52. Формула кариотипа при синдроме «кошачьего крика»:
а) 45,ХО;
в) 46,ХХ, 5р-;
6}46,ХХ, 9р+;
г) 46,ХХ/45,ХО.
53. Полиплоидия — это:
а) уменьшение числа хромосом в наборе на
в) увеличение числа хромосом, кратное гапнесколько пар;
лоидному набору.
б) диплоидный набор хромосом в гамете;
54. Укажите формулу кариотипа при синдроме Патау:
а)47,ХХ 18+;
в) 46,XX, 5р-;
6} 47,ХУ, 13 + ;
г) 47,ХХУ;
.
55. Летальные нарушения кариотипа:
а) моносомии по Х-хромосоме;
в) моносомии по аутосомам;
б) трисомии по половым хромосомам;
г) трисомии по аутосомам.
56. Набор симптомов, включающий умственную отсталость, долихоцефалию, деформированные ушные раковины, флексорное положение пальцев рук, врожденный порок сердца, указывает на:
а) синдром Эдвардса;
в) синдром Дауна;
б) синдром Патау;
г) синдром «кошачьего крика».
57. Правильная формула кариотипа при синдроме Эдвардса:
а) 46,ХУ, 21+;
в) 47,ХХ, 13+;
б) 47,ХХУ;
г) 47,ХХ, 18+;
58. Наиболее тяжелые последствия вызывают:
а) моносомии по половым хромосомам;
в) моносомии по аутосомам;
б) трисомии по половым хромосомам;
г) трисомии по аутосомам.
59. Симптомокомплекс, включающий микроцефалию, расщелину губы и нѐба, полидактилию и поликистоз почек, наиболее характерен для:
а) синдрома Эдвардса;
в) синдрома Вольфа—Хиршхорна;
б) синдрома Дауна;
г) синдрома Патау.
60. Более тяжелые клинические проявления имеют хромосомные болезни, обусловленные:
а) недостатком генетического материала;
в) недостатком аутосом.
б) избытком генетического материала.
61. Исследование кариотипа показано:
а) у женщины с 1 спонтанным абортом в анамнезе;
б) у родителей ребенка с простой формой трисомии 21;
в) у супружеской пары с мертворождением и 3 спонтанными абортами в анамнезе.
62. Выберите термин, соответствующий описанной ситуации:
а) премутация;
б) геномный импринтинг;
в) однородительскаядисомия.
1) У 7-летнего мальчика с умственной отсталостью, низким ростом, маленькими кистями и стопами, полифагией (синдром Прадера-Вилли) при молекулярно-генетическом исследовании обнаружили
2 материнские хромосомы 15 и ни одной отцовской.
2) При щгтогенетическом обследовании 6-летней девочки с тяжелой умственной отсталостью, судорогами, атаксией, прогенией (синдром Ангель-мана) обнаружили интерстициальную микроделецию материнской хромосомы 15.
3) При ДНК-исследовании гена FMR-I у 32-летней женщины, имеющей сына с синдромом ломкой
Х-хромосомы, обнаружили 1 аллель с 21 GGG-повтором и 1 аллель с 92 GGG-повторами.
63. Мультифакториальным болезням свойственны:
а) высокая частота в популяции;
б) низкая частота в популяции.
64. Ассоциация мультифакториальной болезни с полиморфными системами означает:
а) более высокую частоту определенного маркера у больных по сравнению с таковой у здоровых;
б) расположение гена, обусловливающего болезнь, и гена маркерного признака на одной хромосоме;
в) наличие рекомбинации между геном болезни и геном полиморфной системы.
65. Этиологические генетические факторы при мультифакториальиой патологии:
а) действие двух аллелей гена одного локуса;
б) микроделеции и другие микроперестройки какой-либо хромосомы;
в) эффект единичного гена;
г) аддитивный эффект многих генов с различным относительным вкладом каждого в патогенез.
66.Степень генетической детерминации мультифакториально обусловленного признака отражает:
а) коэффициент инбридинга;
г) долю клеток с мутацией хромосом при
б) коэффициент наследуемости;
мозаичном кариотипе.
в) показатель пенетрантности;
67. Подберите правильные ответы для следующих характеристик:
— могут активироваться амплификацией, транслокацией или мутацией гена;
— потеря функции ведет к развитию опухоли;
— являются аутосомно-доминантными.
а) онкогены и протоонкогены;
б) гены-супрессоры опухолей.
68. Верные утверждение о мутагенезе:
а) стойкое нарушение структуры или функции организма в ответ на действие мутагенов во внутриутробном периоде,
б) служит частой причиной врожденных пороков развития,
в) является частой причиной аутосомно-рецессивных заболеваний,
г) может затрагивать как соматические, так и зародышевые клетки.
69. Подберите ферментные нарушения, соответствующие следующим клиническим ситуациям:
74
1) Появление гемолитической анемии после приема примахина.
2) Длительная остановка дыхания у мальчика во время наркоза.
3) Появление периферической нейропатии у женщины с туберкулезом легких, принимающей изониазид.
4) Отсутствие эффекта от стандартных доз гидралазина у мужчины с артериальной гипертонией.
а) сниженная активность ацетилтрансферазы,
б) аномальная холинэстераза;
в) повышенная активность ацетил трансферазы;
г) недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы;
70. Массовый биохимический скрининг предполагает:
а) обследование детей из учреждений для слабовидящих;
б) исследование крови и мочи новорожденных на содержание гликоза-миногликанов (мукополисахаридов);
в) обследование новорожденных с целью выявления определенных форм наследственной патологии в доклинической стадии;
г) обследование детей с судорожным синдромом, отставанием в психо-моторном развитии, параплегией.
71. Молекулярный зонд — это:
а) комплементарный участок ДНК;
б) протяженный участок ДНК, комплементарный последовательности ДНК, содержащей мутантный ген;
в) синтетическая олигонуклеотидная меченная (радиоактивно или флюоресцентно) последовательность, комплементарная мутантному или нормальному гену.
72. Хромосомы с концевым расположением центромеры называются:
а) метацентриками;
в) субметацентриками;
б) акроцентриками;
г) дицентриками.
73. Эухроматиновые участки хромосом содержат:
а) множественные повторы последовательв) нетранскрибируемые локусы;
ностей ДНК;
г) регуляторные области.
б) гены;
74. Для диагностики болезней, для которых мутантный ген неизвестен и не локализован,
применяется:
а) прямая детекция с использованием специфических молекулярных зондов;
б) семейный анализ распределения нормального полиморфизма длины рестриктных фрагментов;
в) метод специфических рестриктаз;
г) прямой сиквенс.
75. С применением цитогенетических методов диагностируются:
а) наследственные дефекты обмена веществ;
б) мультифакториальные болезни;
в) болезни, обусловленные изменением числа и структуры хромосом.
76. Показания для проведения биохимического исследования;
а) повторные случаи хромосомных перестроек в семье;
б) отставание в физическом развитии, гепатоспленомегалия, непереносимость каких-либо пищевых продуктов;
в) множественные врожденные пороки развития;
г) повторные спонтанные аборты.
77. Эндонуклеазныерестриктазы — это:
а) ферменты, разрезающие ДНК в строго специфических местах;
б) ферменты, сшивающие разрывы молекулы ДНК;
в) ферменты, обеспечивающие соединения, осуществляющие репарацию ДНК.
78. Наиболее часто используются в пренатальной диагностике методы разделения фрагментов ДНК:
а) центрифугирование в градиенте плотности солей цезия;
б) методы одномерного электрофореза.
75
79. Для диагностики геномных мутаций применяют:
а) метод G - окраски;
г) метод с использованием флюоресцентб) метод С - окраски;
ных красителей.
в) рутинную окраску;
80. Одно из условий проведения массового биохимического скрининга новорожденных:
а) низкая частота гена болезни в популяции;
б) отсутствие методов патогенетического лечения;
в) наличие быстрого, точного, простого в выполнении и недорогого метода диагностики биохимического дефекта;
г) выраженный клинический полиморфизм болезни.
81. Явление полиморфизма по длине рестриктных фрагментов обусловлено:
а) химической и функциональной гетерогенностью ДНК;
б) наследуемыми, фенотипически не проявляющимися различиями в последовательности групп
оснований в геноме;
в) существованием различных уровней конформационной организации ДНК.
82. Амплификация генов — это:
а) идентификация последовательности оснований ДНК;
б) многократное повторение какого-либо участка ДНК;
в) выделение фрагмента ДНК, содержащего изучаемый ген.
83. Патогенетический метод является решающим для диагностики:
а) моногенной патологии с известным периичмым биохимическим дефектом;
б) синдромов с множественными врожденными пороками развития;
в) хромосомной патологии;
г) мультифакториальных болезней.
84. Для диагностики болезней, обусловленных мутаитным геном известной последовательности, применяют:
а) специфичную рестриктазу;
б) прямую детекцию с использованием специфических молекулярных
зондов;
в) семейный анализ распределения нормального полиморфизма длины рестриктных фрагментов.
85. Секвенирование ДНК — это:
а) идентификация последовательности оснований ДНК;
б) многократное повторение какого-либо участка ДНК;
в) выделение фрагмента ДНК, содержащего изучаемый ген.
86. Метаболическая ингибиция как один из видов коррекции обмена включает:
а) ограничение поступления вещества с пищей;
б) выведение из организма субстрата патологической реакции;
в) снижение интенсивности синтеза патологического субстрата;
г) защиту органов от поступления избыточных количеств продуктов катаболизма.
87. Верно утверждение:
а) при трансгенозе соматических клеток происходит замена аномального гена нормальным, при
трансгенозе зародышевых клеток добавляется нормальный ген;
б) трансгеноз соматических клеток, в отличие от трансгеноза зародышевых, не отражается на генотипе потомства больного;
в) трансгеноз соматических клеток осуществляется постнатально, зародышевых — пренатально;
г) после трансгеноза соматических клеток, в отличие от трансгенозазуродышевых, требуется пожизненная иммуносупрессивная терапия;
д) трансгеноз соматических клеток может применяться только при моногенных заболеваниях, зародышевых клеток — еще и при хромо сомных и мультифакториальных болезнях.
88. Относительно трансплантации органов и тканей как метода лечения наследственных заболеваний верны утверждения:
а) помимо пересадки органов, можно пересаживать отдельные клетки, участвующие в патогенезе
болезней обмена;
б) трансплантацию костного мозга от здорового индивидуума его сибсу с наследственным заболеванием можно расценивать как трансгеноз зародышевых клеток;
76
в) при наследственных болезнях отторжение пересаженного органа про исходит редко, так как
аномальный генотип препятствует реакции трансплантат против хозяина;
г) пересаженный донорский орган через некоторое время также может поражаться наследственным заболеванием.
89. К какому подходу в лечении наследственных заболеваний можно отнести примеры:
1.назначение соматотропного гормона ребенку с наследственной фор мой карликовости вследствие сниженной функции гипофиза;
2. назначение фенобарбитала для профилактики судорогу ребенка с ги-пераммониемией вследствие недостаточности орнитинтранскарбами . лазы;
3. назначение больших доз витаминов ребенку с умственной отсталое тью вследствие хромосомной аномалии;
4. назначение D-пеницилламина для связывания внутриклеточных ионом меди при синдроме
Вильсона—Коновалова;
5. пересадка печени больному семейной гиперхолестеринемией;
6. назначение карнитина ребенку с органической ацидемией для образования эфиров карнитина и
их выведения;
7. назначение диеты без молочных и кисломолочных продуктов при га-лактоземии;
а) диетическое ограничение;
б) альтернативные пути обмена;
в) усиленное выведение субстрата;
г) возмещение продукта;
д) ничего из перечисленного.
90. Определение концентрации АФП и ХГЧ в крови беременной является скринирующим
методом дородовой диагностики:
а) наследственных дефектов обмена аминов) пороков развития;
кислот;
г) наследственных дефектов обмена углевоб) наследственной патологии крови;
дов.
91.Понятие генетического риска включает:
а) повышенную вероятность иметь определенное заболевание в течение жизни
б) вероятность возникновения наследственной болезни или болезни наследственной предрасположенностью;
в) вероятность внутриутробной гибели плода.
92. С целью диагностики наследственной патологии у плода проводят амниоцентез в сроки
гестации:
а) 7—8 нед;
в) 16—18 нед;
б) 11-12 нед;
г) 24-26 нед.
93.Оптимальные сроки проведения биопсии хориона:
а) 10-12 нед;
в) 4-6 нед.
б) 7-9 нед;
94. Кордоцентез проводят в сроки гестации:
а) 5-8 нед;
в) 16—18 нед;
б) 9—11 нед;
г) 20-22 нед.
95. Первичная профилактика — это:
а) мероприятия направленные на предупреждение зачатия детей с наследственными болезнями;
б) мероприятия направленных на предотвращение развитии унаследованного заболевания;
в) фенотипическая коррекция дефекта.
96. Неинвазивные методы пренатальной диагностики:
а) фетоскопия;
в) хорионбиопсия;
б) УЗИ;
г) кордоцентез.
97. Пренатальная диагностика — это:
а) комплекс мероприятий, направленных на предупреждение развития заболевания у ребенка;
б) предотвращение беременности при высоком риске рождения больно го ребенка;
в) диагностика болезни у эмбриона или плода;
г) оценка риска развития заболевания у будущего ребенка;
77
98. Для просеивающей диагностики фенилкетонурии у новорожденного берут кровь:
а) в процессе родов (пуповинная кровь);
в) на 3 - 5-й день жизни.
б) на 7- 10-й день жизни;
99. Женщина 31 года на 6-й неделе беременности очень обеспокоена тем, что ее сестра недавно родила дочь с синдромом Дауна. Пациентка хотела бы провести амниоцентез. Тактика:
а) амниоцентез на сроке 15-16 нед;
б) детальное УЗИ плода на 18- 20-й неделе гестации;
в) запросить результаты кариотипирования больного ребенка;
г) специфическая пренатальная диагностика в данном случае не требуется.
100. К каждой ситуации подберите наиболее вероятный вариант этиологии.
1) Повторные выкидыши на ранних сроках беременности.
2) Аутосомно-доминантное заболевание вследствие новой мутации.
3) Аутосомно-рецессивное заболевание.
4) Х-сцепленное заболевание.
5) Трисомия 13.
а) сходная клиническая картина отмечается также у двух дядей по материнской линии;
6) возраст отца 50 лет;
в) возраст матери 40 лет;
г) сбалансированная транслокация;
д) кровнородственный брак.
Эталоны ответов на тестовые задания.
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
в
в
в
а
б
б
в
в
б
а
в
в
а
в
г
в
в
в
а
в
б
б
б
в
б
б
б
28.
29.
30.
31.
32.
33.
34.
35.
36.
37.
38.
39.
40.
41.
42.
43.
44.
45.
46.
47.
48.
49.
50.
51.
52.
б
в
г
б
в
в
б
г
б
б
в
б
г
г
б
б
в
б
б
в
1-г, 2-б, 3-в,
4-а
1-а, 2-а, 3-а,
4-б, 5-в, 6-г
в
г
в
53.
54.
55.
56.
57.
58.
59.
60.
61.
62.
63.
64.
65.
66.
67.
68.
69.
70.
71.
72.
73.
74.
75.
76.
77.
78.
в
б
в
а
г
в
г
а
в
1-в, 2-б, 3-а
а
а
г
б
1-а, 2-б, 3-б
г
1-г, 2-б,3-а,
4-в
в
в
б
б
б
в
б
а
б
в
в
б
б
в
б
а
в
б
а
1-г, 2-д, 3-д,
4-в, 5-в, 6-б,
7-а
89. в
90. б
91. в
92. б
93. г
94. а
95. б
96. в
97. в
98. в
100. 1-г, 2-б, 3д, 4-а, 5-в.
79.
80.
81.
82.
83.
84.
85.
86.
87.
88.
78
ПЕРЕЧЕНЬ ПРАКТИЧЕСКИХ НАВЫКОВ, НЕОБХОДИМЫХ ДЛЯ СДАЧИ ЗАЧЕТА
1. Получать информацию о больных и здоровых членах семьи на основании опроса, осмотра
и имеющихся медицинских документов.
2. Провести объективное обследование пробанда по органам и системам, осмотр родителей и
других родственников.
3. Диагностировать синдромы, требующие оказания неотложной помощи, установления ее
объемов и последовательности.
4. Направлять на специальные исследования (биохимическое, цитогенетическое, молекулярно – генетическое, ультразвуковое и др.).
5. Устанавливать предварительный диагноз и проводить дифференциальную диагностику
наследственных болезней.
6. Выявлять индивидов с повышенным риском развития мультифакториальных заболеваний.
7. Определять показания для направления на консультацию к врачам других специальностей.
8. Обосновать тактику лечения больного с наследственным заболеванием (на дому, в детском
специализированном учреждении, стационаре).
9. Оценивать результаты лабораторных и специальных методов диагностики наследственных
болезней.
10. Оформлять медицинскую документацию и направление для медико – генетического консультирования.
11. Обследовать больного на выявление наследственной патологии, распознавать общие проявления наследственной патологии, диагностировать врожденные морфогенетические варианты, правильно использовать соответствующую терминологию при описании клинической
картины (фенотипа) больного.
12. Проводить профилактические мероприятия, направленные на предупреждение наследственных и врожденных заболеваний, снижение частоты широко распространенных заболеваний мультифакториальной природы.
ПЕРЕЧЕНЬ ВОПРОСОВ К ЗАЧЕТУ.
Предмет и задачи медицинской генетики.
Особенности семиотики наследственных болезней.
Современные представления о геноме человека.
Клинико-генеалогический метод. Определение и сущность. Этапы проведения и клиникогенеалогического исследования.
5. Молекулярно-генетические методы диагностики моногенных болезней и гетерозиготных
состояний. Показания.
6. Варианты цитогенетических методов исследования. Понятие о кариотипе. Показания для
исследования.
7. Биохимические методы исследования, показания.
8. Морфогенетические варианты развития, их генез.
9. Врожденные пороки развития. Генетические и внешнесредовые причины тератогенеза.
Понятие о фенокопиях.
10. Общеклиническая характеристика хромосомных болезней. Этиология. Классификация.
11. Виды хромосомных аббераций (примеры заболеваний).
12. Характеристика аутосомно – доминантного типа наследования (примеры заболеваний).
13. Характеристика аутосомно – рецессивного типа наследования (примеры заболеваний).
14. Характеристика Х-сцепленного доминантного типа наследования (примеры).
15. Характеристика Х-сцепленного рецессивного типа наследования (примеры заболеваний).
16. Митохондриальный тип наследования (примеры заболеваний).
17. Синдром Дауна, кариотип, фенотип.
18. Синдром Эдвардса, кариотип, фенотип.
1.
2.
3.
4.
79
19. Синдром Патау, кариотип, фенотип.
20. Синдром Шерешевского-Тернера, кариотип, фенотип.
21. Синдром Клайнфельтера, кариотип, фенотип.
22. Синдром Лежена, кариотип, фенотип.
23. Синдром ломкой Х-хромосомы, цитогенетическая картина, фенотип.
24. Моногенные болезни: механизмы патогенеза, классификация.
25. Заболевания с нарушением обмена аминокислот.
26. Заболевания с нарушением липидного обмена.
27. Заболевания с нарушением углеводного обмена.
28. Болезнь Реклингаузена (нейрофиброматоз).
29. Гемофилия, этиопатогенез, клиника, обследование, лечение.
30. Синдром Марфана, тип наследования, клиническая картина.
31. Синдром Альпорта, тип наследования, клиническая картина.
32. Миодистрофия Дюшена-Беккера, тип наследования, клиническая картина.
33. Фенилкетонурия, тип наследования, клиническая картина, лечение.
34. Врожденный гипотиреоз, клиническая картина.
35. Болезнь Гоше, тип наследования, клиническая картина.
36. Галактоземия, тип наследования, клиническая картина.
37. Гликогенозы, тип наследования, клиническая картина.
38. Мукополисахаридозы, тип наследования, клиническая картина.
39. Целиакия, клиника, диагностика, лечение.
40. Муковисцидоз, кишечная форма. Этиопатогенез, клиника, диагностика, лечение.
41. Муковисцидоз, легочная форма. Этиопатогенез, клиника, диагностика, лечение.
42. Витамин D – резистентный рахит, тип наследования, клиническая характеристика.
43. Адреногенитальный синдром, тип наследования, варианты, клиническая картина.
44. Синдром Прадера-Вилли, клиническая характеристика.
45. Взаимодействие генетической предрасположенности и специфических условий среды в
развитии заболеваний.
46. Общая характеристика болезней с наследственным предрасположением, механизмы реализации наследственной предрасположенности.
47. Принципы, этапы и содержание медико-генетического консультирования, показания для
направления больных и их семей на консультацию.
48. Деонтологические и этические вопросы медико-генетического консультирования.
49. Методы пренатальной диагностики: инвазивные, неинвазивные. Суть, сроки проведения,
показания.
50. Неонатальный скрининг. Суть. Принципы отбора нозологических форм, подлежащих
просеивающей доклинической диагностике.
51. Принципы лечения наследственных болезней.
ПРОТОКОЛ СОГЛАСОВАНИЯ РАБОЧЕЙ ПРОГРАММЫ «НЕВРОЛОГИЯ, МЕДИЦИНСКАЯ ГЕНЕТИКА, НЕЙРОХИРУРГИЯ» С ДРУГИМИ ДИСЦИПЛИНАМИ СПЕЦИАЛЬНОСТИ ДЛЯ ОСУЩЕСТВЛЕНИЯ
МЕЖДИСЦИПЛИНАРНЫХ СВЯЗЕЙ
(специальность 060101 - лечебное дело)
№ Название дисциплины
1.
2.
3.
4.
5.
Название кафедры
Наименование разделов, изучение которых необходимо для освоения
последующих дисциплин
Инфекционные
болезни
Инфекционных болезней и Нейроинфекции, менингиты, энцефалиты. Менингококковая инфекэпидемиологии
ция.
Неврологические осложнения при инфекционных заболеваниях (ботулизм, дифтерия и других).
Хроничекие нейроинфекции, нейроСПИД.
Кардиология
Госпитальной терапии
Цереброваскулярные заболевания, этиология, клиника, лечение, профилактика.
ГастроэнтеролоСоматогенные неврологические расстройства: синдромы поражения
гия, пульмонолоцентральной и периферической нервной системы при болезнях внутгия и др.
ренних органов (болезни почек, печени, легких, коллагенозы и др.).
Понятие о мультифакториальных болезнях. Наследственные заболевания органов дыхания, кроветворения, почек, печени, болезни обмена веществ.
Урология
Факультетская хирургия с Нарушения функции тазовых органов. Неврогенный мочевой пузырь.
курсом урологии
Дизурические расстройства при неврологических заболеваниях, тактика ведения больных.
Госпитальная
Госпитальной хирургии с Врожденные пороки развития, роль наследственных факторов в их
хирургия,
дет- курсом детской хирургии
происхождении. Врожденный несовершенный остеогенез.
ская хирургия
Фтизиатрия
Фтизиопульмонологии
Туберкулезный менингит.
Травматология
Травматологии и ортопе- Черепно-мозговая травма, травма позвоночника, периферических нердии с курсом стоматологии вов.
Стоматология
Синдромы поражения тройничного нерва, дифференциальная диагностика при лицевых болях.
Подпись заведующего кафедрой, с которой
проводится согласование
81
6.
Офтальмология.
7.
Оториноларингология
8.
Педиатрия
Акушерство
гинекология
Глазных болезней
и
Общественное
здоровье и здравоохранение,
экономика здравоохранения
10. Эндокринология
11. Общая врачебная
практика
Поражение зрительного анализатора на различных уровнях.
Картина глазного дна при неврологических заболеваниях (опухоли,
рассеянный склероз, нейроинфекции и др.).
Врожденные аномалии органов зрения. Патология органов зрения при
заболеваниях обмена веществ.
Оториноларингологии
Поражение слухового и вестибулярного анализаторов. Головокружение, дифференциальная диагностика.
Отогенные внутричерепные осложнения: гнойные менингиты, абсцессы мозга. Принципы лечения
Наследственные болезни, протекающие с тугоухостью, глухотой.
Врожденные аномалии глотки.
Детских болезней
Болезни нервной системы у детей
Соматогенные нервные расстройства.
Наследственные нарушения обмена
Перинатальная патология, пороки развития. Наследственные болезни
с поражением нервной системы.
Акушерства и гинекологии Ведение беременности, родов при заболеваниях нервной системы.
Выделение групп беременных с повышенным риском рождения детей
с наследственными дефектами. Пренатальная диагностика наследственных болезней.
Общественного здоровья и Организация помощи неврологическим больным, диспансеризация,
здравоохранения
стандарты объема неврологической помощи и критерии качества.
Профилактика наследственных болезней. Консультативные кабинеты
медицинской генетики. Консультации «Брак и семья». Пренатальная
диагностика. Неонатальный скрининг.
Факультетской терапии
Клиника опухолей гипофиза, гипоталамо-гипофизарной области. Гипоталямический синдром. Неврологические осложнения при эндокринной патологии.
Общей врачебной практи- Обследование, диспансеризация и лечение в условиях поликлиники
ки
заболеваний периферической нервной системы, цереброваскулярной
патологии и других неврологических расстройств.
Профилактика инсульта.
Организация помощи, симптоматическая терапия больным с грубым
неврологическим дефицитом (после инсульта, ЧМТ и др.)
82
12. Лучевая диагно- Лучевой диагностики, лу- Рентгенологическая диагностика при неврологических и нейрохирурстика.
чевой терапии, онкологии. гичнеских заболеваниях. Краниография. Спондилография.
Компьютерная и магнитнорезонансная томография, показания к обследованию, трактовка результатов.
Онкология.
Методы лечения опухолей головного и спинного мозга.
13. ДерматовенероКожных и венерических Хронические нейроинфекции. Нейросифилис.
логия
болезней
Генодерматозы. Болезни с наследственным предрасположением.
14. Психиатрия
Психиатрии, наркологии и Психопатологические расстройства при неврологических заболеваниклинической психологии.
ях.
Расстройства сознания.
Эпилепсия.
Роль наследственных факторов в происхождении шизофрении, эпилепсии, эндогенных психозов. Х-сцепленная умственная отсталость.
Наркология
Синдромы поражения нервной системы при наркомании, алкоголизме,
токсикомании.
Клиническая
Этика и деонтология при неврологических, наследственных заболепсихология
ваниях, психо-эмоциональные расстройства при неврологических заболеваниях, рациональная психотерапия.
1/--страниц
Пожаловаться на содержимое документа