close

Вход

Забыли?

вход по аккаунту

...пациенток с острым жировым гепатозом беременных.

код для вставкиСкачать
Опыт ведения пациенток с острым жировым гепатозом
беременных.
Серобян А.Г.
Поражения печени при беременности
1. Обусловленные патологией беременности
 Внутрипеченочный холестаз беременных
 Острая жировая дистрофия печени беременных
 HELLP-синдром
 Поражение печени при тяжелых формах классического гестоза
 Поражение печени при чрезмерной рвоте беременных
2. Связанные с сопутствующими заболеваниями
 Остро возникшие на фоне беременности: острые вирусные гепатиты (А,С,Д,
Е, а также ЦМВ, ВПГ, ЭБВ и др.), лекарственные, токсические (алкоголь,
наркотики и др.), обструкция общего желчного протока (механическая
желтуха), некоторые бактериальные и паразитарные инфекции, сепсис.
 Предшествовавшие беременности: хронические заболевания печени
различной этиологии, гемолитические анемии, семейные негемолитические
гипербилирубинемии и т.д.
Острый жировой гепатоз беременных (ОЖГБ)
Одно из самых тяжелых осложнений беременности с материнской летальностью до 6085% по данным отечественных авторов. Относится к редким видам гестоза, встречается с
частотой от 11:13000 родов.
Синонимы ОЖГБ: острая жировая инфильтрация печени беременных, острая жировая
дистрофия печени беременных, острая желтая дистрофия печени беременных, острая
жировая печень беременных, с-м Шихана (не путать с одноименным при массивных
акушерских кровотечениях!).
Этиология до конца не выяснена. Основная теория – генетическая: недостаточность 3гидроксил-СоА-дегидрогеназы → нарушение окисления жирных кислот в митохондриях
→ жировое перерождение печени. Эту патологию относят к системным
митохондриальным цитопатиям (поражается не только печень, но и другие органы и
системы).
Клинические стадии ОЖГБ (условные)
1 стадия – дожелтушная (может длиться несколько недель)
Проявления не патогномоничны и очень разнообразны: тошнота, рвота (нередко
кофейной гущей), отсутствие аппетита, слабость, вялость, головная боль, боли в животе,
боли за грудиной (по ходу пищевода), изжога, проявления геморрагического синдрома,
проявления классического гестоза (чаще вялотекущего). Лабораторных изменений на этой
стадии еще нет, либо они незначительны.
2
стадия – желтушная (развивается быстро)
Проявления: желтуха, прогрессивное ухудшение состояния, развитие печеночной и
почечной недостаточности, нарастание признаков ДВС-синдрома, может отмечаться
уменьшение размеров печени. Как правило, на этой стадии происходит антенатальная
гибель плода. Если это происходит, то прогноз для матери ухудшается на порядок.
3
стадия – заключительная – обычно спустя несколько дней после развития
желтухи
Проявления: тяжелая молниеносная печеночная и острая почечная недостаточность,
кровотечения из различных органов и тканей на фоне тяжелого ДВС-синдрома.
Лабораторные признаки ОЖГБ
Гипербилирубинемия, гипопротеинемия, гипофибриногенемия, снижение уровня
антитромбина-3, тромбоцитопения, повышение уровня мочевой кислоты, незначительное
повышение уровня трансаминаз, лейкоцитоз, нарастающая анемия, гипогликемия (не
всегда).
Они не являются постоянными и обязательными. Более того, на начальных этапах, когда
можно оказать реальную помощь пациентке, лабораторные признаки отсутствуют, либо
выражены незначительно. С появлением лабораторных признаков, прогноз для пациентки
ухудшается.
Дополнительные методы исследования


Лучевая диагностика (УЗИ, КТ)
Пункционная биопсия печени (единственный достоверный метод, но с учетом
тяжелого ДВС-синдрома очень опасный, поэтому прибегать к нему не
рекомендуется).
Дифференциальный диагноз при желтушной стадии
Стоит проводить со следующими состояниями: острый холецистит и холангит, острый
гепатит с фульминантным течением, холестатический гепатоз беременных.
Дифференциальный диагноз при дожелтушной стадии
С ПТИ, ОРВИ, о.хирургической патологией



Несоответствие тяжести состояния больной этим диагнозам.
Прогрессивное ухудшение состояния
Отсутствие стойкого эффекта от проводимой в этих случаях традиционной
терапии.
Подтверждением правильности диагноза ОЖГБ, можно считать быстрое улучшение
состояния пациентки после родоразрешения.
Дифференциальный диагноз ОЖГБ с преэклампсией или HELLP-синдромом не
принципиален, т.к. во всех трех случаях единственным эффективным методом лечения
является родоразрешение.
Лечение
Срочное родоразрешение после краткой подготовки. После родоразрешения, комплекс
реанимационных мероприятий и интенсивной терапии с возможным замещением
нарушенных функций.
Статистика по клинике
По данным наблюдений за последние 15 лет, из 43 поступивших женщин с ОЖГБ, только
2% были направлены с соответствующим диагнозом, все остальные с ошибочными
диагнозами ПТИ, ОРВИ и т.д. Среди них большинство повторнобеременных, но
первородящих. Подавляющее большинство из них поступило в дожелтушной стадии и
всех удалось спасти. Из женщин, поступивших в желтушной стадии, около 25% погибло.
Чаще всего ОЖГБ развивается в 3-м триместре. Больше половины детей из них мальчики,
более 10% двойни. 30% были родоразрешены через естественные родовые пути, 70%
путем КС. 4 случая завершились экстирпацией матки. Материнская смертность
составила 9%. Перинатальная смертность 19%.
Типичные ошибки




Недооценка клинической картины начала заболевания
Поздняя диагностика и госпитализация
Непрофильная госпитализация или перевод (транспортировка многократно
ухудшает состояние пациентки)
Запоздалое родоразрешение (иногда развиваются вторичные осложнения вплоть до
сепсиса).
Рекомендация: Во всех случаях, когда у пациентки в 3-м триместре беременности (часто
на фоне невыраженного гестоза) отмечается ухудшение состояния при неясном диагнозе и
отсутствии стойкого эффекта от проводимой терапии, следует предпринять все усилия для
скорейшего исключения или подтверждения ОЖГБ.
Вопросы по лекции
1. Здоровье детей, рожденных при этой патологии?
Серобян А.Г.: Среди тех детей, которых нам удалось проследить, нет патологий
связанных с ОЖГБ. Но с учетом того, что большинство детей родились недоношенными,
были определенные проблемы с этой стороны. Неизвестно как сложится в дальнейшем
репродуктивная судьба этих детей, т.к. они, вероятно, являются гомозиготными по
недостаточности 3-гидроксил-СоА-дегидрогеназы
2. Были ли повторные наблюдения ОЖГБ у пациенток уже однажды перенесших
эту патологию?
Серобян А.Г.: Собственных таких наблюдений у нас нет. В литературе практически не
встречается упоминание о повторной патологии, а напротив, описаны случаи
благополучного течения повторной беременности у женщин, переживших ОЖГБ.
3. Существуют ли какие-то маркеры, по которым можно отследить группу риска
по ОЖГБ?
Серобян А.Г.: Нам неизвестны маркеры, способные выделить группу риска. Более того,
нет даже каких-то точных маркеров уже свершившегося заболевания. Есть мнение, не
подтвержденное статистически, что жительницы южных регионов подвержены этой
патологии больше.
4. Если женщина была удачно родоразрешена с ОЖГБ, как вести ее дальше и чего
ожидать от следующей беременности?
Задача акушер-гинеколога родоразрешить женщину, дальше – это уже работа
реаниматологов. В ряде случаев необходимо замещение угнетенных функций или
экстракорпоральная детоксикация. Что касается следующей беременности, предотвратить
патологию мы не сможем, но помня об уже перенесенном ОЖГБ, легче и быстрее будет
выявить его в этот раз в случае развития, чем в том случае, когда мы не будем подозревать
данное заболевание.
5. Поступила женщина с идентичной клинической картиной, описанной в
лекции, с лабораторными признаками ДВС-синдрома. Двойня, оба плода
погибли антенатально. Было проведено КС без экстирпации матки.
Кровопотеря 1 л, проведена плазмо- и гемотрансфузия. Какова ваша тактика в
данной ситуации и допустима ли была операция без экстирпации?
Серобян А.Г.: Да, наши действия в этом случае направлены по возможности на
сохранение матки. При антенатальной гибели плодов, риск кровотечений выше, поэтому
допустимо использовать дополнительные кровоостанавливающие операции – наложение
матрасных швов, например. Но, к сожалению, в некоторых случаях, единственным
способом остановить кровотечение, является экстирпация матки. Но на фоне выраженных
коагулопатических нарушений и она не всегда оказывается успешной.
6. Какое время проходит с момента постановки диагноза до экстренного
родоразрешения и проводите ли вы в этот период профилактику РДС?
Серобян А.Г.: Пока мы еще думаем и проводим дифференциальную диагностику, но
подозреваем ОЖГБ и допускаем возможность экстренного родоразрешения, стоит
начинать профилактику РДС. Но если диагноз ОЖГБ уже выставлен и не вызывает
сомнений, у нас есть максимум несколько часов для проведения предоперационной
подготовки.
7. Имеет ли смысл после родоразрешения проводить плазмообмен и как Вы
относитесь к альбуминовому диализу?
Серобян А.Г.: У меня нет опыта альбуминового диализа. Но те или иные методы
экстракорпоральной детоксикации применялись реаниматологами.
8. В чем заключается кратковременная предоперационная подготовка женщин?
Серобян А.Г.: Подготовка стандартная – постараться за 2-3 часа компенсировать
нарушенные функции. Помимо этого, учитывая высокий риск кровотечения, начинаем
вводить свежезамороженную плазму до операции, и продолжаем интраоперационно, с
тем, чтобы общая объем достиг не менее 20 мл\кг массы тела.
9. Была ли в Вашей практике гипертермия при ОЖГБ?
Серобян А.Г.: Да, была. Были пациентки, поступавшие с направительным диагнозом
ОРВИ, с гипертермией и общей интоксикацией.
10. У нас есть ряд женщин с АЛТ до 500, билирубин в норме, белка в моче нет,
мочевая кислота повышена, АД в норме. О каком диагнозе можно думать?
Серобян А.Г.: Если Вы наблюдаете такое состояние уже длительно, и женщина еще жива,
то о жировом гепатозе уже можно не думать. Следует подозревать холестатический
гепатоз беременных или токсическое поражение печени, особенно у пациенток с ЭКО,
которые имеют серьезную медикаментозную поддержку или у пациенток с длительным
приемом гинепрала. Также нельзя исключать и вирусные гепатиты
1/--страниц
Пожаловаться на содержимое документа